كيف حدث مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) لدى الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية (hGH)؟

قبل أن يتعلم العلماء كيفية صنع الهرمونات الاصطناعية، تم استخدام العديد من الهرمونات الحيوانية، مثل الأنسولين، لعلاج الاضطرابات البشرية. هرمون النمو من الحيوانات لم يعمل في البشر. لذلك تم تصنيع هرمون النمو البشري (النخامية hGH) من الغدد النخامية البشرية بواسطة البرنامج الوطني للهرمونات والغدة النخامية (NHPP)، بتمويل من وزارة الصحة والخدمات الإنسانية الأمريكية (HHS). من عام 1963 إلى عام 1985، أرسل NHPP هرمون النمو النخامي إلى مئات الأطباء في جميع أنحاء البلاد. وكجزء من الدراسات البحثية، استخدم الأطباء الهرمون لعلاج ما يقرب من 7700 طفل من فشل النمو وقصر القامة.

في عام 1985، علمت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية أن ثلاثة شبان عولجوا بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية توفوا بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)، وهو مرض دماغي نادر وغير قابل للشفاء. تعتقد HHS أن هذه الأمراض مرتبطة بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية. أوقفت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية على الفور توزيع الهرمون وبدأت دراسة وطنية لمعرفة المزيد حول كيفية تسبب علاج هرمون النمو في الغدة النخامية في حدوث هذه المشكلة. تواصل HHS مراقبة الأفراد الذين تلقوا هرمون النمو النخامي من خلال NHPP لعلاج مرض كروتزفيلد جاكوب.

كم عدد الأشخاص الذين عولجوا بـ hGH الموزع بواسطة NHPP وأصيبوا بمرض CJD في الولايات المتحدة؟

حددت HHS 35 حالة من مرض كروتزفيلد جاكوب من بين ما يقرب من 7700 شخص في الولايات المتحدة الذين تلقوا هرمون النمو النخامي NHPP. لم يبدأ أي من الأشخاص الـ 35 الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب العلاج باستخدام هرمون النمو للغدة النخامية بعد عام 1977، وهو العام الذي بدأ فيه NHPP في إنتاج هرمون النمو للغدة النخامية في المختبر (برئاسة الدكتور ألبرت بارلو) باستخدام خطوة تنقية جديدة. حتى الآن، تشير البيانات إلى أنه من بين البلدان الثلاثة التي أنتجت معظم هرمون النمو المشتق من الغدة النخامية (فرنسا والمملكة المتحدة والولايات المتحدة)، قامت الولايات المتحدة بإعطاء هرمون النمو لعدد أكبر من المتلقين ولكن كان لديها عدد أقل بكثير من حالات مرض كروتزفيلد جاكوب المرتبطة بهرمون النمو. حالات. يعتقد العلماء أن عملية التنقية الجديدة ساهمت بشكل كبير في تقليل الخطر الإجمالي للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المرتبط بهرمون النمو.

اليوم، يتم تصنيع هرمون النمو المستخدم لعلاج المرضى بشكل حيوي وليس من الغدد النخامية البشرية.

لا يشكل هرمون النمو الحيوي (bGH)، المعروف أيضًا باسم هرمون النمو البشري المؤتلف (rhGH)، أي خطر حالياً للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

استنادًا إلى سجلات NHPP، قدرت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية أن 7700 شخص تم علاجهم بهرمون النمو الناتج عن الغدة النخامية من NHPP. ومن بين هؤلاء، حصلت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية على أسماء وعناوين 6272 شخصًا من أطبائهم ومراكز العلاج حتى يمكن مراقبة صحتهم. ويُعتقد أن 1400 شخص آخرين قد تم علاجهم بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية؛ ومع ذلك، فإن HHS ليس لديها أسمائهم وعناوينهم. كانت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية تأمل في التعرف على مرض كروتزفيلد جاكوب وغيره من المشاكل الصحية في المجموعة غير الخاضعة للمراقبة المكونة من 1400 شخص، وأخطرت العديد من الأطباء حول مشكلة مرض كروتزفيلد جاكوب، وطلبت منهم الإبلاغ عن مرض كروتزفيلد جاكوب بين الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية. علمت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية أن خمسة من بين 35 شخصًا مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب المؤكد كانوا من بين 1400 شخص لم تتمكن وزارة الصحة والخدمات الإنسانية من التعرف عليهم ودراستهم.

