فرفرية هينوخ شونلاين: 6 أسباب, أسباب وأعراض وتشخيص وعلاج التهاب الأوعية الدموية بالـ IgA, ما هي فرفرية هينوخ شونلاين؟ ما هو علاج الفرفريه التحسسية؟ هل مرض فرفرية هينوخ شونلاين معدي؟ هل مرض الفرفرية شونلاين مزمن؟ هل مرض التهاب الاوعية الدموية خطير؟ ما هو سبب التهاب الاوعية الدموية؟ Henoch-Schönlein purpura or HSP
وفيما يلي معلومات مفصلة حول فرفرية هينوخ شونلاين أو التهاب الأوعية بالغلوبيولين المناعي A:
في هذه الصفحة:
- ما هو الالتهاب الوعائي بالغلوبولين المناعي (IgA)؟
- ما مدى شيوع التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
- من هو الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
- هل توجد مشاكل صحية طويلة الأمد ناجمة عن التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
- ما هي أعراض التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
- ما الذي يسبب التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
- كيف يقوم أخصائيو الرعاية الصحية بتشخيص التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
- ما الاختبارات التي يستخدمها أخصائيو الرعاية الصحية لتشخيص أو مراقبة التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
- كيف يعالج أخصائيو الرعاية الصحية التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
- كيف يمكنني منع التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
- كيف يمكن أن يساعد نظامي الغذائي في الوقاية من التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أو تخفيفه؟
ما هو التهاب الأوعية بالغلوبولين المناعي A (IgA) ؟
التهاب الأوعية الدموية IgA ، المعروف سابقًا باسم فرفرية هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein أو HSP ، هو مرض يتسبب في تجمع الغلوبولين المناعي A للأجسام المضادة في الأوعية الدموية الصغيرة ، والتي تلتهب بعد ذلك وتسرب الدم. يصاب جميع الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) تقريبًا بطفح جلدي أحمر أو أرجواني. يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الدموية IgA أيضًا من مشاكل في الجهاز الهضمي (GI) والمفاصل والكلى بسبب التهاب الأوعية الدموية في الأمعاء والمفاصل والكلى. في حالات نادرة ، قد تتأثر الرئتان أو الجهاز العصبي أو الأعضاء الأخرى.
يتمثل العرض الأساسي لالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أ في ظهور طفح جلدي مرتفع.يتعافى معظم الأشخاص من التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) تمامًا. ومع ذلك ، يكون المرض في بعض الأحيان أكثر حدة ويمكن أن يؤدي إلى إصابة الكلى الحادة ، والتي يمكن أن تتطور إلى مرض الكلى المزمن (CKD).
ما مدى شيوع التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) نادر الحدوث. يبلغ عدد الحالات الجديدة من التهاب الأوعية الدموية IgA ما يقرب من 3 إلى 27 حالة لكل 100،000 عند الأطفال والرضع وأقل من حالتين جديدتين لكل 100،000 كل عام لدى البالغين. 1 ، 2
من هو الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
يُعد التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أ أكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و 7 ، 3 ولكن يمكن أن يصاب به الأشخاص من جميع الأعمار.
قد تكون أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي إذا كان لديك تاريخ عائلي من المرض.
هل توجد مشاكل صحية طويلة الأمد ناجمة عن التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
يتعافى معظم الأشخاص من التهاب الأوعية الدموية IgA تمامًا دون علاج. تزول الأعراض عادة في غضون أسابيع قليلة إلى شهور. قد تعود الأعراض مرة واحدة أو أكثر – عادة خلال السنة الأولى – ولكنها تختفي عادةً مرة أخرى من تلقاء نفسها.
تعد CKD من أكثر المشكلات الصحية شيوعًا وخطورة على المدى الطويل التي يسببها التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA). من النادر حدوث تلف حاد في الكلى ، ولكن في حالة حدوثه ، فقد يتطلب علاجًا قويًا. البالغين أكثر عرضة من الأطفال للإصابة بمرض الكلى المزمن.
