التشمع الصفراوي الأولي: 9 أعراض, أسباب وأعراض وتشخيص وعلاج التليف الكبدي الصفراوي البدئي والتهاب الأقنية الصفراوية البدئي, ما هو التشمع الصفراوي الاولى؟ ما هو علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي؟ هل يمكن الشفاء من التهاب القنوات الصفراوية؟ هل التهاب القنوات الصفراوية خطير؟ ما هو سبب مرض تشمع الكبد الصفراوي؟ ما هي اعراض مرض تشمع الكبد الصفراوي؟ Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)
التشمع الصفراوي الأولي: 9 أعراض:
الأعراض الأكثر شيوعًا لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي هي
- شعور بالتعب
- حكة في الجلد
- عدم الراحة أو الألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن
- آلام المفاصل أو التهاب المفاصل
- أعراض المشاكل الصحية الأخرى التي قد تحدث مع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، مثل جفاف العين وجفاف الفم بسبب متلازمة سجوجرن
- سواد لون البشرة
- الرواسب الدهنية التي تظهر على شكل نتوءات صفراء على الجلد تسمى الورم الأصفر
- أعراض تليف الكبد مثل الوذمة واليرقان ونقص الوزن
لا تظهر أي أعراض على العديد من الأشخاص عند تشخيصهم لأول مرة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. يشخص الأطباء حوالي 60٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي قبل أن تبدأ الأعراض. 3 الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ولا تظهر عليهم أعراض يتم التعرف عليهم من خلال اختبارات الدم . لا يعاني بعض الأشخاص من الأعراض لسنوات بعد تشخيصهم بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
وفيما يلي معلومات مفصلة حول التهاب الأقنية الصفراوية الاولي وتليف وتشمع الكبد الصفراوي:
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (تليف الكبد الصفراوي الأولي)
- التعريف والحقائق
- الأعراض والأسباب
- التشخيص
- العلاج
- الأكل والنظام الغذائي والتغذية
التعريف والحقائق:
على هذه الصفحة:
- ما هو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- هل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي له اسم آخر؟
- ما مدى شيوع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- من هو الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- ما هي المشاكل الصحية الأخرى التي يعاني منها الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- ما هي مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
ما هو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مرض مزمن تلتهب فيه القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد وتتلف في النهاية . عندما لا توجد قنوات صفراوية ، تتراكم الصفراء وتسبب تلف الكبد. بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي هذا الضرر إلى تندب الكبد وتليف الكبد وفشل الكبد في النهاية . يُعتقد أن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي هو أحد أمراض المناعة الذاتية، حيث يصبح الجهاز المناعي للشخص مفرط النشاط ويهاجم خلايا القناة الصفراوية الطبيعية والصحية.
هل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي له اسم آخر؟
غالبًا ما يستخدم الأطباء والمرضى الاختصار PBC للإشارة إلى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي. كان يطلق على المرض اسم تليف أو تشمع الكبد الصفراوي الأولي.
ما مدى شيوع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
قدر الباحثون أنه في عام 2014 ، كان حوالي 58 من بين كل 100 ألف امرأة أمريكية ، وحوالي 15 من كل 100 ألف رجل أمريكي مصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. 1
من هو الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
يُعد التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أكثر شيوعًا في:
- النساء أكثر من الرجال.
- الأشخاص في منتصف العمر. متوسط العمر عند التشخيص هو 60 سنة. 2
- الأشخاص البيض مقارنة بالمجموعات العرقية أو الإثنية الأخرى.
- الأشخاص الذين لديهم والد أو شقيق – خاصةً توأم متطابق – مصاب بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
يُعد التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال.ما هي المشاكل الصحية الأخرى التي يعاني منها الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
قد يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، بما في ذلك
- أمراض الغدة الدرقية المناعية الذاتية – الحالات التي يهاجم فيها الجهاز المناعي الغدة الدرقية
- مرض رينود
- متلازمة سجوجرن
- تصلب الجلد
- التهاب الكبد المناعي الذاتي
قد تعاني النساء المصابات بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من التهابات متكررة في المسالك البولية .
ما هي مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
تشمل المضاعفات الشائعة لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي
- ارتفاع مستويات الكوليسترول في الدم
- هشاشة العظام، أو فقدان الكالسيوم من العظام
- انخفاض مستويات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون: A و D و E و K
يمكن منع هذه المضاعفات الشائعة وعلاجها .
مضاعفات الكبد:
يمكن أن يؤدي التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أيضًا إلى تلف الكبد ، مما يؤدي إلى مضاعفات الكبد.
