الانيميا المنجلية اثناء الحمل

يختلف مرض فقر الدم المنجلي من شخص لآخر ، ولكن قد تعاني النساء والفتيات من مضاعفات فريدة.

• تأخر البلوغ. قد تحصل الفتيات المصابات بفقر الدم المنجلي على فترة بعد عامين تقريبًا من الفتيات غير المصابات بفقر الدم المنجلي ، في حين أن النساء المصابات بأنواع أكثر اعتدالًا من مرض فقر الدم المنجلي قد يكون لديهم تأخر أقل. ¹⁸
• المزيد من أزمات الألم قبل وأثناء الدورة الشهرية. تعاني العديد من النساء من أزمات ألم أكثر قبل وأثناء فترة الحيض. ⁴² قد يكون هذا بسبب التغيرات في مستويات الهرمون. قد يساعد العلاج الهرموني مثل حقن البروجسترون. ¹⁸
• دورات شهرية غزيرة. لا تعاني العديد من النساء المصابات بمرض فقر الدم المنجلي من غزارة الدورة الشهرية. ولكن إذا كانت الدورة الشهرية غزيرة ، فقد يزيد النزيف الحاد من خطر الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد . غالبًا ما يصف الأطباء حبوب منع الحمل لتقليل نزيف الحيض الغزير. ¹⁸ ولكن ليست كل حبوب منع الحمل مناسبة للنساء المصابات بمرض الخلايا المنجلية بسبب ارتفاع مخاطر الإصابة بالسكتة الدماغية. تحدث إلى طبيبك أو ممرضتك حول تحديد النسل الذي يحتوي على هرمون البروجسترون فقط. قد يؤدي تحديد النسل مع البروجسترون مع الإستروجين إلى زيادة خطر الإصابة بسكتة دماغية.

النساء الأكبر سنا أكثر عرضة للإصابة بألم مزمن ولكن قد يكون لديهم أزمات ألم أقل من النساء الأصغر سنا. يعتقد الباحثون أن النساء الأكبر سنًا المصابات بمرض الخلايا المنجلية أكثر عرضة أيضًا لتلف الأعضاء والأنسجة ، مما يسبب مضاعفات. تشمل مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي التي قد تكون أكثر شيوعًا عند النساء الأكبر سنًا ما يلي: ⁴³

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، أو ارتفاع ضغط الدم في الرئتين
• فشل كلوي مزمن
• ارتفاع مستويات الحديد في الدم بسبب عمليات نقل الدم العديدة في الماضي. يمكن أن تسبب المستويات العالية من الحديد أمراض الكبد ومشاكل القلب وفشل الأعضاء والسرطان.
• تقرحات الساق أو القروح المفتوحة
• جلطات دموية في الساقين أو الرئتين

قد تكون النساء اللواتي يعانين غالبًا من أزمات الألم الحادة ، أو النساء المصابات بألم مزمن ، أكثر عرضة للإصابة بالألم أثناء ممارسة الجنس. إذا كنت تتناول المواد الأفيونية للسيطرة على آلام مرض فقر الدم المنجلي ، فقد تؤثر على مستويات الهرمون. قد تسبب مستويات الهرمون غير الطبيعية الألم أثناء ممارسة الجنس. ²²

يمكن للنساء المصابات بمرض فقر الدم المنجلي استخدام طرق تحديد النسل العادية . لا ينصح بعض الأطباء بمجموعة من وسائل منع الحمل الهرمونية (مع مزيج من نوعين من الهرمونات) ، لأنها تزيد بشكل طفيف من خطر الإصابة بالجلطات الدموية والسكتة الدماغية لدى جميع النساء. أبلغت بعض النساء المصابات بمرض فقر الدم المنجلي عن أزمات ألم تحدث في كثير من الأحيان مع وسائل منع الحمل الهرمونية المركبة. ⁴⁴ طرق تحديد النسل باستخدام نوع واحد فقط من الهرمونات ، مثل البروجسترون ، قد تقلل من المخاطر وقد تساعد في السيطرة على أزمات آلام مرض فقر الدم المنجلي. ^42 ، 44

قد تزيد المضاعفات الناتجة عن مرض فقر الدم المنجلي من صعوبة الحمل. لا يزال العلماء لا يفهمون تمامًا آثار علاجات مرض فقر الدم المنجلي على خصوبة المرأة. قد تؤثر بعض العلاجات الشائعة لمرض فقر الدم المنجلي وأدوية الألم على الخصوبة: ²¹

• هيدروكسي يوريا. يعتقد الباحثون أن هيدروكسي يوريا قد يتلف المبيضين ، وهو الجزء من الجسم الذي يصنع الهرمونات ويطلق بويضة كل شهر خلال الدورة الشهرية. ²¹ تحدث إلى طبيبك أو ممرضتك حول الفوائد والمخاطر بالنسبة لك.
• يتسبب نقل الدم المتكرر في ارتفاع مستويات الحديد. يمكن أن يؤدي وجود الكثير من الحديد في جسمك إلى صعوبة حدوث الحمل لأنه قد يتسبب في توقف المبايض عن العمل بشكل طبيعي. ²¹
• قد تجعل المواد الأفيونية من الصعب عليك الحمل عن طريق خفض مستويات الهرمونات. ²¹
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات). مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية هي نوع من مسكنات الألم التي عادة ما تكون متاحة بدون وصفة طبية. تشمل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية الشائعة الأدوية التي تحتوي على النابروكسين أو الإيبوبروفين. تظهر بعض الأبحاث أن تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بانتظام يقلل من احتمالية إباضة المرأة أو إطلاق بويضة كل شهر. ²¹
• زراعة النخاع العظمي. للتحضير لعملية زرع نخاع العظم ، ستخضع للإشعاع أو العلاج الكيميائي لقتل الخلايا الجذعية لنخاع العظم التي تصنع خلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل. يسمح ذلك لخلايا نخاع العظم الجديدة والصحية المزروعة بتكوين خلايا دم حمراء طبيعية ومستديرة وصحية. لكن العلاج الإشعاعي والكيماوي يمكن أن يتلفا المبايض والبويضات. يمكن لطبيبك محاولة حماية المبايض لحمايتها أثناء العلاج الإشعاعي. ²¹ قد تختار بعض النساء تجميد بويضاتهن ، أو أجنةهن المخصبة ، أو أنسجة من المبايض لمحاولة الحمل بعد زراعة نخاع العظم. قد يكون من الممكن الحمل بعد عملية زرع نخاع العظم ، ولكن لا يوجد الكثير من المعلومات حول مدى نجاح هذه الخيارات مع النساء المصابات بمرض فقر الدم المنجلي. ^21،42

