مرض الفقاع الجلدي , أسباب و أعراض و علاج مرض الجلد الفقاعي , هل مرض الفقاع خطير؟ هل يمكن الشفاء من الفقاع؟ ما سبب مرض الفقاع؟ هل مرض الفقاع الشائع وراثي؟ مرض الفقاع الجلدي عند الأطفال و الكبار , Pemphigus
نقاط يجب تذكرها حول الفقاع
- يتسبب الفقاع في ظهور تقرحات على الجلد وداخل الفم والأنف والحلق والعينين والأعضاء التناسلية.
- على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ للفقاع ، يمكن للأطباء عادةً السيطرة عليه بالأدوية.
- قد يكون من الصعب التعايش مع الفقاع ، ولكن هناك أشياء يمكنك القيام بها للتأقلم ، مثل استخدام الضمادات للمساعدة في التئام البثور والانضمام إلى مجموعة دعم للأشخاص المصابين بهذا المرض.
لمحة عامة عن الفقاع
الفقاع مرض يسبب تقرحات في الجلد وداخل الفم والأنف والحنجرة والعينين والأعضاء التناسلية. هذا المرض نادر الحدوث في الولايات المتحدة.
الفقاع هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ الخلايا الموجودة في الطبقة العليا من الجلد (البشرة) والأغشية المخاطية. ينتج الأشخاص المصابون بهذا المرض أجسامًا مضادة ضد ديسموجلينز ، وهي بروتينات تربط خلايا الجلد ببعضها البعض. عندما تتعطل هذه الروابط ، يصبح الجلد هشًا ، ويمكن أن يتجمع السائل بين طبقاته ، مكونًا بثورًا.
هناك عدة أنواع من الفقاع ، لكن النوعين الرئيسيين هما:
- Pemphigus vulgaris الذي يصيب عادة الجلد والأغشية المخاطية مثل داخل الفم.
- Pemphigus foliaceus ، الذي يصيب الجلد فقط.
لا يوجد علاج للفقاع ، ولكن في كثير من الحالات ، يمكن السيطرة عليه بالأدوية.
من الذي يصاب بالفقاع؟
تزداد احتمالية إصابتك بالفقاع إذا كانت لديك عوامل خطر معينة. وتشمل هذه:
- خلفية عرقية. بينما يحدث الفقاع عبر المجموعات الإثنية والعرقية ، فإن بعض السكان أكثر عرضة للإصابة بأنواع معينة من المرض. الأشخاص من أصول يهودية (خاصة الأشكنازي) أو الهند أو جنوب شرق أوروبا أو الشرق الأوسط هم أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الشائع.
- الموقع الجغرافي. Pemphigus vulgaris هو النوع الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم ، لكن الفقاع الورقي أكثر شيوعًا في بعض الأماكن ، مثل بعض المناطق الريفية في البرازيل وتونس.
- الجنس والعمر. تصاب النساء بالفقاع الشائع بشكل متكرر أكثر من الرجال ، وعادة ما يتراوح عمر ظهور المرض بين 50 و 60 عامًا. يصيب الفقاع الورقي الرجال والنساء بشكل متساوٍ ، ولكن في بعض الفئات السكانية ، تصاب النساء بالمرض أكثر من الرجال. في حين أن عمر ظهور الفقاع الفقاعي يتراوح عادة بين 40 و 60 عامًا ، في بعض المناطق ، قد تبدأ الأعراض في مرحلة الطفولة.
- الجينات. يعتقد العلماء أن ارتفاع وتيرة المرض في بعض السكان يرجع جزئيًا إلى علم الوراثة. على سبيل المثال ، تُظهر الأدلة أن بعض المتغيرات في عائلة من جينات الجهاز المناعي تسمى HLA ترتبط بزيادة خطر الإصابة بالفقاع الشائع والفقاع الفقاعي.