النساء المصابات بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وأصبحن حوامل أكثر عرضة للإصابة بارتفاع ضغط الدم ووجود بروتين في البول أثناء الحمل. ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل إلى مخاطر صحية للأم والطفل. يجب مراقبة النساء الحوامل اللواتي لديهن تاريخ من التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) عن كثب من قبل أخصائي الرعاية الصحية.
يجب مراقبة النساء اللواتي لديهن تاريخ من التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وحملهن بانتظام للكشف عن ارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول.ما هي أعراض التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
تشمل أعراض التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)
- الطفح الجلدي. يتسبب تسرب الأوعية الدموية في ظهور طفح جلدي يشبه كدمات حمراء أو أرجوانية أو نقاط حمراء صغيرة. يظهر الطفح الجلدي عادةً على الساقين والأرداف ، ولكنه قد يظهر أيضًا على الذراعين والجذع والوجه. يظهر الطفح الجلدي ولا يختفي أو يتحول إلى شاحب عند الضغط عليه. الطفح الجلدي غير مؤلم ولا يسبب حكة.
- مشاكل الجهاز الهضمي. يمكن أن تتراوح آلام البطن من خفيفة إلى شديدة ، مع غثيان أو قيء. قد يظهر الدم في البراز ، على الرغم من أن النزيف عادة لا يكون شديدًا. في حالات نادرة ، يمكن أن تحدث مشاكل أكثر خطورة مثل الانغلاف – وهي حالة ينثني فيها جزء من الأمعاء على نفسه مثل التلسكوب ، مما يؤدي إلى انسداد الأمعاء.
- ألم وتورم المفاصل. غالبًا ما يحدث الألم والتورم في الركبتين والكاحلين ، ويحدث أحيانًا في المرفقين والمعصمين ومفاصل الأصابع الصغيرة.
- مشاكل في الكلى. بيلة دموية – دم في البول – هي علامة شائعة على أن التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أ قد أثر على الكلى. البِيلَة البروتينية – وجود كميات كبيرة من البروتين ، بما في ذلك الألبومين في البول – وظهور ارتفاع ضغط الدم هي علامات على مشاكل أكثر حدة في الكلى.
- أعراض أخرى. في بعض الحالات ، يصاب الأولاد المصابون بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) بتورم في الخصيتين . شوهدت الأعراض التي تؤثر على الجهاز العصبي المركزي ، مثل النوبات التشنجية و على الرئتين ، مثل الالتهاب الرئوي، في حالات نادرة.
غالبًا ما تكون الطفح الجلدي وآلام البطن وآلام المفاصل والتورم هي الأعراض الأولى التي تظهر ، ويمكن أن تحدث بأي ترتيب. نادرًا ما تتطور الأعراض التي تصيب الكلى أولاً.
ما الذي يسبب التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
يحدث التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم الخلايا والأعضاء. لا يعرف الباحثون أسباب هذه الاستجابة غير العادية للجهاز المناعي. ومع ذلك ، فإن العديد من الأشخاص يعانون من عدوى في الجهاز التنفسي العلوي – الأنف ، وتجويف الأنف، والبلعوم ،– قبل الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي.
كما تم ربط التهاب الأوعية الدموية IgA بـ:
- البكتيريا والفيروسات
- بعض الأطعمة
- نادراً: التحصينات أو التطعيمات
- لدغ الحشرات
- الأدوية
قد تزيد بعض الجينات من خطر الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA).
كيف يقوم أخصائيو الرعاية الصحية بتشخيص التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
يستخدم أخصائيو الرعاية الصحية تاريخك الطبي ، والفحص البدني ، والاختبارات المعملية لتأكيد تشخيصك بالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA).
ما الاختبارات التي يستخدمها أخصائيو الرعاية الصحية لتشخيص أو مراقبة التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
قد يقوم أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بإجراء خزعة الجلد أو الكلى ، واختبارات الدم والبول ، وأحيانًا الموجات فوق الصوتية للكلى أو البطن لتأكيد التشخيص ومراقبة صحتك. في بعض الحالات ، يمكن استخدام خزعة الكلى لتقييم ومراقبة شدة المرض. اعتمادًا على الأعضاء المصابة ، قد يقترح أخصائي الرعاية الصحية اختبارات أخرى.