إذا كنت تعاني من مرض فقر الدم المنجلي وترغب في إنجاب طفل ، فتحدث إلى طبيبك أو ممرضتك حول كيفية الاستعداد. سيعطيك طبيبك أو ممرضتك الخطوات التي يجب اتخاذها قبل الحمل لتقليل مخاطر حدوث مضاعفات لك أو لطفلك. قد تشمل هذه: ¹⁹

• إيقاف هيدروكسي يوريا قبل عدة أشهر من محاولة الحمل ، أو بمجرد تأكيد الحمل ، لأن هيدروكسي يوريا يمكن أن يؤذي الجنين
• وقف الأدوية الأخرى ، مثل العلاج باستخلاب الحديد أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE)
• الحصول على التطعيمات ومعززات اللقاحات

النساء المصابات بمرض الخلايا المنجلية أكثر عرضة للإصابة بالمشاكل أثناء الحمل. وتشمل هذه: ^20 ، 45

• الأطفال الأصغر من المتوقع أثناء الحمل وعند الولادة
• العيوب الخلقية لدى الطفل مثل مشاكل القلب أو البطن أو الرئتين ^.20
• ولادة طفلك أو المخاض قبل الموعد المتوقع للولادة
• الولادة القيصرية ²⁰
• العدوى ، بما في ذلك التهابات الدم والالتهاب الرئوي
• فقدان الحمل أو الإجهاض أو ولادة جنين ميت (مليص)
• تسمم الحمل (حالة خطيرة مع ارتفاع ضغط الدم بشكل خطير أثناء الحمل)
• مرض انحلال الدم عند الوليد ، حيث يتعرض دم الطفل للهجوم بواسطة الأجسام المضادة في دم الأم. الأمهات المصابات بمرض الخلايا المنجلية أكثر عرضة للإصابة بهذه الأجسام المضادة بسبب عمليات نقل الدم السابقة. ¹⁹
• نادراً : الموت

تتعرض النساء المصابات بمرض الخلايا المنجلية والحمل لخطر أكبر للإصابة بمضاعفات مرض فقر الدم المنجلي أثناء الحمل. تكون المخاطر أعلى بالنسبة لأولئك الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي الشديد. تشمل المضاعفات المحتملة للخلايا المنجلية أثناء الحمل ما يلي: ^19 ، 20

• فقر الدم يزداد سوءا
• ارتفاع خطر الإصابة بجلطات الدم
• ارتفاع خطر الإصابة بالعدوى ، مثل التهابات المسالك البولية
• أزمات ألم أكثر تواترا
• متلازمة الصدر الحادة
• السكتة الدماغية

لتقليل فرصة حدوث مضاعفات مرتبطة بالخلايا المنجلية أثناء الحمل ، من المهم بشكل خاص تجنب الحالات التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث مضاعفات . ¹⁹ تعلم كيف تحافظ على صحتك عند إصابتك بمرض فقر الدم المنجلي .

سيتم فحص طفلك للكشف عن مرض فقر الدم المنجلي بعد الولادة. إذا كنت أنت ووالد الطفل مصابين بمرض فقر الدم المنجلي ، فإن الطفل يعاني أيضًا. إذا كنت مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي وكان والد الطفل مصابًا بسمة الخلية المنجلية ، أو جين واحد من الخلايا المنجلية وجين طبيعي واحد ، فهناك احتمال واحد من كل 2 أن يكون الطفل مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي. إذا كان كلا الوالدين لديه سمة الخلية المنجلية ، فهناك احتمال واحد من كل 4 أن يكون الطفل مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي. ² إذا تم تشخيص إصابة طفلك بمرض فقر الدم المنجلي ، فسوف يتحدث معك طبيبك أو ممرضتك حول ما يمكن توقعه. تعرف على الأعراض التي يجب مراقبتها في طفلك.

عندما تعانين من مرض فقر الدم المنجلي وأنت حامل ، تزداد مخاطر تعرضك لمشاكل صحية ومشاكل في الحمل. أثناء الحمل ، قد ترين أطباء مختلفين ، بما في ذلك طبيب أمراض الدم ، وهو طبيب متخصص في أمراض الدم. قد تحتاج إلى زيارة اختصاصي في طب الأم والجنين مدرب على إدارة حالات الحمل عالية الخطورة. قد يرسلك طبيبك أو ممرضتك أو ممرضة التوليد إلى متخصصين آخرين ، اعتمادًا على تاريخك الطبي. ²⁰

يعد الحفاظ على صحتك أمرًا مهمًا لأي حمل ، ولكن إذا كنت تعانين من مرض فقر الدم المنجلي ، فستحتاجين إلى رعاية خاصة أثناء الحمل لمساعدتك أنت وطفلك الذي لم يولد بعد على البقاء بصحة جيدة.

• زيارات أكثر تواتراً لطبيبك أو ممرضة التوليد. سيحتاج طبيبك أو ممرضتك أو ممرضة التوليد إلى مراقبتك أنت وطفلك الذي ينمو عن كثب أثناء الحمل. خلال الثلثين الأولين من الحمل ، من المحتمل أن يكون لديك مواعيد كل أسبوعين. ابتداءً من 18 أسبوعًا ، سيستخدم طبيبك أو ممرضتك أو ممرضة التوليد التصوير بالموجات فوق الصوتية كل شهر للتأكد من أن الطفل ينمو بشكل طبيعي. ¹⁹
• تغييرات في علاجك. سيخبرك طبيبك أو ممرضة التوليد بعدم تناول هيدروكسي يوريا لأنه قد يسبب تشوهات خلقية في الطفل. قد لا تتمكن من تناول هيدروكسي يوريا بعد الحمل إذا كنت مرضعة لأنه ينتقل إلى حليب الثدي. ¹⁹ تعرف على المزيد حول الأدوية والرضاعة الطبيعية في قسم الرضاعة الطبيعية لدينا .
• الاختبارات. في حوالي 32 أسبوعًا ، قد يقوم طبيبك أو ممرضتك أو ممرضة التوليد بإجراء فحوصات للتأكد من أن المشيمة توفر ما يكفي من الأكسجين للطفل. قد يحتاج الطبيب إلى تحفيز المخاض إذا استمر الحمل لمدة 40 أسبوعًا. ¹⁹
• أدوية الألم. قد لا يزال طبيبك يصف المسكنات الأفيونية للألم. لم يثبت أن المواد الأفيونية تؤذي الجنين ، على الرغم من أن الطفل قد تظهر عليه أعراض الانسحاب بعد الولادة. يُطلق على هذا الانسحاب اسم متلازمة الامتناع عن ممارسة الجنس عند الأطفال حديثي الولادة (NAS). ^{تشير 19} دراسة إلى أن NAS قد تكون أكثر احتمالًا إذا تناولت الأم أفيونيات المفعول يوميًا أو طويل المفعول. ⁴⁶
• نقل الدم. قد تحتاجين إلى عمليات نقل دم طوال فترة الحمل ، مما قد يساعد في الوقاية من مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي ومضاعفات الحمل. ⁴⁷

