خلل التنسج الليفي للعظام , ما هو علاج خلل التنسج الليفي؟ ما هو خلل التنسج الليفي العظمي ؟ ماذا يعني خلل التنسج؟ Fibrous dysplasia في العظم
نقاط يجب تذكرها حول خلل التنسج الليفي
- يحدث خلل التنسج الليفي عندما تحل الأنسجة الليفية غير الطبيعية (الشبيهة بالندبة) محل العظام السليمة. يمكن أن يؤثر المرض على أي عظام في الجسم.
- يمكن أن تشمل أعراض خلل التنسج الليفي آلام العظام ، وتشوه العظام ، وكسر العظام.
- على الرغم من عدم وجود علاج لخلل التنسج الليفي ، إلا أن العلاجات قد تساعد في تقليل الألم ، وقد يساعد العلاج الطبيعي في تقوية العضلات وتحسين نطاق الحركة.
- لمساعدتك على التعايش مع المرض ، راجع طبيبك بانتظام ، واتبع خطة العلاج الخاصة بك ، وتواصل مع الآخرين للحصول على المساعدة عندما تحتاج إليها.
خلل التنسج الليفي في العظام :
يحدث خلل التنسج الليفي عندما تحل الأنسجة الليفية غير الطبيعية (الشبيهة بالندبة) محل العظام السليمة. يُضعف النسيج الليفي العظم بمرور الوقت ، مما قد يؤدي إلى كسور (كسور) وتشوه العظام.
لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص المصابين بخلل التنسج الليفي ، أو تظهر عليهم أعراض قليلة فقط ، عادةً في عظم واحد (أحادي التنسج). قد يعاني الأشخاص الآخرون من عدة عظام مصابة (تعدد الخلايا) ويعانون من أعراض أكثر. قد يحدث المرض بمفرده أو كجزء من حالة تعرف باسم متلازمة ماكيون أولبرايت ، والتي تؤثر على العظام وكذلك الجلد وأنسجة الغدد الصماء (المنتجة للهرمونات).
لسوء الحظ ، لا يوجد علاج لخلل التنسج الليفي. ومع ذلك ، قد تساعد العلاجات في تخفيف الألم ، وقد تساعد التدابير الداعمة مثل العلاج الطبيعي في تقوية العضلات وتحسين نطاق الحركة.
ماذا يحدث في خلل التنسج الليفي؟
يحدث خلل التنسج الليفي عندما يتغير الجين (يتغير) أثناء نمو الطفل في الرحم. تؤدي التغييرات في الجين إلى فشل الخلايا المكونة للعظام في النضج. بدلا من ذلك ، فإنها تنتج أنسجة ليفية غير طبيعية في عظام معينة. لأن التغيير الجيني يحدث أثناء نمو الطفل ، فإن عظام معينة فقط هي التي ستصاب بالمرض. هذا يعني أن خلل التنسج الليفي لا ينتشر من عظم إلى آخر.
يمكن أن يصيب المرض أي عظام في الجسم. ومع ذلك ، بالنسبة لبعض الناس ، فإنه يحدث في العظام على جانب واحد من الجسم. تشمل العظام الأكثر شيوعًا المصابة بخلل التنسج الليفي ما يلي:
- عظام الجمجمة والوجه.
- عظم الفخذ (الجزء العلوي من الساق) والساق والشظية (أسفل الساق).
- العضد (عظم الذراع).
- الحوض.
- ضلوع.
من الذي يصاب بخلل التنسج الليفي؟
خلل التنسج الليفي ليس شائعًا ، ولكن يمكن لأي شخص أن يصاب بالمرض. عادة ما يتم تشخيصه عند الأطفال والشباب. ومع ذلك ، ربما كان موجودًا ولكن لم يتم تشخيصه عند الولادة. العرق والجنس والتعرضات البيئية والموقع الجغرافي لا تؤثر على من يصاب بالمرض.
أعراض خلل التنسج الليفي في العظم:
قد لا يعاني الأشخاص المصابون بنوع أكثر اعتدالًا من المرض من أي أعراض ولا يعلمون أنهم مصابون بخلل التنسج الليفي حتى يخضعوا للأشعة السينية لسبب آخر. قد يعاني الأشخاص الآخرون من شكل أكثر خطورة من المرض وتظهر عليهم الأعراض في مرحلة الطفولة المبكرة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لخلل التنسج الليفي ما يلي:
- آلام العظام ، والتي قد تحدث بسبب الكسور أو تغيرات الأنسجة الليفية في العظام.