بعض المختبرات الأمريكية التي صنعت هرمون النمو للغدة النخامية لصالح NHPP صنعت أيضًا هرمون النمو للاستخدام في بلدان أخرى. بالإضافة إلى 35 شخصًا تم علاجهم في الولايات المتحدة، علمت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية أن ستة أشخاص في نيوزيلندا وشخصين في البرازيل تلقوا هرمون النمو الأمريكي الصنع من المحتمل أن يكونوا قد أصيبوا أيضًا بمرض كروتزفيلد جاكوب. وبالتالي، فإن إجمالي 41 شخصًا ممن عولجوا بهرمون النمو الناتج عن الغدة النخامية في الولايات المتحدة ربما أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب.

قبل توفر هرمون النمو، قامت العديد من شركات الأدوية بتصنيع هرمون النمو للغدة النخامية. تلقى بعض الأطفال الذين تم علاجهم في الولايات المتحدة الهرمون الذي تنتجه هذه الشركات عندما لم يكن NHPP hGH متاحًا لهم. تلقى بعض الأشخاص الـ 35 المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب المؤكد هرمون النمو من كل من NHPP وشركة أدوية. علمت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية (HHS) بوجود شخص عولج في الولايات المتحدة أصيب بمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ولم يتلق سوى هرمون النمو التجاري من الغدة النخامية. لم يكن هذا الشخص مؤهلاً للحصول على هرمون النمو من NHPP وتلقى هرمون النمو من الغدة النخامية من شركتين للأدوية.

كم عدد الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية وأصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب في بلدان أخرى؟

الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية في بلدان أخرى أصيبوا أيضًا بمرض كروتزفيلد جاكوب. يقوم أطباء وزارة الصحة والخدمات الإنسانية (HHS) بمشاركة المعلومات مع الأطباء حول العالم حول المشكلات الصحية مثل مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) وقراءة التقارير حول مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) والمشكلات الصحية الأخرى المتعلقة بمعالجة هرمون النمو للغدة النخامية.

*اعتبارًا من نوفمبر 2020

** أبلغت نيوزيلندا عن ستة أشخاص مصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب من بين 159 شخصًا تلقوا هرمون النمو النخامي. كان الستة جميعهم من بين 49 شخصًا تلقوا هرمون النمو للغدة النخامية الذي صنعه المختبر الأمريكي الذي زود معظم هرمون النمو للغدة النخامية التابع لـ NHPP قبل عام 1977. لا نعرف سبب ارتفاع هذا المعدل – ستة من 49 (12.2 بالمائة) – في نيوزيلندا. الذي تلقى الهرمون الأمريكي. يعتقد علماء HHS أن هذا الهرمون الأمريكي الصنع لم يخضع لنفس عملية الترشيح المستخدمة في الولايات المتحدة عندما تم وضع الهرمون في قوارير. وبالإضافة إلى ذلك، لم يتم توزيع بعض المستحضرات الهرمونية المرسلة إلى نيوزيلندا في الولايات المتحدة.

لدى نيوزيلندا معلومات قليلة عن المستحضرات الهرمونية المستخدمة لعلاج الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب. أشارت المعلومات المقدمة إلى HHS من السلطات الطبية في نيوزيلندا إلى التواريخ التالية لعلاج هرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية للمرضى النيوزيلنديين الستة الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب: 1964 إلى 1966، 1964 إلى 1970، 1965 إلى 1972، 1966 إلى 1972، 1967 إلى 1969، و من عام 1970 إلى عام 1973. مع عدم وجود فترة علاج مشتركة، فمن غير المرجح أن يعرض مستحضر واحد جميع المرضى الستة للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

هناك بعض المعلومات عن الهرمون الذي تم إرساله إلى نيوزيلندا من المختبر الذي أنتج أيضًا هرمون NHPP قبل عام 1977. تم استخدام بعض المستحضرات ومكونات المستحضرات في كلا البلدين والبعض الآخر تم توزيعه فقط في الولايات المتحدة أو في نيوزيلندا.