التليف والتشمع الكبدي. في حالة تليف الكبد ، يحل النسيج الندبي محل أنسجة الكبد السليمة ويمنع الكبد من العمل بشكل طبيعي. مع تفاقم تليف الكبد ، يبدأ الكبد بالفشل.
ارتفاع ضغط الدم في ويد الباب: غالبًا ما يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي عندما يسد النسيج الندبي في الكبد المصابة بتليف الكبد جزئيًا ويبطئ التدفق الطبيعي للدم ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي. ومع ذلك ، قد يصاب الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي بفرط ضغط الدم البابي قبل أن يصابوا بتليف الكبد. عندما يصل ارتفاع ضغط الدم البابي إلى مستوى معين ، يمكن أن يسبب مضاعفات إضافية ، مثل:
- تورم في ساقيك أو كاحليك أو قدميك ، يسمى وذمة
- تراكم السوائل في البطن يسمى الاستسقاء
- تضخم الأوردة – الدوالي – في المريء أو المعدة أو الأمعاء ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نزيف داخلي إذا انفجرت الأوردة
- الارتباك أو صعوبات التفكير الناتجة عن تراكم السموم في دماغك ، والتي تسمى الاعتلال الدماغي الكبدي
تليف وتشمع كبدى. قد يؤدي تليف الكبد في النهاية إلى فشل الكبد ، والذي يُسمى أيضًا مرض الكبد في المرحلة النهائية. مع فشل الكبد ، يتضرر الكبد بشدة ويتوقف عن العمل. قد يحتاج الأشخاص المصابون بفشل الكبد إلى زراعة كبد .
سرطان الكبد. تشير الأبحاث إلى أن الأشخاص المصابين بتليف الكبد الناجم عن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، وكذلك الرجال المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، لديهم خطر متزايد للإصابة بسرطان الكبد .
الأعراض والأسباب:
ما هي أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
الأعراض الأكثر شيوعًا لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي هي:
- اشعر بالتعب
- حكة في الجلد
قد تشمل الأعراض الأخرى:
- عدم الراحة أو الألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن
- آلام المفاصل أو التهاب المفاصل
- أعراض المشاكل الصحية الأخرى التي قد تحدث مع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، مثل جفاف العين وجفاف الفم بسبب متلازمة سجوجرن
مع تفاقم المرض ، قد تشمل الأعراض:
- سواد لون البشرة
- الرواسب الدهنية التي تظهر على شكل نتوءات صفراء على الجلد تسمى الورم الأصفر
- أعراض تليف الكبد مثل الوذمة واليرقان ونقص الوزن
لا تظهر أي أعراض على العديد من الأشخاص عند تشخيصهم لأول مرة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. يشخص الأطباء حوالي 60٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي قبل أن تبدأ الأعراض. 3 الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ولا تظهر عليهم أعراض يتم التعرف عليهم من خلال اختبارات الدم . لا يعاني بعض الأشخاص من الأعراض لسنوات بعد تشخيصهم بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
الأعراض الأكثر شيوعًا لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي هي الشعور بالتعب والحكة في الجلد.ما الذي يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
الخبراء غير متأكدين من أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي. تشير الدراسات إلى أن بعض الجينات تجعل بعض الناس أكثر عرضة للإصابة بالمرض. في الأشخاص الذين لديهم هذه الجينات ، قد تؤدي العوامل البيئية إلى تفاعل المناعة الذاتية الذي يتسبب في مهاجمة جهاز المناعة للقنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد ، مما يتسبب في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
تشمل المحفزات البيئية المحتملة
- الالتهابات
- تدخين السجائر
- التعرض لبعض المواد الكيميائية
تشخيص تشمع وتليف الكبد الصفراوي:
كيف يقوم الأطباء بتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
يشخص الأطباء التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بناءً على تاريخك الطبي والعائلي ، والفحص البدني ، ونتائج الفحوصات الطبية.