- الأدوية. في حالات نادرة ، يكون الفقاع ناتجًا عن تناول بعض الأدوية ، مثل بعض المضادات الحيوية وأدوية ضغط الدم. تم أيضًا ربط الأدوية التي تحتوي على مجموعة كيميائية تسمى الثيول بالفقاع.
- بعض أنواع السرطان : في حالات نادرة ، يمكن أن يؤدي تطور الورم – وخاصة نمو العقدة الليمفاوية أو اللوزتين أو الغدة الصعترية – إلى حدوث المرض.
أنواع الفقاع
هناك نوعان رئيسيان من الفقاع ، ويتم تصنيفهما على أساس طبقة الجلد حيث تتشكل البثور ومكان وجود البثور على الجسم. يساعد نوع الجسم المضاد الذي يهاجم خلايا الجلد أيضًا في تحديد نوع الفقاع.
الشكلان الرئيسيان للفقاع هما:
- Pemphigus vulgaris الفقاع الشائع : هو النوع الأكثر شيوعًا في الولايات المتحدة. تتشكل البثور في الفم والأسطح المخاطية الأخرى ، وكذلك على الجلد. تتطور داخل طبقة عميقة من البشرة وغالبًا ما تكون مؤلمة. هناك نوع فرعي من المرض يسمى الفقاع النباتي تتشكل فيه البثور بشكل رئيسي في الفخذ وتحت الذراعين.
- يعتبر الفقاع الفقاعي أقل شيوعًا ويصيب الجلد فقط. تتشكل البثور في الطبقات العليا من البشرة وقد تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة.
تشمل الأشكال النادرة الأخرى للفقاع ما يلي:
- الفقاع الورمي . يتميز هذا النوع بظهور تقرحات في الفم والشفتين ، ولكن عادةً ما تظهر تقرحات أو آفات ملتهبة أيضًا على الجلد والأسطح المخاطية الأخرى. قد تحدث مشاكل رئوية حادة مع هذا النوع. عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من المرض من ورم ، وقد يتحسن المرض إذا تمت إزالة الورم جراحيًا.
- الفقاع IgA . نوع من الأجسام المضادة يسمى IgA يسبب هذا الشكل. غالبًا ما تظهر البثور أو النتوءات الشبيهة بالبثور في مجموعات أو حلقات على الجلد.
- الفقاع الناجم عن المخدرات . قد تؤدي بعض الأدوية ، مثل بعض المضادات الحيوية وأدوية ضغط الدم ، وكذلك الأدوية التي تحتوي على مجموعة كيميائية تسمى الثيول ، إلى ظهور بثور أو تقرحات تشبه الفقاع. عادة ما تختفي البثور والقروح عندما تتوقف عن تناول الدواء.
الفقاع مرض يختلف عن الفقاع ولكنه يشترك في بعض ميزاته. ينتج الفقاع عن انشقاق حيث تلتقي البشرة والأدمة الكامنة ، مما يتسبب في ظهور بثور عميقة وصلبة لا تنكسر بسهولة.
أعراض الفقاع :
يتمثل العرض الرئيسي للفقاع في ظهور تقرحات في الجلد وفي بعض الحالات ، الأسطح المخاطية ، مثل داخل الفم والأنف والحنجرة والعينين والأعضاء التناسلية. تكون البثور هشة وتميل إلى الانفجار مسببة تقرحات قشرية. قد تتحد البثور الموجودة على الجلد معًا لتشكل مناطق ذات مظهر خام معرضة للعدوى وتفرز كميات كبيرة من السوائل. تختلف الأعراض إلى حد ما حسب نوع الفقاع.
- غالبًا ما تبدأ بثور الفقاع الشائع في الفم ، ولكن في وقت لاحق يمكن أن تتطور على الجلد. قد يصبح الجلد هشًا لدرجة أنه يتقشر بفرك الإصبع عليه. قد تتأثر أيضًا الأسطح المخاطية مثل تلك الموجودة في الأنف والحلق والعينين والأعضاء التناسلية.