خزعة الجلد:
قد يحصل أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك على خزعة من الجلد لاختبار رواسب الأجسام المضادة على جلدك وتأكيد تشخيص التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA). لإجراء خزعة الجلد ، يقوم أخصائي الرعاية الصحية بإزالة خلايا الجلد من جسمك لفحصها تحت المجهر. سيتم إعطاؤك التخدير الموضعي حتى لا تشعر بأي ألم.
خزعة الكلى:
قد تحتاج أيضًا إلى خزعة الكلى . يمكن أن تؤكد خزعة الكلى تشخيص التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وتوفر معلومات عن مقدار تلف الكلى. سيستخدم أخصائي الرعاية الصحية نتائج خزعة الكلى للمساعدة في وضع خطة العلاج. يتم إجراء خزعة الكلى في المستشفى باستخدام مخدر موضعي ، وفي بعض الأطفال مع تخدير.
تحاليل الدم والبول:
قد يستخدم أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك اختبارات الدم والبول للتحقق من صحة كليتيك. يمكن استخدام عينة من البول لتحديد ما إذا كان هناك دم أو بروتين في البول ، مما يدل على أن التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) يؤثر على كليتيك. يمكن أن يتحقق فحص الدم من مدى كفاءة عمل كليتيك.
الموجات فوق الصوتية أو السونار:
اعتمادًا على الأعراض التي تعاني منها ، قد يطلب منك أخصائي الرعاية الصحية إجراء الموجات فوق الصوتية للتحقق من وجود مشاكل في الجهاز الهضمي أو الكلى.
سيراقب أخصائي الرعاية الصحية الأعراض الخاصة بك لتحديد ما إذا كانت تتحسن. قد تستمر في إجراء اختبارات الدم والبول لفحص وظائف الكلى لمدة 6 أشهر على الأقل بعد اختفاء معظم الأعراض. سيراقبك أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك عن كثب إذا أظهرت اختباراتك تلفًا في الكلى ، لأن هذا يعرضك لخطر أكبر للإصابة بمرض الكلى المزمن.
كيف يعالج أخصائيو الرعاية الصحية التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي؟
لا يوجد علاج محدد لالتهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA). عادة ما يختفي المرض من تلقاء نفسه. ومع ذلك ، قد يقترح أخصائي الرعاية الصحية بعض الأدوية لتخفيف الأعراض مثل آلام البطن وآلام المفاصل والتورم. إذا كانت الكليتان متورطتان ، فسيكون هدف العلاج هو منع مرض الكلى المزمن.
إذا كنت تتناول دواءً قد يكون سببًا في حدوث التهاب الأوعية الدموية IgA ، فستتوقف عن تناول هذا الدواء.
علاجات لأعراض مختلفة:
متسرع. عادةً ما يختفي الطفح الجلدي دون أي علاج محدد. عند بعض الأشخاص ، يعود الطفح الجلدي ، ولكن حتى الطفح الجلدي العائد سيختفي بدون دواء.
علاج مشاكل الجهاز الهضمي:
لتخفيف آلام البطن ، قد يصف أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك كورتيكوستيرويد (الكورتيزون) وهو دواء يقلل من نشاط الجهاز المناعي ويقلل من التورم. في حالات نادرة عند حدوث الانغلاف ، يمكن لأخصائيي الرعاية الصحية تصحيح المشكلة باستخدام سلسلة GI منخفضة ، وتسمى أيضًا حقنة الباريوم الشرجية ، والتي تستخدم الهواء أو الباريوم لدفع الجزء المتداخل من الأمعاء برفق إلى موضعه الصحيح أو تصحيح المشكلة بالجراحة .