كان الوقت بين بداية علاج هرمون النمو بالغدة النخامية وأول علامة لأعراض مرض كروتزفيلد جاكوب من 14 إلى 45 عامًا في مرضى الولايات المتحدة ومن 17 إلى 37 عامًا في مرضى نيوزيلندا. تم علاج المرضى النيوزيلنديين الذين أصيبوا بمرض CJD باستخدام هرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية لمدة 4.3 سنوات في المتوسط. في الولايات المتحدة، كان متوسط ​​وقت العلاج 8.0 سنوات لدى المرضى الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب.

في فرنسا ، كان هناك 122 شخصًا مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب من بين 1700 شخص تم علاجهم باستخدام هرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية. يختلف نمط التعرض لمرض كروتزفيلد جاكوب في فرنسا كثيرًا عن النمط السائد في الولايات المتحدة. في فرنسا، يبدو أن الأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو النخامي في عامي 1984 و1985 هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب. لقد تعلمنا من الدراسات التي أجريت على الحيوانات أنه عندما حقن العلماء كمية أكبر من العامل المعدي لمرض كروتزفيلد جاكوب في حيوان، استغرق تطور مرض كروتزفيلد جاكوب وقتًا أقل. نظرًا للعدد الأكبر من الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب والفترات الأقصر بين العلاج وظهور مرض كروتزفيلد جاكوب في فرنسا، فمن المحتمل أن يكون مستوى الإصابة بالهرمون الفرنسي أعلى منه في الهرمون الأمريكي. تختلف إجراءات التنقية المستخدمة في فرنسا عن تلك التي بدأت في عام 1977 في الولايات المتحدة.

أبلغت المملكة المتحدة عن وجود 80 شخصًا مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب من بين 1849 شخصًا تلقوا هرمون النمو النخامي . كما اكتشف الخبراء مرض كروتزفيلد جاكوب لدى شخصين في هولندا ، وشخصين في البرازيل ، وشخص واحد في كل من النمسا وقطر وأيرلندا.. صنعت فرنسا والمملكة المتحدة وهولندا هرمونها الخاص. حصل المرضى البرازيليون على هرمون النمو من الغدة النخامية من مختبر أمريكي كان يصنع أيضًا هرمون NHPP قبل عام 1977. وكان هذا مختبرًا مختلفًا عن المختبر الأمريكي الذي صنع الهرمون لنيوزيلندا. تلقى المريض القطري هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية المصنوع في فرنسا. تلقى المريض النمساوي هرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية من إنتاج إحدى شركات الأدوية. أصيبت أربع نساء أسترالية بمرض كروتزفيلد جاكوب بعد تلقيهن هرمونات الغدة النخامية البشرية الأخرى كعلاجات للخصوبة.

هل الأشخاص الذين يعالجون بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية معرضون لخطر الإصابة بأمراض أو مشاكل أخرى؟

تم علاج معظم الأشخاص بهرمون النمو الخاص بالغدة النخامية لأن الغدد النخامية لديهم لم تنتج ما يكفي من هرمون النمو الخاص بهم. وكان بعض هؤلاء الأشخاص يعانون أيضًا من مشاكل في إنتاج هرمونات الغدة النخامية الأخرى. أحد هذه الهرمونات يخبر الغدد الكظرية بإنتاج الكورتيزول، وهو هرمون ضروري للحياة. يتعرض الأشخاص الذين يفتقرون إلى هذا الهرمون لخطر الوفاة بسبب أزمة الغدة الكظرية، ولكن يمكن الوقاية من الأزمة الكظرية . لقد مات عدد أكبر من متلقي هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية بسبب أزمة الغدة الكظرية مقارنة بمرض كروتزفيلد جاكوب. لم يسبب هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية مشاكل في الغدة الكظرية، لكن بعض الأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو لديهم مشكلة في الغدة النخامية مما يعرضهم لخطر الإصابة بأزمة الغدة الكظرية. يرجى قراءة التنبيه الصحي ومناقشة هذه المعلومات مع طبيبك.

إلى جانب مرض كروتزفيلد جاكوب، لم يتم العثور على أي مخاطر صحية خطيرة أو مميتة أخرى ناجمة عن علاج هرمون النمو للغدة النخامية.

الفرق بين مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب:

ابتداءً من عام 1996، أثارت التقارير عن وجود شكل جديد من مرض كروتزفيلد جاكوب لدى الشباب الذين يعيشون في المملكة المتحدة المخاوف في جميع أنحاء العالم.