مرض الخلايا المنجلية هو مجموعة من اضطرابات خلايا الدم الحمراء التي تنتقل من والديك. وهذا يعني أنه مرض وراثي وأنت ولدت به. ²

الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية لديهم بعض خلايا الدم الحمراء التي تتشكل على شكل “منجل” أو هلال ، بدلاً من أن تكون مستديرة. تتميز خلايا الدم الحمراء الطبيعية المستديرة بالمرونة الكافية للتنقل عبر الأوعية الدموية لنقل الأكسجين إلى الجسم. يمكن لخلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل أن تلتصق ببعضها البعض داخل الأوعية الدموية ، مما يمنع تدفق الدم ويسبب الألم والمشاكل في العديد من أجزاء الجسم المختلفة. الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية لديهم أيضًا عدد أقل من خلايا الدم الحمراء ، لأن الخلايا المنجلية تموت في وقت أقرب من خلايا الدم الحمراء الطبيعية. مع مرور الوقت ، يمكن أن يتسبب انسداد تدفق الدم ونقص الأكسجين في حدوث مشكلات صحية خطيرة وتلف الأعضاء. ²

تحتوي جميع خلايا الدم الحمراء على الهيموجلوبين ، مما يجعل الخلية حمراء ويساعد في نقل الأكسجين إلى أجزاء مختلفة من الجسم. خلايا الدم الحمراء مع الهيموجلوبين الطبيعي تكون مستديرة ومرنة. إذا كنت مصابًا بمرض الخلايا المنجلية ، فإن خلايا الدم الحمراء لديك بها خضاب غير طبيعي وتكون على شكل هلال أو منجل.

تعمل جينات الهيموغلوبين غير الطبيعية (جينات الخلايا المنجلية) في العائلات. وجود جينين من الخلايا المنجلية يسبب مرض فقر الدم المنجلي. إذا حصلت على جين واحد من الخلايا المنجلية من كل من والديك ، فهذا يعني أنك مصاب بمرض فقر الدم المنجلي. إذا حصلت على جين واحد للخلايا المنجلية وجين طبيعي واحد من والديك ، فستكون لديك سمة الخلية المنجلية .

لا يمكن لخلايا الدم الحمراء التي تكون على شكل هلال أو منجل أن تنزلق بسلاسة عبر الأوعية الدموية الصغيرة مثل خلايا الدم الحمراء العادية المستديرة. ³ يمكن أن تعلق الخلايا المنجلية في الأوعية الدموية الصغيرة وتمنع تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة في الجسم. عندما لا تحصل الأعضاء على ما يكفي من الدم ، فإنها لا تحصل على ما يكفي من الأكسجين. هذا يمكن أن يسبب تلف الأعضاء والألم. عندما تتلف الأعضاء ، فإنها لا تعمل بشكل صحيح. تحدث العديد من المضاعفات أو المشكلات الصحية التي يسببها مرض فقر الدم المنجلي بسبب تلف الأعضاء أو الالتهاب. ^3،4،5

كما تموت الخلايا المنجلية أسرع من خلايا الدم الحمراء الطبيعية. يؤدي عدم وجود ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة إلى الإصابة بفقر الدم ، مما قد يجعلك تشعر بالتعب أو الضعف بسبب نقص الأكسجين في جسمك.

هناك أنواع مختلفة من مرض فقر الدم المنجلي لأن هناك أنواعًا مختلفة من جينات الخلايا المنجلية. يمكنك أن ترث أنواعًا مختلفة من جينات الهيموجلوبين غير الطبيعية التي تسبب أنواعًا مختلفة من مرض فقر الدم المنجلي. الهيموجلوبين هو ما يعطي خلايا الدم الحمراء لونها الأحمر وهو جزء من الخلية يساعد في نقل الأكسجين إلى أجزاء مختلفة من الجسم. في مرض فقر الدم المنجلي ، يتم تسمية نوع المرض الذي تعاني منه على اسم نوع جينات الهيموغلوبين غير الطبيعية التي تعاني منها. الأنواع الأكثر شيوعًا لمرض فقر الدم المنجلي هي:

• الهيموغلوبين (Hb) SS أو فقر الدم المنجلي. عادة ما يكون هذا هو أخطر أنواع مرض فقر الدم المنجلي ، عندما ترث جينين من HbS ، واحد من كل والد. ⁶ تتفكك الخلايا المنجلية أو تموت بسهولة أكبر من خلايا الدم الحمراء الطبيعية ، مما يتسبب في فقر الدم الشديد. تعني الحادة أن المشاكل يمكن أن تحدث في كثير من الأحيان وأن تكون أكثر خطورة . ⁷ يحدث فقر الدم عندما يكون لديك عدد قليل من خلايا الدم الحمراء ، مما قد يجعلك تشعر بالتعب والضعف ويسبب مشاكل صحية خطيرة أخرى.
• مرض الهيموغلوبين (Hb) SC. لقد ورث الأشخاص المصابون بالخلية المنجلية HbSC جينًا واحدًا من الهيموغلوبين S وجينًا واحدًا من الهيموغلوبين C. كلا الجينين غير طبيعي ، لكن HbSC عادة ما يكون نوعًا أقل حدة أو خطورة من مرض فقر الدم المنجلي مقارنةً بـ HbSS. يعني أقل شدة أنه قد يؤدي إلى مشاكل أقل أو أن المشاكل قد تظهر في وقت لاحق في الحياة مقارنة بأنواع المرض الأكثر شدة. ^6،8
• الهيموغلوبين (Hb) S بيتا ثلاسيميا. الأشخاص المصابون بـ HbS beta thalassemia يرثون جينًا واحدًا من الهيموجلوبين S وجينًا واحدًا للثلاسيميا بيتا ، وهو نوع آخر من فقر الدم. يحدث فقر الدم عندما يكون لديك عدد قليل من خلايا الدم الحمراء. هناك نوعان من ثلاسيميا بيتا ، تسمى صفر وما فوق ، مكتوبة بالرقم “0” أو “+”. يعاني الأشخاص المصابون بالثلاسيميا بيتا 0 من HbS عادةً من نوع أكثر خطورة أو خطورة من مرض فقر الدم المنجلي. عادة ما يعاني الأشخاص المصابون بـ HbS beta + thalassemia من نوع أقل حدة من مرض فقر الدم المنجلي. ⁹