- تشوه العظام أو انحناءها. هذا هو الأكثر شيوعًا في عظم الفخذ (عظم الفخذ) ويسمى كوكسا فارا (انحناء الراعي).
- كسور ناتجة عن ضعف بنية العظام.
قد تتطور الأعراض الأخرى اعتمادًا على العظام المصابة. التغييرات في:
- قد تتسبب عظام الساق في تقصير العظام أو تقوسها أو تغيرها في الطول ، مما يؤدي إلى حدوث عرج أو تغيرات في الحركة.
- يمكن أن تسبب عظام الوجه والجيوب الأنفية احتقانًا طويل الأمد للجيوب الأنفية.
- يمكن أن يؤدي العمود الفقري إلى الجنف .
- نادرًا ما تؤدي عظام الجمجمة والوجه حول العينين والأذنين إلى فقدان البصر والسمع.
في حالات نادرة جدًا ، قد يصاب بعض الأشخاص بنوع خبيث من سرطان العظام.
سبب خلل التنسج الليفي في العظام :
يحدث خلل التنسج الليفي عندما يتغير الجين (يتغير) بعد الحمل ، في وقت مبكر من الحمل. لا يوجد شيء تستطيع الأم فعله لمنع حدوث ذلك. لسوء الحظ ، لا يعرف الباحثون أسباب تحور الجين. ومع ذلك ، فقد حددوا الجين واستمروا في دراسة سبب تطور خلل التنسج الليفي. لأن المرض يتطور من جين متحور ، فإن الأطفال لا يرثون الجين من والديهم ولن ينقلوا المرض إلى أطفالهم.
تشخيص خلل التنسج الليفي :
اعتمادًا على موقع الأعراض وشدتها ، قد يطلب طبيبك أحد الاختبارات التالية:
- الأشعة السينية. هذا هو الاختبار الأكثر شيوعًا الذي يستخدمه الأطباء لتشخيص خلل التنسج الليفي. يمكن للأشعة السينية تقييم بنية العظام للمرض وتشخيص الكسور وتشوه العظام.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT). توفر هذه الاختبارات صورًا مفصلة يتم تحليلها بواسطة الكمبيوتر وتفيد في تقييم عظام الجمجمة والوجه للمرض.
- فحص العظام. يقوم هذا الاختبار بتقييم الهيكل العظمي بالكامل ، مما يساعد الأطباء على فهم كمية العظام المتأثرة بالمرض في الجسم.
- خزعة العظام. خلال هذا الاختبار ، يأخذ الطبيب كمية صغيرة من أنسجة العظام من المنطقة المصابة بالمرض لفحصها تحت المجهر.
قد يحتاج بعض الأطفال إلى اختبارات إضافية لتحديد ما إذا كان خلل التنسج الليفي جزءًا من متلازمة أو اضطراب آخر. عادة ما يتم إجراء الاختبار الجيني على أساس كل حالة على حدة.
علاج خلل التنسج الليفي :
لا يوجد علاج لخلل التنسج الليفي. قد تشمل أهداف العلاج ما يلي:
- علاج الكسور والوقاية منها.
- تصحيح العظام المشوهة عندما يكون الركوع شديدًا.
- السيطرة على الألم.
إذا لم يكن لديك أنت أو طفلك أي أعراض ولم تكن معرضًا لخطر حدوث حقيقة ، فقد يوصي طبيبك بمراقبة الحالة. في حالة وجود أعراض ، قد تشمل العلاجات ما يلي:
- العلاج الطبيعي للمساعدة في تقوية العضلات وتحسين نطاق الحركة.
- صب أو جبيرة أو دعامة لتثبيت الكسور أو تحسين الحركة.
- جراحة لمنع الكسور وإصلاحها وعلاج الجنف وإصلاح العظام المشوهة.
على الرغم من عدم وجود أدوية معتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج خلل التنسج الليفي ، فقد يوصي طبيبك بعلاج معتمد لحالة ذات صلة. قد يصف لك طبيبك:
- أدوية الآلام لعلاج الآلام الناتجة عن كسور العظام وآلام العظام المزمنة.
- أدوية لعلاج مشاكل الهرمونات التي قد يعاني منها بعض مرضى خلل التنسج الليفي.
من يعالج خلل التنسج الليفي؟
قد ترى أنت أو طفلك اختصاصي رعاية صحية مختلفين ، اعتمادًا على مكان المرض وشدة الأعراض. يعمل معظم الأشخاص مع فريق من الأطباء والمهنيين الطبيين ، والذي قد يشمل:
- أطباء العظام الذين يعالجون ويجرون جراحة لأمراض العظام والمفاصل.