منذ عام 1985 على الأقل، أصيبت بعض الماشية في المملكة المتحدة بمرض يسمى اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE)، أو مرض “جنون البقر”. مرض “جنون البقر” هو مرض يصيب الماشية ويسببه عامل مشابه، ولكنه ليس مطابقًا، للعوامل المسببة لأكثر أشكال مرض كروتزفيلد جاكوب شيوعًا لدى البشر. الأفراد الذين يستهلكون منتجات مصنوعة من الماشية المصابة بالعامل الذي يسبب مرض “جنون البقر” يمكن أن يصابوا بالعامل أنفسهم ويطورون الشكل البشري لمرض “جنون البقر”، الذي يسمى CJD المتغير (vCJD). في البشر، يعتبر مرض كروتزفيلد جاكوب vCJD والأشكال الأكثر شيوعًا من مرض كروتزفيلد جاكوب (تلك التي لا تحتوي على كلمة “متغير”) مرضين منفصلين. منذ الإبلاغ الأول عن مرض كروتزفيلد جاكوب vCJD في عام 1996 حتى نوفمبر 2019، تم تأكيد 232 حالة إصابة في جميع أنحاء العالم، معظمها في المملكة المتحدة. ويعتقد الباحثون أن جميع هؤلاء الأفراد البالغ عددهم 229 فردًا، باستثناء ثلاثة منهم، أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير عن طريق تناول لحوم البقر من حيوانات مصابة بمرض “جنون البقر”. كانت الاستثناءات هي الأشخاص الذين يُعتقد أنهم أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير لأنهم تلقوا دمًا أو منتجات دم مصابة من متبرع حصل على العامل عن طريق تناول لحوم البقر من الحيوانات المصابة بمرض “جنون البقر”.

في الولايات المتحدة، تم العثور على أربع حالات من مرض كروتزفيلد جاكوب vCJD. ووفقا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC)، فمن المرجح أن شخصين أصيبا بالعدوى في المملكة المتحدة، ومن المرجح أن يكون شخص واحد قد أصيب بالعدوى في المملكة العربية السعودية، ومن المرجح أن يكون شخص واحد قد أصيب بالعدوى في الكويت أو روسيا. إن البلد المحدد الذي حدثت فيه عدوى الشخص الأخير أقل وضوحًا من حالة الأشخاص الثلاثة الآخرين لأنه، على عكس الآخرين، لم يكن لهذا الشخص أي صلة مؤكدة ببلد من المحتمل أن تكون حالات أخرى معروفة لمرض كروتزفيلد جاكوب المعروفة قد أصيبت فيها بالعدوى.

الأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية ليسوا أكثر عرضة للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب (vCJD).

هل العلاج بهرمون النمو يسبب الإيدز؟

لا…

فيروس نقص المناعة البشرية، المعروف أيضًا باسم فيروس نقص المناعة البشرية، يسبب مرض الإيدز.

هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية لا يسبب مرض الإيدز.

يتم تدمير فيروس نقص المناعة البشرية عن طريق الطرق المستخدمة لصنع هرمون النمو . الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو HGH في الغدة النخامية ليس لديهم خطر أكبر للإصابة بمرض الإيدز.

انخفاض مستويات هرمون النمو لدى البالغين:

بعض الأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية عندما كانوا أطفالًا قد يكون لديهم مستويات منخفضة من هرمون النمو عند البالغين، وبالتالي قد يستفيدون من هرمون النمو عند البالغين. قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من انخفاض مستويات هرمون النمو مثل البالغين من أعراض أو تغيرات مثل هذه:

• المزيد من الدهون في الجسم
• عضلات أقل
• كتلة عظام أقل
• قوة أقل
• طاقة أقل

إذا كنت تعاني من نقص هرمون النمو عندما كنت طفلاً وكنت تعاني من هذه المشاكل كشخص بالغ، فاسأل طبيبك عما إذا كان ذلك بسبب انخفاض هرمون النمو. نظرًا لأن هذه الحالات شائعة لدى العديد من الأشخاص، فهي لا تكون دائمًا بسبب انخفاض هرمون النمو. أظهرت الدراسات أن علاج هرمون النمو لدى البالغين الذين يعانون من انخفاض هرمون النمو يقلل من الدهون ويزيد من كتلة العضلات. إن التأثيرات على القوة والطاقة وكسور العظام لدى البالغين الذين يعانون من نقص هرمون النمو والذين يتلقون تعويضات هرمون النمو ليست واضحة.