علاج ألم وتورم المفاصل:
قد يصف أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك أحد الأدوية المضادة للالتهابات (NSAID) ، مثل الإيبوبروفين ، أو الكورتيكوستيرويد لتخفيف آلام المفاصل وتورمها. يجب ألا تتناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية إذا كنت تعاني من قصور في وظائف الكلى أو كنت تشك في تأثر كليتيك.
علاج إصابة الكلى:
في التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ، يتسبب النشاط غير المعتاد للجهاز المناعي في حدوث التهاب ، مما قد يؤدي إلى تلف الكلى. قد تحتاج إلى تناول كورتيكوستيرويد أو أدوية أخرى مثبطة للمناعة لتقليل الالتهاب ، مما قد يساعد في منع جهازك المناعي من التسبب في مزيد من الضرر.
إذا كان لديك بروتين في البول ، فقد يصف أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARB) . مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحاصرات مستقبل الأنجيوتنسين ARBs هي أدوية لضغط الدم ثبت أنها تقلل من بروتينية وتبطئ تقدم مرض الكلى.
علاج كيس الصفن أو الخصيتين:
إذا كنت تعاني من ألم في كيس الصفن أو الخصيتين ، فسوف يوصي أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بتدابير تخفيف الآلام بما في ذلك الراحة في الفراش ، ووضع الثلج أو كمادات باردة ، ووضع وسادة تحت كيس الصفن لتوفير الدعم .
كيف يمكنني منع التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA)؟
لم يجد الخبراء حتى الآن طريقة للوقاية من التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي (IgA). إذا تأثرت كليتيك بالمرض ، فقد تكون العلاجات متاحة للمساعدة في منع مشاكل الكلى الخطيرة. تحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك حول العلاجات ، واتبع خطة العلاج التي يوصي بها أخصائي الرعاية الصحية.
كيف يمكن أن يساعد نظامي الغذائي في الوقاية من التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أو تخفيفه؟
لم يثبت أن النظام الغذائي والتغذية يلعبان دورًا في التسبب في التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أو الوقاية منه.
آخر تحديث: 18/06/2023
مرحبا دكتور معاك ناصر من القدس ابني عمروا ٤ اسنين انصاب في مرض hsp بتاريخ ٢١/١٠ من وقتها لليوم بضل يتجدد الطفح الجلدي والمغص وتورم المفاصل كم بحتاج من الوقت لحد يشفى من هادا المرض
لا مشكلة فيما يحدث
قد تستمر الاعراض الخفيفة حتى شهرين
فرفرية هينوخ شونلاين هي مرض شائع ويشفى ذاتيًا عند الأطفال.
الأدلة الحالية لا تدعم العلاج الشامل لـ HSP بالكورتيزون. وجدت التجارب والتحليلات الحديثة أن الكورتيزون لا يمنع ظهور مرض الكلى أو مضاعفات البطن. ومع ذلك، فإن الكورتيكوستيرويدات فعالة في علاج آلام البطن، وآلام المفاصل، والفرفرية. يُنصح الأطباء باستخدام تقديرهم في اختيار المرضى الذين قد يستفيدون أكثر من العلاج بالكورتيكوستيرويد عن طريق الفم.
تُعد فرفرية هينوخ شونلاين حالة ذاتية الشفاء، وعادةً ما يتم حلها خلال 6 إلى 8 أسابيع، ولكن قد تنشأ مضاعفات.
إصابة الكلى يحدث في 37٪ من الحالات.
يعاني ستة وستون بالمائة من الأطفال من أعراض الجهاز الهضمي مثل آلام البطن (44%)، أو نزيف الأمعاء (22%)، أو الانغلاف (≥ 3%).
يكون العلاج عرضيًا وقد يشمل مسكنات خفيفة مثل البنادول والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية(بروفين) لعلاج آلام المفاصل والحمى.
يجب أن يخضع جميع المرضى لقياس ضغط الدم وتحليل البول في وقت التشخيص المتبع عن طريق تحليل البول بشكل دوري لمدة 6 أشهر، مع إجراء تحليل بول إضافي في حالة وجود تشوهات.
ومع ذلك، يجب تجنب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية في حالة وجود مظاهر معدية معوية أو كلوية، حيث ثبت أنها تؤدي إلى تفاقم هذه الأعراض.