الأشخاص الذين لديهم سمة الخلايا المنجلية لديهم جين واحد يسبب مرض الخلايا المنجلية وجين واحد طبيعي. نظرًا لأن لديهم جينًا واحدًا فقط من الخلايا المنجلية ، فإنهم لا يعانون من المرض. معظم الأشخاص الذين لديهم سمة الخلايا المنجلية ، أو جين واحد فقط من الخلايا المنجلية ، لا تظهر عليهم أي أعراض للمرض ويمكنهم أن يعيشوا حياة طبيعية ونشيطة. ^10،11

قد يكون الأشخاص الذين لديهم سمة الخلايا المنجلية أكثر عرضة للإصابة بما يلي:

• مرض كلوي
• جلطات الدم ، وخاصة في الرئتين (تسمى الانصمام الرئوي)
• الموت المفاجئ من تمرين شديد ^12،13

يمكن للأشخاص الذين يعانون من سمة الخلايا المنجلية أن ينقلوا الجين الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي إلى أطفالهم. إذا كان كل من الأم والأب يمتلكان سمة الخلية المنجلية ، فهناك احتمال واحد من كل 4 أن يتم نقل جينات الخلايا المنجلية وأن يصاب طفلهما بمرض فقر الدم المنجلي. ²

الباحثون ليسوا متأكدين من عدد الأشخاص الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي. في الولايات المتحدة ، يعتقد الباحثون أن ما يصل إلى 100000 شخص قد يكونون مصابين بالمرض. ¹⁴

يحدث مرض فقر الدم المنجلي في كثير من الأحيان لدى الأشخاص الذين أتت أسرهم من إفريقيا والهند والشرق الأوسط وجنوب شرق آسيا. ^15،16 في الولايات المتحدة ، هو الأكثر شيوعًا بين الأشخاص السود أو الأمريكيين من أصل أفريقي. يعاني حوالي 1 من كل 365 مولودًا أسودًا أو أمريكيًا من أصل أفريقي من مرض فقر الدم المنجلي. الأمريكيون من أصل إسباني معرضون أيضًا لخطر أكبر. يحدث مرض الخلايا المنجلية في حوالي 1 من كل 16300 مولود أمريكي من أصل إسباني. ^1،17

يقدر الباحثون أن أكثر من 2 مليون أمريكي لديهم سمة الخلايا المنجلية . ¹⁷

يمكن أن يسبب مرض فقر الدم المنجلي مشاكل فريدة لدى النساء. بالإضافة إلى المضاعفات الرئيسية لمرض فقر الدم المنجلي ، إذا كنت امرأة مصابة بمرض فقر الدم المنجلي ، فقد يكون لديك أيضًا:

• تأخر البلوغ ¹⁸
• المزيد من أزمات الألم خلال سنوات دورتك الشهرية وقبلها وخلالها ¹⁸
• زيادة مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي أثناء الحمل ^.19
• ^20- مشاكل أثناء الحمل لك ولطفلك
• مشاكل الحمل بسبب علاجات مرض فقر الدم المنجلي ²¹
• الألم أثناء الجماع ²²

يمكن أن تختلف الأعراض لكل شخص مصاب بمرض فقر الدم المنجلي. قد يبدأ الأشخاص الذين يعانون من أنواع خفيفة من مرض فقر الدم المنجلي في ظهور أعراض ومضاعفات في سن أكبر من المصابين بمرض فقر الدم المنجلي الحاد. ⁸

أكثر الأعراض شيوعًا هو الألم الناجم عن الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم في الأوعية الدموية. عند انسداد الأوعية الدموية ، لا تحصل الأعضاء والأنسجة على الأكسجين ، مما يسبب الألم. يؤدي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء عن المعدل الطبيعي إلى فقر الدم أو نقص الأكسجين في الدم ، مما يجعلك تشعر بالتعب والضعف. قد تعاني أيضًا من أعراض مشاكل صحية أخرى إذا تسبب المرض في تلف جزء من الجسم ، مثل الطحال أو القلب أو الرئتين أو العينين أو الكلى أو الكبد أو أعضاء أخرى.

قد تضطر إلى الذهاب إلى المستشفى لتلقي العلاج الذي لا يمكنك الحصول عليه في المنزل أو في عيادة الطبيب. يجب على أي شخص يعاني من حالة طبية طارئة الاتصال برقم 911. يجب على كل شخص يعاني من مرض فقر الدم المنجلي وضع خطة لإدارة الألم مع طبيبه. تساعدك خطة إدارة الألم على معرفة وقت الذهاب إلى المستشفى لأزمة الألم. قد تحتاج إلى الذهاب إلى المستشفى لمشاكل صحية أخرى ناجمة عن مرض فقر الدم المنجلي.

يجب أن يذهب الأشخاص المصابون بمرض فقر الدم المنجلي إلى المستشفى من أجل:

• أزمة الألم (وتسمى أيضًا حلقة الألم) التي لا يمكن علاجها بأدوية الألم التي لا تستلزم وصفة طبية أو مسكنات الألم الموصوفة لك
• حمى فوق 101 درجة فهرنهايت ⁹
• أعراض السكتة الدماغية ، مثل:
  • خدر أو ضعف في الوجه أو الذراع أو الساق ، خاصةً في جانب واحد فقط من الجسم
  • ارتباك أو صعوبة في التحدث أو الفهم
  • مشكلة في الرؤية بإحدى العينين أو كلتيهما
  • صعوبة في المشي ، أو دوار ، أو فقدان التوازن أو التنسيق
  • صداع شديد بدون سبب معروف
• مشاكل في التنفس
• علامات على أن الطحال ، وهو عضو بالقرب من المعدة ، يكبر (عندما تنحشر الخلايا المنجلية في الطحال). هذه حالة طبية طارئة إذا تسببت في فقر الدم ، أو عدم وجود خلايا دم حمراء كافية في جسمك. يمكن أن يسبب الطحال الأكبر من المعتاد ألمًا في الجانب الأيسر من المعدة.
• فقدان البصر المفاجئ
• أعراض فقر الدم الحاد ، مثل ضيق التنفس ، والشعور بالتعب الشديد أو الدوار ، أو وجود بشرة شاحبة جدًا مقارنة بالحالة الطبيعية

في الولايات المتحدة ، يتم فحص جميع الأطفال حديثي الولادة للكشف عن مرض فقر الدم المنجلي. ¹⁷

قد يقوم طبيبك أو ممرضتك بإجراء اختبارات لتشخيص مرض فقر الدم المنجلي إذا لم يتم تشخيصك كطفل ولكن لديك أعراض كشخص بالغ. قد تشمل هذه الاختبارات:

• تحاليل الدم. قد يقوم طبيبك بإجراء فحص دم كامل للكشف عن فقر الدم. لتحديد نوع الهيموجلوبين الموجود في دمك ، سيقوم طبيبك بإجراء اختبار كروماتوجرافي سائل عالي الأداء (HPLC) أو اختبار هيموجلوبين الكهربائي. ⁸
• الاختبارات الجينية. يؤكد الاختبار الجيني نتائج اختبار HPLC أو اختبار الرحلان الكهربي للهيموجلوبين. باستخدام هذه المعلومات ، سيتمكن طبيبك من معرفة ما إذا كان لديك جينان لمرض الخلايا المنجلية أو جين هيموجلوبين غير طبيعي مختلف. ⁸

إذا كنت حاملاً ، فقد تختار إجراء اختبار يسمى بزل السلى لمعرفة ما إذا كان طفلك الذي لم يولد بعد مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي. يستخدم الطبيب إبرة لأخذ كمية صغيرة من السوائل من حول الجنين داخل الرحم. ²³ المخاطر الصحية التي يتعرض لها الجنين أثناء بزل السلى نادرة جدًا ولكنها قد تكون خطيرة. تحدثي إلى طبيبك أو ممرضتك أو ممرضة التوليد حول مخاطر وفوائد الاختبار.

تشمل أدوية مرض فقر الدم المنجلي ما يلي:

• هيدروكسي يوريا . أكثر الأدوية شيوعًا لمرض فقر الدم المنجلي هو دواء موصوف تتناوله كل يوم ويسمى هيدروكسي يوريا. قد يساعد هيدروكسي يوريا في منع مشاكل مرض فقر الدم المنجلي ، مثل أزمات الألم والسكتة الدماغية ومتلازمة الصدر الحادة. ²⁴ هيدروكسي يوريا قد تجعل هذه المشاكل أقل خطورة عند حدوثها. يوصي الخبراء بأن الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي الذين تزيد أعمارهم عن 9 أشهر وجميع البالغين الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي الحاد يأخذون هيدروكسي يوريا ، ما لم يكن هناك سبب طبي يمنعهم من تناوله. معظم الناس ليس لديهم أي آثار جانبية خطيرة من الدواء. قد يقلل هيدروكسي يوريا من عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في جسمك ، والتي عادة ما تكون أعلى لدى الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية وقد تسبب أزمات ألم.²⁵ قد يؤدي خفض عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى والنزيف. تساعدك خلايا الدم البيضاء على محاربة الالتهابات. تساعد الصفائح الدموية على تجلط الدم عند إصابتك بجرح أو إصابة أخرى. الآثار طويلة المدى لهذا الدواء لا تزال غير معروفة. يجب على النساء الحوامل أو النساء اللواتي يحاولن الحمل ألا يأخذن هيدروكسي يوريا. ⁹
• L- الجلوتامين. في عام 2017 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على دواء جديد بوصفة طبية يسمى L-glutamine لأي شخص يزيد عمره عن 5 سنوات مصاب بمرض فقر الدم المنجلي. قد يساعد في منع أزمات الخلايا المنجلية ، والتي تشمل أزمات الألم ومتلازمة الصدر الحادة. ²⁶ قد يصف لك طبيبك هذا الدواء إذا كان هيدروكسي يوريا لا يعمل من أجلك.
• أدوية الألم. يستخدم معظم الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية لتخفيف الألم جنبًا إلى جنب مع علاجات الآلام الأخرى في المنزل ، مثل الحمامات الدافئة أو التدريب على الاسترخاء أو أنشطة التشتيت. في بعض الأحيان لا تكون هذه العلاجات قوية بما فيه الكفاية. قد تحتاج إلى دواء أقوى للألم أفيوني المفعول من طبيبك أو من المستشفى. تحدث إلى طبيبك أو ممرضتك حول خطة إدارة الألم حتى تعرف أفضل السبل لعلاج الألم عند حدوث أزمة ألم. ⁸
• أدوية للعدوى. من المرجح أن يصاب الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية بالعدوى ، ومن المرجح أن تكون العدوى أكثر خطورة. عادة ما يعالج الطبيب أو الممرضة العدوى بالمضادات الحيوية. ⁸ يجب على الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات والذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي تناول البنسلين كل يوم للوقاية من الالتهابات الخطيرة. لا يحتاج العديد من الأطفال الذين تبلغ أعمارهم 5 سنوات أو أكبر والبالغون المصابون بمرض فقر الدم المنجلي إلى تناول البنسلين يوميًا. تحدث إلى طبيب مرض فقر الدم المنجلي عن تاريخك الطبي وإذا كنت بحاجة إلى تناول البنسلين كل يوم.

يمكن لبعض الإجراءات الطبية علاج المشاكل الناجمة عن مرض فقر الدم المنجلي أو علاج مرض فقر الدم المنجلي.

• نقل الدم. قد تحصل على نقل خلايا الدم الحمراء إذا كنت تعاني من مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي أو مشاكل صحية ناجمة عن مرض فقر الدم المنجلي ، مثل فقر الدم أو متلازمة الصدر الحادة أو السكتة الدماغية. قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية الذين أصيبوا بسكتة دماغية في الماضي إلى عمليات نقل دم منتظمة للمساعدة في منع سكتة دماغية أخرى. ^9 ، 27 عمليات نقل الدم المنتظمة تستخدم أيضًا لمنع الأزمات لدى الأشخاص الذين لا يستطيعون تناول هيدروكسي يوريا. لكن عمليات نقل الدم يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع مستويات الحديد بشكل خطير في الدم مما قد يؤدي إلى تلف القلب والرئتين. إذا حدث هذا ، فقد تحتاج إلى دواء يسمى العلاج باستخلاب الحديد لخفض مستويات الحديد في الدم. ⁹
• زراعة نخاع العظام. يعتبر زرع نخاع العظم ، أو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) ، هو العلاج الوحيد حاليًا لمرض الخلايا المنجلية. لكن زراعة نخاع العظم ليست خيارًا للعديد من الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية نظرًا لعدم توفر متبرع مطابق لنخاع العظام. كما أن زرع نخاع العظم هو إجراء طبي محفوف بالمخاطر يمكن أن يسبب مشاكل صحية خطيرة.أثناء عملية زرع نخاع العظم ، يتم استبدال الخلايا الجذعية لنخاع العظم بالخلايا الجذعية لنخاع العظم من متبرع سليم ومتوافق. يصنع نخاع العظم (النسيج الموجود داخل العظام) خلايا دم حمراء جديدة للجسم. تصنع الخلايا الجذعية الجديدة لنخاع العظم خلايا دم حمراء صحية بدلاً من الخلايا المنجلية.قد يكون العثور على متبرع مطابق أمرًا صعبًا. يجب أن يأتي نخاع العظم من متبرع لديه بروتينات متطابقة في خلاياه ، وعادة ما يكون أخ أو أخت. ²⁸ أكثر من 90٪ من عمليات الزرع تكون ناجحة عندما يأتي نخاع العظم من أخ أو أخت متطابقة. ²⁹يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة إذا لم تتطابق الخلايا. يمكن أن تشمل المضاعفات العدوى الشديدة أو النوبات أو ربما الموت. يمكن أن يحدث مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف ، حيث تهاجم الخلايا المزروعة أعضاء المتلقي ، إذا لم يكن المتبرع متطابقًا بشكل جيد. تحدث هذه المضاعفات أحيانًا مع متبرع ملائم. قد يعني إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية أنه لا يمكنك الحمل في المستقبل. ³⁰يبحث الباحثون عن طرق لجعل عمليات زرع نخاع العظم أكثر أمانًا لعدد أكبر من الناس.