اليوم، هرمون النمو اصطناعي بالكامل. وهي ليست مصنوعة من الغدة النخامية البشرية. أنها لا تشكل أي تهديد للتلوث.

هل العلاج بهرمون النمو يسبب السرطان؟

لا…

لا تظهر دراسات HHS على الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو HGH البشري المستخلص من الغدة النخامية المقدم من NHPP أي خطر متزايد للإصابة بالسرطان لدى أولئك الذين لم يصابوا بأورام قبل علاج هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية. العديد من الأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو من الغدة النخامية NHPP أصيبوا بأورام في المخ تسببت في نقص هرمون النمو لديهم. الأشخاص الذين لديهم ورم واحد لديهم خطر متزايد للإصابة بأورام أخرى.

في التحديثات السابقة، ذكرنا أنه في عام 1988، أبلغ الأطباء اليابانيون عن زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم لدى الأشخاص الذين يعالجون بهرمون النمو. لم تجد الدراسات اللاحقة للأفراد الذين تم إعطاؤهم هرمون النمو النخامي في الولايات المتحدة واليابان والمملكة المتحدة أي معدل أعلى لسرطان الدم بين أولئك الذين لم يكن لديهم أورام و/أو إشعاع قبل العلاج بهرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية.

المشاكل عاطفية:

لم تظهر أي دراسات أن هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية يسبب تغيرات في الشخصية أو مشاكل عاطفية أو انتحار.

ما هي أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب؟

لا يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب نفس الأعراض لدى الجميع. في معظم الأشخاص الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب من هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية، كانت العلامات الأولى التي لاحظوها هي صعوبة المشي والتوازن، والدوخة، و/أو الحماقة. وفي وقت لاحق، بدأ البعض في التلفظ بالكلمات والقيام بحركات متشنجة. كما واجهوا صعوبة في الرؤية والتذكر و/أو التفكير بوضوح.

يتفاقم المرض بسرعة كبيرة. عندما يعاني الأفراد من أعراض مثل هذه على مدى فترة طويلة من الزمن (مثل سنة) دون أن تتفاقم، فإنهم لا يعانون من مرض كروتزفيلد جاكوب. النسيان العرضي أو الحماقة أو الصداع لا يعني أن الشخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب. يجب عليك مناقشة المخاوف مع طبيبك إذا لم تكن متأكدا.

CJD هو مرض نادر. لا ترتبط معظم حالات مرض كروتزفيلد جاكوب بهرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية. عندما لا يرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب بهرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية، فإن الأعراض الأولى عادةً ما تكون تغيرات عقلية مثل الارتباك، ومشاكل في التفكير بوضوح، وفقدان الذاكرة، وتغيرات في السلوك، والخرف. على الرغم من أن الأعراض قد تختلف، إلا أن هناك تغيرات مماثلة في أنسجة المخ لدى جميع المرضى المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب.

ما هو خطر إصابتي بمرض كروتزفيلد جاكوب من هرمون النمو المأخوذ من الغدة النخامية NHPP؟

لا أحد يستطيع أن يقول ما هي المخاطر التي يتعرض لها الفرد. من بين ما يقرب من 7700 شخص تلقوا هرمون النمو النخامي NHPP، أصيب 35 شخصًا بمرض كروتزفيلد جاكوب. الأمران اللذان يبدو أنهما مرتبطان بالحصول على مرض كروتزفيلد جاكوب بعد علاج هرمون النمو للغدة النخامية هما

1. مدة علاج الشخص:

• في الولايات المتحدة، كان متوسط ​​طول فترة علاج هرمون النمو للغدة النخامية من خلال NHPP حوالي 3 سنوات. بالنسبة للأفراد الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب، كان متوسط ​​مدة العلاج حوالي 8.0 سنوات.
• على الرغم من أن وقت العلاج الأطول يزيد من خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب في الولايات المتحدة، إلا أنه في بلدان أخرى، يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب بعد فترات علاج أقصر.