تتشكل البثور داخل الطبقة العميقة من البشرة ، وغالبًا ما تكون مؤلمة. - يؤثر الفقاع الورقي على الجلد فقط. غالبًا ما تظهر البثور أولاً على الوجه أو فروة الرأس أو الصدر أو أعلى الظهر ، ولكنها قد تنتشر في النهاية إلى مناطق أخرى من الجلد في الجسم. قد تلتهب المناطق المصابة من الجلد وتتقشر في طبقات أو قشور. تتشكل البثور في الطبقات العليا من البشرة ، وقد تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة.
أسباب الفقاع الجلدي :
الفقاع هو اضطراب في المناعة الذاتية يحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي الجلد السليم. تستهدف الجزيئات المناعية التي تسمى الأجسام المضادة بروتينات تسمى desmogleins ، والتي تساعد في ربط خلايا الجلد المجاورة ببعضها البعض. عندما تنكسر هذه الوصلات ، يصبح الجلد هشًا ويمكن أن يتجمع السائل بين طبقات الخلايا ، مكونًا بثورًا.
عادة ، يحمي الجهاز المناعي الجسم من العدوى والأمراض. لا يعرف الباحثون أسباب قيام الجهاز المناعي بتشغيل بروتينات الجسم ، لكنهم يعتقدون أن العوامل الوراثية والبيئية متورطة. قد يتسبب شيء ما في البيئة في الإصابة بالفقاع لدى الأشخاص المعرضين للخطر بسبب تركيبتهم الجينية. في حالات نادرة ، قد يكون الفقاع ناتجًا عن ورم أو بعض الأدوية.
تشخيص الفقاع :
التشخيص المبكر مهم ، لذلك إذا كان لديك بثور على الجلد أو في الفم لا تختفي ، فمن المهم أن ترى الطبيب في أسرع وقت ممكن. قد يحاول طبيبك استبعاد الحالات الأخرى أولاً ، لأن الفقاع مرض نادر. قد يقوم طبيبك بما يلي:
- خذ تاريخك الطبي ، وقم بإجراء فحص بدني. قد يسألك طبيب الأمراض الجلدية (طبيب متخصص في حالات الجلد والشعر والأظافر) عن تاريخك الطبي ويفحص مظهر وموقع البثور. قد يقوم بتمرير إصبع أو قطعة قطن على سطح جلدك لمعرفة ما إذا كان يتم قصه بسهولة.
- خذ عينة من الأنسجة. قد يأخذ طبيبك عينة من إحدى بثورك من أجل:
- افحصه تحت المجهر للبحث عن فصل الخلايا ولتحديد طبقة الجلد التي تنفصل فيها الخلايا.
- تحديد الأجسام المضادة التي هاجمت الجلد.
- خذ عينة دم. يمكن أن تساعد مستويات الأجسام المضادة في دمك في تحديد شدة المرض. يمكن أيضًا استخدام اختبار الدم هذا لاحقًا لمعرفة ما إذا كان العلاج يعمل أم لا.
علاج الفقاع :
لا يوجد علاج شافٍ للفقاع ، لكن العلاج يمكن أن يسيطر على المرض لدى معظم الناس. الهدف الأولي من العلاج هو إزالة البثور الموجودة والمساعدة في منع الانتكاسات. يعتمد العلاج عادةً على شدة المرض ومرحلته.
قد تختفي أعراض الفقاع بعد سنوات عديدة من العلاج ، ولكن يحتاج معظم الناس إلى الاستمرار في تناول الأدوية للسيطرة على المرض. قد يشمل علاج الفقاع الأدوية التالية:
- الستيرويدات القشرية او الكورتيزون. هذه الأدوية المضادة للالتهابات هي الدعامة الأساسية لعلاج الفقاع. يمكن وضعها موضعياً على شكل كريم أو مرهم ، أو عن طريق الفم أو الحقن (بشكل جهازي). سيتم وصف الكورتيكوستيرويدات الجهازية لمعظم الأشخاص ، على الأقل في البداية ، للسيطرة على المرض. لأنها أدوية فعالة ، سيصف لك طبيبك أقل جرعة ممكنة لتحقيق الفائدة المرجوة.