تعتمد مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي على عمرك وتاريخك الطبي ونوع المرض الذي تعاني منه. لا تختلف مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي دائمًا في الأشخاص المختلفين ويمكن أن تحدث في أي وقت في الحياة. عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بأنواع خفيفة من مرض فقر الدم المنجلي من مضاعفات في سن أكبر مقارنةً بالأشخاص المصابين بأنواع حادة من المرض.

تشمل المضاعفات الخطيرة ما يلي:

• الم. وهذا يشمل أزمات الألم ، وتسمى أيضًا بالألم الحاد. أزمة الألم هي ألم حاد وشديد يأتي فجأة. إنه أكثر المضاعفات شيوعًا في مرض فقر الدم المنجلي. يمكن أن تحدث أزمات الألم في أي مكان في الجسم وفي أكثر من مكان. غالبًا ما تكون في الظهر أو اليدين والقدمين أو الصدر أو البطن. ³¹تشمل مسببات أزمات الألم الحادة العدوى والجفاف والربو ودرجات الحرارة الباردة وأحيانًا فترة الحيض. ³¹ يمكن أن يعاني الأشخاص أيضًا من أزمة ألم دون سبب. تعد أزمات الألم أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 39 عامًا ، وخاصة النساء. ¹⁸يصاب العديد من الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية أيضًا بألم مزمن (طويل الأمد) يمكن أن يستمر لأشهر أو أكثر. ³²
• متلازمة الصدر الحادة. تحدث هذه الحالة عندما تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدم والأكسجين إلى الرئتين ، مما يتسبب في تلف الرئتين. أعراض متلازمة الصدر الحادة هي ألم في الصدر ، أو تنفس سريع أو صعب ، أو حمى ، أو سعال. هذه الحالة هي حالة طبية طارئة. ^{8 ، 9 ، 32}
• مشاكل الرئة. من المرجح أن يعاني البالغون المصابون بمرض الخلايا المنجلية من ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (يسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي). ⁸
• فقر الدم ، بما في ذلك فقر الدم الحاد الذي يحدث فجأة. يحدث فقر الدم عندما يكون لديك خلايا دم حمراء أقل من الطبيعي. نظرًا لأن خلايا الدم الحمراء تنقل الأكسجين إلى الجسم ، فإن فقر الدم يمكن أن يجعلك تشعر بالتعب والضعف لأن جسمك لا يحصل على كمية كافية من الأكسجين. يمكن أن يسبب فقر الدم الشديد ضيقًا في التنفس ودوخة وشحوبًا في الجلد. تعيش خلية الدم الحمراء الطبيعية لمدة 120 يومًا. قد تعيش الخلية المنجلية أقل من 12 يومًا. ⁸ نظرًا لأن الخلايا المنجلية تموت بسرعة كبيرة ، فإن الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي ليس لديهم دائمًا ما يكفي من خلايا الدم الحمراء.يمكن أن تسبب عدوى شائعة تسمى “متلازمة الخد الصفعية” أو “المرض الخامس” فقر الدم الحاد لدى الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. تمنع العدوى تكوين خلايا دم جديدة ، مما يؤدي إلى فقر الدم. ³³
• السكتة الدماغية. يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية في الدماغ ، وتقطع الأكسجين وتتسبب في حدوث سكتة دماغية . تكون السكتة الدماغية أكثر شيوعًا عند الأشخاص غير المصابين بمرض الخلايا المنجلية. لكن الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية بدءًا من الطفولة المبكرة وتستمر خلال الأعمار الأكبر. تشمل علامات السكتة الدماغية ما يلي:
  • خدر أو ضعف في الوجه أو الذراع أو الساق ، خاصةً في جانب واحد فقط من الجسم
  • ارتباك أو صعوبة في التحدث أو الفهم
  • مشكلة في الرؤية بإحدى العينين أو كلتيهما
  • صعوبة في المشي ، أو دوار ، أو فقدان التوازن أو التنسيق
  • صداع شديد بدون سبب معروف

  لا ينصح بعض الأخصائيين بوسائل منع الحمل الهرمونية المركبة (التي تحتوي على مزيج من هرمونين مختلفين) للنساء المصابات بمرض الخلايا المنجلية ، لأنها تزيد من خطر إصابتك بالسكتة الدماغية.

تشمل المضاعفات الأخرى ما يلي:

• مشاكل الكلى ، مثل تلف الكلى. يتبول العديد من الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية في كثير من الأحيان لأن الكلى لا تستطيع إخراج أكبر قدر من الماء من البول كالمعتاد. نتيجة لذلك ، يعاني الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية من بول أكثر من المعتاد وقد يعانون من التبول في الفراش أو سلس البول . يمكن أن يؤدي التبول في كثير من الأحيان أيضًا إلى زيادة احتمالية إصابة الشخص المصاب بمرض الخلايا المنجلية بالجفاف ، مما قد يؤدي إلى حدوث أزمة الخلايا المنجلية. ^6 ، 8 حتى إذا كان سلس البول يمثل مشكلة ، يجب على الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي شرب الماء والمشروبات الأخرى بدون الكافيين في كثير من الأحيان ، للبقاء رطبًا ومنع أزمة الخلايا المنجلية.
• حصى في المرارة. تؤثر حصوات المرارة على حوالي نصف النساء المصابات بمرض فقر الدم المنجلي. ⁸ يمكن أن تسبب حصوات المرارة الألم والغثيان والقيء. يمكن أن تؤدي حصوات المرارة أيضًا إلى التهابات خطيرة في المرارة والبنكرياس. ³⁴ قد يحتاج الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية إلى استئصال المرارة بالجراحة.
• مشاكل العظام والمفاصل. يمكن أن يحدث الألم أو الالتهاب الحاد أو المفاجئ (الاحمرار والتورم والألم) من العدوى أو نقص تدفق الدم داخل العظام. ^{قد يصاب} المراهقون والبالغون المصابون بمرض الخلايا المنجلية بمشاكل مزمنة أو طويلة الأمد في العظام مثل التهاب المفاصل وموت أنسجة العظام ونقص نمو العظام وفقدان كثافة العظام. ³² تعتبر مشاكل الورك والكتف أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي.
• ³⁵ فشل القلب واضطراب نظم القلب ⁶
• مشاكل العين. يمكن أن يتسبب مرض الخلايا المنجلية في تلف الأوعية الدموية في عينك ، مما يتسبب في مشاكل في الرؤية أو فقدانها. ⁶
• تلف الكبد. يمكن أن يحدث نوع نادر ولكنه شديد من تلف الكبد عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في الكبد. يقوم الكبد بتصفية الدم من السموم ، لذلك يمكن أن يكون تلف الكبد مشكلة صحية خطيرة. يمكن للأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية الذين خضعوا لعمليات نقل دم عديدة أن يصابوا أيضًا بتلف الكبد الناجم عن ارتفاع مستويات الحديد في دمائهم. ⁸
• ^36- تقرحات الساق وهي عبارة عن تقرحات مفتوحة تستغرق وقتاً طويلاً للشفاء
• ^{31- حالات} الصحة العقلية ، مثل اضطراب القلق أو الاكتئاب
• مشاكل الحمل ²³

أي نشاط أو موقف يحد أو يقلل من تدفق الدم ، أو يقلل من كمية الأكسجين في الدم ، يمكن أن يؤدي إلى ألم الخلايا المنجلية. في كثير من الأحيان ، لن تعرف سبب حدوث أزمة الألم. ولكن ، هناك بعض المسببات المعروفة لألم الخلايا المنجلية. ³⁷

• ارتفاعات عالية (فوق 2000 متر ، أو حوالي 6500 قدم) ، حيث يوجد أكسجين أقل في الهواء
• الأنشطة منخفضة الأكسجين ، مثل الغوص أو الطيران في طائرة غير مضغوطة ²
• تغيرات مفاجئة في درجة الحرارة ، مثل القفز في بركة باردة أو ارتفاع درجة الحرارة
• التواجد في الطقس البارد (بدون ارتداء معطف ووشاح وقفازات وقبعة) لمدة تزيد عن بضع دقائق ³¹
• الجفاف أو عدم شرب كمية كافية من الماء ³⁸
• ممارسة الرياضة المكثفة ، خاصة إذا ارتفعت درجة حرارتك ، لا تأخذ فترات راحة ، أو لا تشرب كمية كافية من الماء ³⁹
• ضغط عصبى. ³⁸ في بعض الأحيان يمكن أن يتسبب الإجهاد في تضيق الأوعية الدموية ، مما يحد من تدفق الدم ويسبب الألم. يمكن أن تكون الإصابة بمرض الخلايا المنجلية أمرًا مرهقًا ، بالإضافة إلى الضغوطات اليومية. تعلم طرق إدارة التوتر .

يمكنك اتخاذ خطوات لإدارة أنواع مختلفة من آلام مرض فقر الدم المنجلي.

• ألم خفيف إلى متوسط. يمكنك علاج ألم فقر الدم المنجلي الخفيف أو المتوسط ​​في المنزل باستخدام مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية. ⁹ أيضًا ، من المهم شرب كمية كافية من الماء لمنع الجفاف ، والذي يمكن أن يؤدي إلى أزمة ألم .
• ألم حاد. قد تحتاج أزمات الألم الشديدة إلى وصفة طبية للألم. أدوية الألم القياسية للألم الشديد هي المواد الأفيونية. ⁹ المواد الأفيونية هي دواء قوي للألم ، ولكن يمكن أن يكون لها مخاطر وآثار جانبية خطيرة. يمكنك تناول مسكنات الألم الموصوفة لك في المنزل إذا وصفها لك طبيبك. يمكن للطبيب المتخصص في مرض فقر الدم المنجلي أن يعمل معك لمعرفة جدول زمني لمقدار وصفة طبية من مسكنات الألم التي يجب أن تتناولها وعدد المرات التي يجب أن تتناولها. قد يكون من الصعب وصف ألمك ، ولكن كلما زادت قدرتك على إخبار الأطباء والممرضات ، زادت قدرتهم على المساعدة في علاج ألمك.قد تحتاج إلى الذهاب إلى المستشفى إذا لم يكن لديك وصفة طبية للألم أو إذا لم تنجح أثناء أزمة الألم. في المستشفى ، يمكن للأطباء والممرضات إعطائك مسكنات الألم والسوائل الوريدية (IV) لمساعدتك على الشعور بالتحسن. ³¹
• الآلام المزمنة (طويلة الأمد). تحدث إلى طبيبك أو ممرضتك إذا كنت تعاني من ألم مستمر 3 أيام أو أكثر في الأسبوع. يعتقد الباحثون أن بعض آلام الخلايا المنجلية الحادة أو المفاجئة والشديدة قد تجعل أعصابك شديدة الحساسية للألم في المستقبل. قد تسبب الأعصاب شديدة الحساسية ألمًا مزمنًا في الخلايا المنجلية. يمكن للألم المزمن أن يعيق الأنشطة اليومية مثل الذهاب إلى العمل أو المدرسة. يمكن للألم المزمن أيضًا أن يجعل حالات الصحة العقلية مثل القلق والاكتئاب أسوأ. ⁴⁰ قم بزيارات منتظمة مع الطبيب أو الممرضة التي تشعر بالراحة معها والذي يعرف عن مرض فقر الدم المنجلي. لكل شخص احتياجات مختلفة لإدارة الألم ، بما في ذلك الجرعات المختلفة من الأدوية التي تناسبه. ³¹

بغض النظر عن نوع الألم الذي تشعر به ، أحيانًا القلق والاكتئاب وعدم الحصول على قسط كافٍ من النوم قد يزيد الألم سوءًا. احصل على المساعدة والعلاج لأي حالة صحية عقلية أو مشاكل في النوم . يمكن أن تساعدك إدارة صحتك العقلية في إدارة صحتك الجسدية. ³¹

تحتوي خطة إدارة الألم على تعليمات مكتوبة واضحة حول موعد تناول الدواء ، والدواء الذي يجب تناوله ، والجرعة التي يجب تناولها ، وماذا تفعل إذا تفاقم الألم. يمكنك العمل مع طبيبك أو ممرضتك لتطوير الخطة.