2. عندما يعالج الإنسان:

• جميع الأفراد الـ 35 الذين عولجوا بـ NHPP hGH والذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب في الولايات المتحدة بدأوا في إفراز هرمون النمو النخامي قبل عام 1977. ولم يتم الإبلاغ عن أي مرض كروتزفيلد جاكوب لدى الأمريكيين الذين بدأوا العلاج بهرمون NHPP بعد عام 1977، عندما تم نقل إنتاج هرمون NHPP إلى المختبر (بعنوان بواسطة الدكتور ألبرت بارلو) التي استخدمت طريقة جديدة لتنقية هرمون النمو البشري المستخلص من الغدة النخامية. أظهرت الأبحاث التي أجريت على الحيوانات أن خطوات التطهير الأحدث التي تم تقديمها في عام 1977 قللت من خطر انتقال مرض كروتزفيلد جاكوب. تم الانتهاء من تحليل متلقي NHPP hGH مع الأخذ في الاعتبار الاختلافات في وقت المتابعة ومدة العلاج للمتلقين الذين بدأوا العلاج قبل أو بعد عام 1977. ووجد هذا التحليل أن خطوات التنقية الجديدة قللت بشكل كبير وربما قضت على خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب. عدوى.
• تم الإبلاغ عن حالتين من مرض كروتزفيلد جاكوب لدى الأفراد الذين تلقوا هرمون النمو النخامي المحضر تجاريًا. عولج شخص نمساوي بهرمون النمو (كريسكورمون، من شركة كابي فارما) لمدة 14 شهرًا وتوفي بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب بعد 22 عامًا. تم علاج أمريكي كان طويل القامة جدًا ليكون مؤهلاً للحصول على هرمون NHPP باستخدام هرمون النمو النخامي الذي تصنعه شركتان للأدوية (Asellacrin، من Serono، وCrescormon، من Kabi Pharma). تم علاج هذا الشخص باستخدام هرمون النمو التجاري لمدة 23 شهرًا وتوفي بعد ما يزيد قليلاً عن 26 عامًا. لم تكن الطرق المستخدمة لإنتاج هذه المستحضرات الهرمونية التجارية مطابقة للطريقة المستخدمة في مختبر الدكتور بارلو ولكنها تضمنت نسخة من خطوة التنقية الجديدة المهمة التي ثبت أنها تقلل من عدوى مرض كروتزفيلد جاكوب.
• بشكل عام، أصيب واحد من بين حوالي 220 شخصًا (35 من حوالي 7700 شخص) الذين عولجوا بـ NHPP الغدة النخامية hGH بمرض كروتزفيلد جاكوب.
• ومع ذلك، أصيب واحد من كل 73 شخصًا بدأوا العلاج قبل عام 1977 بمرض كروتزفيلد جاكوب.

من يستطيع أن يخبرني متى عولجت وإلى متى؟

أفضل مصدر للحصول على تفاصيل حول علاجك هو الطبيب أو المركز الذي أعطاك هرمون النمو النخامي. لحماية خصوصية المريض، لم تطلب وزارة الصحة والخدمات الإنسانية أسماء أولئك الذين عولجوا بهرمون هرمون الغدة النخامية حتى عام 1985، عندما تم الإبلاغ عن أول حالات مرض كروتزفيلد جاكوب. في عام 1985، طلبت وزارة الصحة والخدمات الإنسانية من الأطباء ومراكز العلاج أسماء وعناوين المستفيدين لإبلاغهم بمخاطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب. لم يتم تضمين علاج محدد لمعظم المستفيدين. إذا لم يكن طبيبك متاحًا، فيمكن لموظفي HHS التحقق من سجلاته للحصول على أي معلومات حول علاجك.