- مثبطات المناعة. هذه تساعد في كبح أو كبح فرط نشاط جهاز المناعة.
- معدلات الاستجابة البيولوجية. تستهدف هذه الرسائل رسائل مناعية محددة وتقطع الإشارة ، مما يساعد على منع جهاز المناعة من مهاجمة الجلد.
- المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات والأدوية المضادة للفطريات للسيطرة على العدوى أو الوقاية منها.
إذا لم تنجح العلاجات المذكورة أعلاه أو كان الفقاع شديدًا ، فيمكن التفكير في علاجات أخرى. تشمل هذه العلاجات:
- فصادة البلازما أو الامتصاص المناعي ، الذي يزيل الأجسام المضادة الضارة من الدم.
- العلاج بالجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد ، حيث يتم إعطاؤك أجسامًا مضادة مجمعة من 1000 متبرع دم أصحاء أو أكثر.
تأكد من إبلاغ طبيبك بأي مشاكل أو آثار جانبية من الأدوية.
في بعض الحالات ، قد يحتاج الشخص المصاب بالفقاع إلى دخول المستشفى لعلاج المشاكل الصحية التي يمكن أن يسببها المرض أو علاجه. يمكن أن تؤدي القروح المنتشرة على الجلد إلى الجفاف أو العدوى ، ويمكن أن تؤدي البثور المؤلمة في الفم إلى صعوبة تناول الطعام. في المستشفى ، قد يتم إعطاؤك حقنة وريدية لتعويض السوائل المفقودة ، وللحصول على التغذية التي تشتد الحاجة إليها ، وعلاج العدوى.
من يعالج الفقاع؟
يمكن لمقدمي الرعاية الصحية التاليين تشخيص وعلاج الفقاع:
- أخصائيو الأمراض الجلدية والمتخصصون في أمراض الجلد والشعر والأظافر.
- أطباء الأسنان ، الذين يمكنهم إخبارك بكيفية العناية بلثتك وأسنانك إذا كان لديك بثور في فمك.
- أخصائيو الصحة العقلية ، الذين يساعدون الأشخاص في التغلب على الصعوبات في المنزل ومكان العمل التي قد تنجم عن ظروفهم الطبية.
- أطباء العيون في الحالات التي تتأثر فيها العين. أطباء العيون متخصصون في علاج اضطرابات وأمراض العين.
- أطباء الرعاية الأولية ، مثل طبيب الأسرة أو أخصائي الطب الباطني ، الذين ينسقون الرعاية بين مختلف مقدمي الرعاية الصحية ويعالجون المشاكل الأخرى عند ظهورها.
العيش مع الفقاع :
قد تؤدي البثور في الفم إلى جعل تنظيف الأسنان بالفرشاة والخيط مؤلمًا ، لذا تحدث إلى طبيب أسنانك حول طرق الحفاظ على صحة أسنانك ولثتك. تجنب الأطعمة التي تسبب تهيج بثور الفم. قد يوصي طبيب الأمراض الجلدية الخاص بك بالاستحمام وضمادات الجروح للمساعدة في التئام القروح والبثور.
يمكن أن يكون الفقاع وعلاجاته منهكة وتسبب ضياع الوقت في العمل ، وفقدان الوزن ، ومشاكل النوم ، والاضطراب العاطفي. قد يساعدك اختصاصي الصحة العقلية أو مجموعة الدعم في التعامل مع المرض.
تذكر أن تتبع توصيات طبيبك الخاص.
شاهد هذا الفيديو أيضاً :
أخر تحديث : 07/09/2022