باستخدام خطة إدارة الألم ، قد لا تضطر إلى الذهاب إلى غرفة الطوارئ أو المستشفى كثيرًا. إذا ذهبت إلى المستشفى ، خذ معك الخطة ومعلومات الاتصال بطبيبك أو ممرضتك. ³¹ تتضمن بعض خطط إدارة الألم والمعلومات الصحية نتائج اختبار جيني يُظهر إصابتك بمرض فقر الدم المنجلي ونوعه. يمكن أن تساعد هذه المعلومات أيضًا الأطباء والممرضات في المستشفى في العثور على العلاج المناسب لك.

قد تحتوي خطة إدارة الألم أيضًا على تعليمات لإدارة الألم المزمن أو طويل الأمد. قد تقترح خطتك طرقًا لعلاج ألم الخلايا المنجلية الأقل خطورة ، ولكن المستمر ، بعلاجات غير طبية مثل ضمادة التدفئة ؛ حمام ساخن؛ أنشطة الاسترخاء ، مثل مشاهدة التلفزيون أو القراءة ؛ أو طرق إدارة الإجهاد .

مرض فقر الدم المنجلي هو مرض مزمن (طويل الأمد) ، ولكن يمكنك أن تعيش حياة كاملة ونشطة من خلال تعلم كيفية البقاء بصحة جيدة قدر الإمكان. اتبع هذه النصائح لإدارة مرض فقر الدم المنجلي لديك: ⁴¹

• ابحث عن طبيب متخصص في مرض فقر الدم المنجلي. من المحتمل أن تحتاج إلى رؤية طبيب أمراض الدم ، وهو طبيب متخصص في أمراض الدم. قد يكون لديك أنواع أخرى من الأطباء الذين يعالجون بعض المضاعفات الناتجة عن تلف الأعضاء ، مثل طبيب أمراض الكلى لمشاكل الكلى. يوجد في بعض الأماكن في الولايات المتحدة مراكز خاصة في المستشفيات أو مكاتب الأطباء للأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. في مركز خاص ، قد تتمكن من رؤية أنواع مختلفة من الأطباء في مكان واحد ، أو قد يتم فتح المركز لاحقًا للمساعدة في علاج أزمة الألم.
• احصل على فحص سنوي. يمكن لطبيبك أو ممرضتك مساعدتك في تنسيق الرعاية الصحية بين المتخصصين أو المواقع المختلفة. يمكن أن يساعدك الفحص السنوي في تتبع الحالات أو المخاوف الصحية الأخرى.
• منع الالتهابات. يمكن أن تسبب العدوى مضاعفات من مرض فقر الدم المنجلي ، لذلك من المهم الحصول على جميع اللقاحات التي يوصي بها طبيبك أو ممرضتك.
• حاول اتباع عادات صحية. البقاء رطبًا مهم جدًا. حاول شرب 8 إلى 10 أكواب من الماء يوميًا. اختر الأطعمة الصحية ومارس نشاطًا بدنيًا منتظمًا ، مع الحرص على عدم المبالغة في ذلك. احرص على عدم السخونة الشديدة أو البرودة الشديدة. الحصول على قسط كاف من النوم. لا تدخن.
• احصل على الدعم. صحتك العقلية والعاطفية مهمة. ابحث عن نظام دعم. يمكن أن يأتي الدعم من الأصدقاء والعائلة أو مجموعات المرضى والمنظمات المجتمعية. تحدث إلى مستشار أو معالج متخصص إذا كنت تشعر بالإرهاق أو الاكتئاب .

من المرجح أن يعاني البالغون المصابون بمرض الخلايا المنجلية من آلام مزمنة أو طويلة الأمد ومشاكل صحية تحدث بسبب تلف الأعضاء.

يعد الانتقال من رعاية الأطفال (الطفولة) إلى الرعاية الطبية للبالغين فترة عالية الخطورة للأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. قد يكون السبب في ذلك هو أن الضرر الناجم عن مرض فقر الدم المنجلي يتراكم بمرور الوقت وقد لا يسبب مشاكل صحية حتى تصبح بالغًا. أو قد يكون من الصعب العثور على طبيب متخصص في مرض فقر الدم المنجلي لدى البالغين.

يجب على المراهقين والشباب الاستعداد مسبقًا للعيش بمفردهم مع مرض فقر الدم المنجلي. يبدأ بعض الأطباء والممرضات الحديث عن الانتقال إلى رعاية الكبار في سن 13 عامًا. يجب أن تبدأ المناقشات بين الأطباء والممرضات والأخصائيين الاجتماعيين والمريض وأفراد الأسرة حول الانتقال قبل عام واحد على الأقل من الانتقال إلى رعاية البالغين. ⁴⁸ يمكن أن يساعد تناول الطعام الصحي ، وممارسة التمارين الرياضية بانتظام (وليس التمارين المكثفة) ، والحصول على قسط كافٍ من النوم ، والتعامل مع الإجهاد بطرق صحية على منع أزمات الخلايا المنجلية. ابحث عن متخصص في أسرع وقت ممكن إذا انتقلت إلى منطقة جديدة. اكتشف أقرب مستشفى أو مركز إذا كان لديك حالة طبية طارئة. أخبر الأصدقاء أو الأحباء القريبين عن نوع الدعم الذي قد تحتاجه إذا كنت تعاني من أزمة فقر الدم المنجلي.

تساعد الأبحاث والأدوية الجديدة مثل اللقاحات الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية على العيش لعقود أطول ، مع مشاكل صحية أقل مقارنة بالماضي. يعمل الأطباء والباحثون على إيجاد طرق أفضل لعلاج آلام الخلايا المنجلية وعلاجات لجميع المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. ⁴⁹ تشمل مجالات أبحاث مرض الخلايا المنجلية الحالية ما يلي:

• زراعة النخاع العظمي. كثير من الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية ليس لديهم متبرع بنخاع عظم مطابق جيدًا ، لذلك لا يمكنهم إجراء عملية زرع نخاع عظمي. يدرس الباحثون كيف يمكن لعدد أكبر من الناس التبرع بنخاع العظام ، وكيفية جعل عمليات زرع نخاع العظام أكثر أمانًا للأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية ، وكيفية إيقاف الآثار الجانبية لعمليات زرع نخاع العظام ، مثل العقم. ⁵⁰
• العلاج الجيني. يمكن أن يؤدي تغيير جينات شخص مصاب بمرض فقر الدم المنجلي إلى علاج المرض. يستكشف الباحثون ما إذا كان العلاج الجيني يمكن أن يساعد خلايا الدم المنجلية في إنتاج نوع صحي من الهيموجلوبين. ²¹

Sources