التاريخ الطبي والعائلي”
سيسألك طبيبك عن أعراضك. هو أو هي سيسأل أيضا
- ما إذا كان لديك تاريخ من بعض أمراض المناعة الذاتية
- سواء تم تشخيص إصابة أحد والديك أو إخوتك بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي
- ما إذا كان لديك تاريخ من العدوى والتعرض لبعض المواد الكيميائية
الفحص البدني:
سيفحص طبيبك جسمك ، ويستخدم سماعة الطبيب للاستماع إلى الأصوات في بطنك ، والنقر أو الضغط على مناطق معينة من بطنك. سيقوم الطبيب:
- بالبحث عن اصفرار بياض عينيك وبشرتك
- التحقق لمعرفة ما إذا كان الكبد والطحال أكبر مما ينبغي
- التحقق من وجود وجع أو ألم في البطن ، خاصة في الجانب الأيمن العلوي من البطن
ما الاختبارات التي يستخدمها الأطباء لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
تحاليل الدم:
لفحص الدم ، سيأخذ أخصائي الرعاية الصحية عينة دم منك ويرسل العينة إلى المختبر. قد يوصي طبيبك بإجراء فحوصات الدم التالية.
الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA). توجد الأجسام المضادة للميتوكوندريا في دم حوالي 95٪ من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. 4
اختبارات الكبد. اختبارات الكبد يمكن أن يُظهر مستويات غير طبيعية من إنزيمات الكبد ، والتي قد تكون علامة على تلف الكبد أو القناة الصفراوية . تحدث المستويات الأعلى من الطبيعي من إنزيم الفوسفاتيز القلوي في الكبد ، وهو ، في الأشخاص المصابين بأمراض تدمر أو تسد القنوات الصفراوية ، مثل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
قد يشخص طبيبك التهاب الأقنية الصفراوية الأولي إذا كان لديك أجسام مضادة للميتوكوندريا ومستويات أعلى من الطبيعي من الفوسفاتيز القلوي في دمك ، حتى لو لم يكن لديك علامات أو أعراض أخرى للمرض.
الكوليسترول. قد يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من مستويات كوليسترول أعلى من المعتاد .
قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات الدم لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.اختبارات التصوير:
قد يستخدم طبيبك اختبارات التصوير مثل الأشعة السينية, والموجات فوق الصوتية, للمساعدة في تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عن طريق استبعاد الأسباب الأخرى لتلف القناة الصفراوية ، مثل حصوات المرارة ، وتضييق القناة الصفراوية ، والأورام.
خزعة الكبد:
أثناء خزعة الكبد ، يأخذ الطبيب قطعًا صغيرة من نسيج الكبد. سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة بالمجهر. قد يقوم طبيبك بإجراء خزعة من الكبد:
- استبعاد الأمراض الأخرى التي قد تسبب أعراضك
- تأكيد تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
- تحديد ما إذا كان المرض متقدمًا – كما يتضح من كمية تندب الكبد أو تليف الكبد – أو أنه نشط جدًا
علاج تيف وتشمع الكبد الصفراوي الأولي:
- كيف يعالج الأطباء التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- كيف يعالج الأطباء أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- كيف يعالج الأطباء مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- متى يفكر الأطباء في زراعة الكبد لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
- ماذا يمكنني أن أفعل للمساعدة في منع المزيد من تلف الكبد؟
كيف يعالج الأطباء التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
يعالج الأطباء التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بالأدوية. قد يصف طبيبك أورسوديول . على الرغم من أن أورسوديول لا يعالج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، إلا أنه يمكن أن يبطئ تقدم تلف الكبد. يمكن للأشخاص الذين يستجيبون للأورسوديول مبكرًا في مسار التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أن يعيشوا لفترة أطول دون الحاجة إلى زراعة الكبد.
إذا لم تستجب لـ ursodiol ، فقد يصف لك طبيبك حمض obeticholic . على الرغم من أن حمض obeticholic قد يحسن نتائج اختبار الدم ، إلا أنه قد يؤدي إلى تفاقم الأعراض. لم يثبت أن حمض Obeticholic يحسن مسار المرض أو يمنع تليف الكبد. يجب ألا يستخدم الأشخاص المصابون بتليف الكبد حمض أوبيتكوليك لأنه قد يؤدي إلى تفاقم المرض.
يعالج الأطباء التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بالأدوية.كيف يعالج الأطباء أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
قد يوصي طبيبك بأدوية بدون وصفة طبية أو يصف أدوية لعلاج أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، مثل حكة الجلد.
كيف يعالج الأطباء مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
قد يعالج الأطباء المضاعفات الشائعة لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي بالأدوية ، أو المكملات الغذائية، أو التغييرات في نظامك الغذائي ونمط حياتك:
- إذا كانت مستويات الكوليسترول في الدم لديك أعلى من المعدل الطبيعي ، فقد يصف لك طبيبك أدوية تسمى الستاتين، ويوصي بتغييرات في نمط الحياة.
- بالنسبة إلى هشاشة العظام ، قد يصف طبيبك الأدوية التي تبطئ أو توقف فقدان العظام وتحسن كثافة العظام. قد يوصي طبيبك بمكملات غذائية من الكالسيوم وفيتامين د.