نحن نعرف مستحضرات هرمون النمو للغدة النخامية التي تم إرسالها إلى كل مركز علاج ومتى تم إرسالها. ومع ذلك، نظرًا لأن الأطباء قاموا بإعطاء هرمون النمو للغدة النخامية، فإننا لا نعرف ما هو التحضير الذي قد يكون كل شخص قد حصل عليه. لقد حاولنا العثور على هذه المعلومات في السجلات الطبية للمرضى الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب، لكن العديد من الأطباء لم يلاحظوا التحضير المحدد في سجلاتهم. عندما كانت السجلات غير مكتملة، كان من المفترض أن المرضى الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب ربما تعرضوا لجميع الاستعدادات المرسلة إلى مركز العلاج الخاص بهم خلال فترة علاجهم. نظرًا لأنه من المستحيل تحديد الهرمونات عالية المخاطر أو الخالية من المخاطر بثقة، فإننا لا نعتقد أن التفاصيل المتعلقة بالمستحضرات الهرمونية التي يتلقاها الأفراد ستساعد في توضيح مستوى المخاطر الفردية.

هل الهرمون الذي تناولته يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب؟

لم نعثر على أي تحضير محدد لهرمون النمو HGH النخامي والذي من المحتمل بشكل خاص أن يحمل مرض CJD. نعتقد أن مرض كروتزفيلد جاكوب لم يأت من غدة نخامية مصابة أو من مستحضر واحد.

قبل عام 1977، وفي محاولة لاستخراج أكبر قدر ممكن من الهرمون من الغدد النخامية، غالبًا ما كانت تتم معالجة الغدد بشكل متكرر. غالبًا ما يتم تضمين الهرمون المستخرج من نفس الغدة النخامية في العديد من المستحضرات الهرمونية. أيضًا، تم علاج المرضى الذين أصيبوا بمرض CJD في المتوسط ​​لمدة 8.0 سنوات وتلقوا العديد من المستحضرات الهرمونية المختلفة. وهذا يجعل من الصعب للغاية تحديد أي تحضير مرتبط بنقل مرض كروتزفيلد جاكوب.

أراد الأطباء معرفة ما إذا كان المستحضر المحدد لهرمون النمو (hGH) النخامي يمكن أن ينقل مرض كروتزفيلد جاكوب. لمحاولة العثور على هرمون النمو النخامي الذي يمكن أن يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب، قام باحثو وزارة الصحة والخدمات الإنسانية بأمرين:

1. قاموا بإجراء اختبار على الحيوانات، عن طريق حقن عينات من جميع المستحضرات المتاحة من هرمون النمو النخامي مباشرة في أدمغة القرود. يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب بسرعة أكبر إذا تم حقنه في الدماغ منه تحت الجلد، حيث تم استخدام هرمون النمو في البشر. تمت مراقبة الحيوانات لمدة 10 سنوات. تم فحص أدمغة جميع الحيوانات بحثًا عن علامات مرض كروتزفيلد جاكوب. إذا مرض حيوان ما بمرض كروتزفيلد جاكوب، فإن ذلك سيساعد الباحثين على فهم أي قوارير من هرمون الغدة النخامية الملوثة بالعامل المسبب لمرض كروتزفيلد جاكوب.

2. قاموا بدراسة الأشخاص الذين عولجوا بهرمون النمو النخامي لمعرفة من أصيب بمرض كروتزفيلد جاكوب وما هي المستحضرات الهرمونية التي ربما تلقوها بناءً على المستحضرات التي تم إرسالها إلى طبيبهم.

نتائج:

• لم تساعد الاختبارات على الحيوانات في العثور على هرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية الذي قد يكون سببًا لمرض كروتزفيلد جاكوب. أصيب أحد الحيوانات بالمرض بعد 5 سنوات ونصف من حقن هرمون النمو النخامي. اثنان من الحيوانات الأخرى التي تلقت الحقن من قوارير مختلفة لنفس مستحضر هرمون النمو للغدة النخامية لم تتطور إلى مرض كروتزفيلد جاكوب.
• من المعروف أن أيًا من الأشخاص الذين أصيبوا بمرض CJD لم يتلقوا المستحضر الهرموني الذي أدى إلى إصابة الحيوان بالمرض. على الأكثر، قد يكون اثنان من المرضى (سجلاتهم غير مكتملة) قد تلقوا هذا المستحضر من هرمون النمو للغدة النخامية. ولهذا السبب، لا نعتقد أن المرضى الذين تلقوا المستحضر الهرموني الذي ينقل مرض كروتزفيلد جاكوب إلى الحيوان لديهم خطر أكبر للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب مقارنة بغيرهم الذين عولجوا بهرمون النمو النخامي. نظرًا لأن كل مستحضر من هرمون النمو النخامي تم استخدامه لملء قوارير متعددة، فمن غير المعروف ما إذا كان تلوث مرض كروتزفيلد جاكوب قد انتشر بالتساوي بين جميع قوارير هرمون النمو النخامي التي جاءت من مستحضر معين. من الممكن أن تكون إحدى القارورات قد حصلت على قدر أكبر من التلوث بينما حصلت قارورة أخرى على القليل أو لا شيء على الإطلاق من نفس مستحضر هرمون النمو للغدة النخامية. من المعتقد أن الاستعدادات المتعددة لهرمون النمو النخامي ربما تحتوي على مستويات منخفضة جدًا من العامل المعدي لمرض كروتزفيلد جاكوب. مع هذه المستويات المنخفضة من التلوث، قد تحمل بعض قوارير المستحضر مرض كروتزفيلد جاكوب بينما لا تحمل قوارير أخرى ذلك. علاوة على ذلك، فإن معظم الأشخاص الذين أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب تلقوا هرمون النمو النخامي لفترات طويلة من الزمن وتلقوا العديد من الاستعدادات المختلفة.