- مقدمو خدمات طب الأسنان مثل أطباء الأسنان وجراحي الفم والوجه والفكين الذين يقدمون العناية بالأسنان ويعالجون مشاكل الفم والفك.
- أخصائيو الغدد الصماء الذين يعالجون مشاكل العظام والمشاكل المتعلقة بالغدد والهرمونات.
- مقدمو خدمات الصحة النفسية ، الذين يقدمون الاستشارة وعلاج اضطرابات الصحة العقلية.
- المعالجون المهنيون ، الذين يعلمون كيفية أداء أنشطة الحياة اليومية بأمان.
- أطباء العيون المتخصصون في علاج اضطرابات وأمراض العين.
- أخصائيو الأنف والأذن والحنجرة ، الذين يعالجون اضطرابات الأذن والأنف والحنجرة.
- أطباء فيزيائيون متخصصون في الطب الطبيعي وإعادة التأهيل.
- المعالجون الفيزيائيون ، الذين يعلمون طرق بناء قوة العضلات ، والتعافي من كسور العظام ، والوقاية من كسور العظام
- أطباء الرعاية الأولية الذين يقومون بتشخيص وعلاج البالغين والأطفال.
عندما يكون ذلك ممكنًا ، حاول العمل مع متخصصي الرعاية الصحية المطلعين على علاج خلل التنسج الليفي.
التعايش مع خلل التنسج الليفي
يختلف التعايش مع خلل التنسج الليفي من شخص لآخر. يعاني بعض الأشخاص من أعراض قليلة أو معدومة ، بينما يعاني البعض الآخر من العديد من الأعراض التي تؤثر على قدرتهم على أداء الأنشطة اليومية. قد تساعد النصائح التالية.
- راجع مقدمي الرعاية الصحية الخاصين بك على أساس منتظم للمساعدة في الحفاظ على صحة العظام قدر الإمكان.
- تحدث إلى طبيبك أو معالجك الفيزيائي حول أنواع التمارين الأفضل.
- اسأل طبيبك عن تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د والفوسفور لدعم صحة العظام العامة.
- اطلب المساعدة من العائلة والأصدقاء عندما تحتاجها.
- تواصل مع مجموعات الدعم عبر الإنترنت والمجتمع.
تقدم البحث المتعلق بخلل التنسج الليفي
يدرس الباحثون خلل التنسج الليفي لفهم كيفية إدارة المرض وأعراضه بشكل أفضل. تشمل الأنشطة البحثية:
- نظرة ثاقبة في علم الوراثة وبيولوجيا المرض للمساعدة في بناء علاجات أفضل.
- أداة تقيس مدى تأثير خلل التنسج الليفي على جودة الحياة وكيف يمكن لمقدمي الرعاية الصحية تصميم خطط العلاج لتحسين نوعية الحياة.
- تقييم الأدوية لعلاج المرض.
نصائح للحفاظ على صحة العظام :
الكالسيوم :
الكالسيوم عنصر حيوي لصحة العظام. بين سن 9 و 18 عامًا ، من المهم الحصول على 1300 ملليجرام (مجم) من الكالسيوم يوميًا. هذه هي السنوات التي تنمو فيها عظامك بسرعة وتحتاج إلى الكثير من الكالسيوم لتحقيق ذروة كتلتها. يفضل مصادر الغذاء التي تحتوي على الكالسيوم. يمكنك الحصول على الكالسيوم من:

تحتاج عظامك إلى ثلاثة أشياء رئيسية لتنمو إلى ذروة كتلتها الكاملة: الكالسيوم وفيتامين د والنشاط البدني
- منتجات الألبان قليلة الدسم أو الخالية من الدسم مثل الحليب والجبن والزبادي
- الخضروات مثل الكرنب ، واللفت ، والبروكلي ، وبراعم بروكسل ، والخردل ، واللفت.
- الأطعمة المدعمة بالكالسيوم بما في ذلك بعض عصير البرتقال وبعض الحبوب والخبز ومشروبات الصويا المدعمة (غالبًا ما تُباع باسم “حليب الصويا”) والتوفو (المصنوع من أملاح الكالسيوم)
- المكملات الغذائية إذا لزم الأمر.
فيتامين د
فيتامين د هو “المفتاح” الذي يحرر الكالسيوم. يساعد جسمك على امتصاص الكالسيوم من الطعام الذي تتناوله. يجب أن تحصل على ما لا يقل عن 600 وحدة دولية (IU) من فيتامين (د) يوميًا.