هل يشكل وجود البروتين في البول +3 خطر على الكلى ابني في الشهر الثالث من المرض
ليس بالضرورة
فوجود البروتين في البول لدى مريض فرفرية هينوخ شونلاين امر كثير الحدوث
ولا يدل على الخطر دوماً
وطفلك بحاجة للمراقبة واختبارات وظائف الكلى
والمرض قد يستمر أشهر ويمر بفترات من التحسن والانتكاس
وبشكل عام:
ماذا يمكن أن يحدث عندما تؤثر HSP على الكلى؟
في حوالي نصف الأطفال المصابين بـ HSP، تتأثر الكلى، مما يؤدي إلى ما يلي. قد لا يحدث هذا لعدة أيام أو أسابيع بعد ظهور الأعراض المذكورة أعلاه.
بيلة دموية (دم في البول). يحدث هذا عندما تتسرب خلايا الدم الحمراء عبر مرشحات الكلى إلى البول. في بعض الأحيان لا يمكنك رؤية الدم، ولكن إذا كان هناك الكثير، فقد يكون البول ملونًا باللون الأحمر أو البني الداكن (مثل مشروب الكولا).
بروتينية (بروتين في البول أكثر من الطبيعي). يحدث هذا عندما تتسرب البروتينات عبر مرشحات الكلى إلى البول. لا يمكنك عادةً رؤية البروتين، ولكن يتم اكتشافه من خلال اختبار البول.
يتبول بعض الأطفال بشكل أقل أو يخرجون كميات أقل.
ويشار إلى هذا باسم التهاب الكلية HSP (HSP مع تورط الكلى). قد يسبب هذا بعض المشاكل التالية.
ضغط دم مرتفع
يمكن أن يحدث ارتفاع ضغط الدم، وهو ضغط دم مرتفع للغاية، في التهاب الكلية HSP. في كثير من الأحيان لا توجد أعراض، على الرغم من أن بعض الأطفال يصابون بالصداع أو القيء أو عدم وضوح الرؤية (غامضة). ارتفاع ضغط الدم الذي يستمر لفترة طويلة يمكن أن يزيد أيضًا من خطر الإصابة بأمراض أخرى في مرحلة البلوغ.
سيحتاج هؤلاء الأطفال إلى التحكم في ضغط الدم لديهم حتى يكون في النطاق الصحي. وقد يحتاجون إلى تقليل كمية الملح التي يتناولونها أو إجراء تغييرات أخرى على نظامهم الغذائي. يتناول بعض الأطفال أدوية للمساعدة في السيطرة على ضغط الدم لديهم.
تورم في الجسم:
يعاني بعض الأطفال المصابين بالتهاب الكلية HSP من تورم أو انتفاخ في أجزاء مختلفة من الجسم، خاصة حول أعينهم وأرجلهم وأقدامهم – وهذا ما يسمى بالوذمة.
التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع:
في حالات نادرة جدًا، تتفاقم مشاكل الكلى بسرعة – وهذا ما يسمى التهاب كبيبات الكلى التقدمي السريع أو التهاب كبيبات الكلى الهلالي .
قد يؤدي هذا إلى إصابة الكلى الحادة (AKI) – عندما تتوقف الكلى عن العمل خلال فترة قصيرة. يتحسن بعض الأطفال بعد بضعة أسابيع، ويحتاج البعض الآخر إلى تناول الأدوية أو العلاج المكثف.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
معاك محمد جمعة من ليبيا ابني عمره 5سنوات اصيب هينوغ شونلاين بتاريخ28/2 حالياً بعد شهر اختفت الأعراض تماما… تحاليل البول الحمدلله لاتوجد بيها اي شئ… هل استمر في تحاليل البول وكم الفترة الزمنية بين كل تحليل…
وعليكم السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
يفضل إعادة تحليل البول عند انتكاس الأعراض: مثل الوذمات او الطفح الجلدي او عند ظهور تغير في لون البول
وبدون عودة الاعراض مرة كل 6 شهور