- بالنسبة للمستويات المنخفضة من الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، قد يوصي طبيبك بمكملات غذائية من فيتامينات أ ، د ، هـ ، ك.اتبع تعليمات طبيبك بشأن نوع وكمية الفيتامينات التي يجب أن تتناولها.
- إذا كنت تعاني من جفاف العين وجفاف الفم بسبب متلازمة شوغرن، فيجب إجراء فحوصات منتظمة للعين والأسنان.
علاج مضاعفات الكبد:
قد يوصي الأطباء بعلاجات إضافية لمضاعفات الكبد الناتجة عن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
تليف الكبد أو ارتفاع ضغط الدم البابي. إذا أدى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي إلى تليف الكبد أو ارتفاع ضغط الدم البابي ، يمكن للأطباء علاج المشكلات الصحية المتعلقة بهذه الحالات بالأدوية والإجراءات الطبية البسيطة والجراحة.
تليف كبدى. إذا أدى تليف الكبد إلى فشل الكبد ، فقد تحتاج إلى زراعة كبد.
سرطان الكبد. إذا كنت مصابًا بتليف الكبد أو عوامل خطر أخرى ، فقد يقترح طبيبك إجراء اختبارات دم والتصوير بالموجات فوق الصوتية أو نوع آخر من اختبارات التصوير للتحقق من وجود سرطان الكبد . يُحسِّن اكتشاف السرطان في مرحلة مبكرة من فرصة علاج السرطان.
متى يفكر الأطباء في زراعة الكبد لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
سينظر طبيبك في زراعة الكبد عندما يؤدي التهاب الأقنية الصفراوية الأولي إلى فشل الكبد. لا يفكر الأطباء في زراعة الكبد إلا بعد استبعاد جميع خيارات العلاج الأخرى. تحدث مع طبيبك لمعرفة ما إذا كانت زراعة الكبد مناسبة لك.
ماذا يمكنني أن أفعل للمساعدة في منع المزيد من تلف الكبد؟
إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، فيمكنك اتخاذ خطوات للمساعدة في منع حدوث المزيد من تلف الكبد. على سبيل المثال ، يمكنك:
- اتبع تعليمات طبيبك بعناية وتناول الأدوية والمكملات الغذائية حسب التوجيهات.
- الاقلاع عن التدخين .
- تجنب شرب الكحول. إذا كنت مصابًا بتليف الكبد ، فتوقف تمامًا عن شرب الكحول.
- إجراء فحوصات منتظمة ، على النحو الموصى به من قبل طبيبك.
- تحدث مع طبيبك قبل تناوله:
- الأدوية الموصوفة.
- أكثر من الأدوية المضادة.
- المكملات الغذائية.
- الأدوية التكميلية والبديلة.
- حاول الوصول إلى وزن صحي والحفاظ عليه .
الأكل والنظام الغذائي والتغذية:
ماذا يجب أن آكل إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
يجب عليك تناول نظام غذائي صحي ومتوازن. التغذية الجيدة مهمة في جميع مراحل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي لمساعدة الكبد على العمل بشكل صحيح وإدارة المضاعفات.
يمكن لطبيبك أن يوصي بخطة غذائية صحية تكون متوازنة وتوفر ما يكفي من السعرات الحرارية والعناصر الغذائية. قد يوصي طبيبك بتناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الكالسيوم وفيتامين د أو تناول المكملات الغذائية هذه العناصر الغذائية للمساعدة في منع هشاشة العظام. إذا كان لديك مستويات منخفضة من الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A أو D أو E أو K ، فقد يوصي طبيبك أيضًا بمكملات من هذه الفيتامينات. اتبع تعليمات طبيبك بشأن نوع وكمية الفيتامينات التي يجب أن تتناولها.
التغذية الجيدة مهمة في جميع مراحل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.ما الأطعمة التي يجب أن أتجنب تناولها إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟
يجب تجنب تناول المحار والأسماك واللحوم والحليب غير المطبوخ نيئًا. قد تسبب البكتيريا أو الفيروسات من هذه الأطعمة التهابات شديدة لدى الأشخاص المصابين بأمراض الكبد.
إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، فسيوصيك طبيبك بالإقلاع عن التدخين. والتوقف عن شرب الكحول ، أو على الأقل الحد من تناولك. إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي وتليف الكبد ، فيجب عليك التوقف تمامًا عن شرب الكحول.
آخر تحديث: 10/06/2023