الأغذية :
غالبًا ما يكون الحليب مدعمًا بفيتامين (د) ، لذلك فهو وسيلة جيدة للحصول على كل من الكالسيوم وفيتامين د يوميًا. تحتوي بعض ماركات عصير البرتقال واللبن وحبوب الإفطار وأطعمة أخرى على فيتامين د أيضًا. يحتوي صفار البيض والكبد أيضًا على فيتامين د ، مثل الأسماك الدهنية ، مثل السلمون والتونة والماكريل.
تحتوي العديد من المكملات الغذائية ، مثل مكملات الفيتامينات ، على فيتامين د.
ممارسه الرياضة :
النشاط البدني
كل شخص يحتاج إلى نشاط بدني. نظرًا لأن العظام هي أنسجة حية تمامًا مثل عضلاتك ، فإنها تستجيب للنشاط البدني من خلال النمو بشكل أقوى. لذلك من المهم أن تمارس الكثير من النشاط البدني كل يوم. هذا يحفز عظامك على زيادة إنتاج أنسجة العظام الجديدة.
نظرًا لأن العظام هي أنسجة حية تمامًا مثل عضلاتك ، فإنها تستجيب للنشاط البدني من خلال النمو بشكل أقوى.
- تعتبر أنشطة بناء القوة وحمل الوزن هي الأفضل لبناء عظام صحية. المشي والركض ورفع الأثقال ولعب التنس وصعود السلالم والقفز والرقص أمثلة جيدة.
- تشمل الأنشطة التي لا تحتوي على أوزان السباحة وركوب الدراجات. على الرغم من أن هذه الأنشطة تساعد في بناء عضلات قوية والحفاظ عليها ولها فوائد ممتازة لقلبك ودورتك الدموية ، إلا أنها ليست أفضل طريقة لتمرين عظامك.
مارس نشاطًا بدنيًا لمدة 60 دقيقة على الأقل كل يوم ، وتأكد من أن بعضًا منه يحمل وزنًا. سيؤدي ذلك إلى تحسين صحتك العامة ، ومساعدتك في الحفاظ على وزن صحي ، وكذلك الحفاظ على قوة عظامك. إذا كانت لديك أي مخاوف بشأن صحتك ، فتحدث إلى طبيبك أو معالجك الفيزيائي لمعرفة أنواع الأنشطة المناسبة لك
ما الذي يؤثر أيضًا على صحة العظام؟
أشياء أخرى يمكن أن تؤثر على عظامك ، على سبيل المثال:
- التدخين. يؤذي التدخين عظامك وكذلك قلبك ورئتيك. النساء اللواتي يدخن لديهن مستويات أقل من هرمون الاستروجين (ES-tru-juhn) مقارنة بالنساء اللواتي لا يدخن ، وغالبًا ما يمرن بانقطاع الطمث في وقت مبكر. قد يمتص المدخنون أيضًا كمية أقل من الكالسيوم من وجباتهم الغذائية.
- الأدوية. يجب على بعض الناس تناول الأدوية لبعض المشاكل الصحية. بعض هذه الأدوية قد تضعف عظامك. على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي تناول الكورتيكوستيرويدات (kor-ti-ko-STER-oids) (الأدوية الموصوفة للعديد من الأمراض ، بما في ذلك الربو ومرض كرون والذئبة والتهاب المفاصل) إلى فقدان كثافة العظام والكسور. إذا كان عليك تناول أي أدوية لفترة طويلة ، فتأكد من سؤال طبيبك عما إذا كانت قد تضعف عظامك. يمكن لطبيبك أن يقترح طرقًا للحد من الأضرار التي قد تسببها.
آخر تحديث : 15/12/2022
References
Nadol JB, Quesnel AM. Otologic manifestations of systemic disease. In: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 151.
Nicolai P, Mattavelli D, Castlenuovo P. Benign tumors of the sinonasal tract. In: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 50.
Shiflett JM, Caroll BW. Skull lesions in children. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 245.
Toy PC, Heck RK. Benign bone tumors and nonneoplastic conditions simulating bone tumors. In: Azar FM, Beaty JH, eds. Campbell’s Operative Orthopaedics. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 25.
مرحبا دكتور لدي تقاير هل تستطيع قرارتها طفلي نفس الحاله
يكمنك ارسال استشارة على الرباط التالي ويجب ان تكون التقارير في صورة واحد:
https://childclinic.net/consultation/add/