إذا أصبت بمرض كروتزفيلد جاكوب، فهل ستصاب عائلتي به؟ إذا حملت، هل سيحصل عليه طفلي؟

لا يعتقد العلماء أن مرض كروتزفيلد جاكوب ينتقل عن طريق الاتصال اليومي العرضي أو عن طريق الاتصال الجنسي.

ولذلك، فإن أزواج وأطفال الأفراد المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب ليسوا في خطر. باستثناء الأشكال الجينية النادرة من مرض كروتزفيلد جاكوب (التي لا علاقة لها بهرمون النمو النخامي)، فإن المرأة الحامل لا تنقل مرض كروتزفيلد جاكوب إلى جنينها. لا يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب الناتج عن هرمون النمو في الغدة النخامية على الجينات.

هل يمكن للاختبار معرفة ما إذا كنت سأصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب؟

اليوم، عندما يعاني شخص ما من أعراض ونتائج الفحص العصبي التي قد تكون ناجمة عن مرض كروتزفيلد جاكوب، فقد يوصى بإجراء اختبارات إضافية للمساعدة في التشخيص. هناك اختباران شائعان الاستخدام هما مخطط كهربية الدماغ (EEG) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). في حين أن اختبارات الدماغ هذه مفيدة إذا أظهرت السمات المميزة لمرض كروتزفيلد جاكوب، إلا أن هذه السمات قد تكون غائبة، خاصة في وقت مبكر من مسار المرض. الاختبار الثالث الذي يمكن أن يساعد الأطباء في تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب يتطلب عينة من السائل الشوكي. للحصول على العينة للاختبار، يقوم الطبيب بإجراء ثقب قطني، أو البزل الشوكي. يعتبر البزل القطني اختبارًا جراحيًا، حيث يتم إدخال إبرة في القناة الشوكية للشخص في أسفل الظهر.

يعمل العلماء على اختبارات لتشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب تكون أكثر دقة وأمانًا وأقل تدخلاً من الاختبارات المتاحة حاليًا. أحد هذه الاختبارات هو اختبار فرشاة الأنف سهل الاستخدام، وهو  الذي يجمع الخلايا على طول الأغشية المخاطية في تجويف الأنف للشخص لتحليلها. على الرغم من أن هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات قبل أن يتم استخدام هذا الاختبار على الأشخاص الذين يعانون من مشاكل عصبية، يعتقد العلماء أن اختبار فرشاة الأنف يمكن أن يجعل من الممكن تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب بسرعة ودقة.

هل يمكنني التبرع بالدم أو الأعضاء بعد العلاج بهرمون النمو؟

يمكن للأشخاص الذين تلقوا هرمون النمو المؤتلف فقط (أي أولئك الذين تلقوا هرمون النمو فقط بعد عام 1985) وأفراد الأسرة الذين يتلقون هرمون النمو من الغدة النخامية التبرع بالدم ومنتجات الدم والأعضاء والأنسجة ما لم يكونوا غير مؤهلين للتبرع لأسباب أخرى. على الرغم من أن خطر نقل الدم من نوع CJD الذي يمكن أن يحدث في متلقي هرمون النمو النخامي النخامية يعتقد أنه منخفض جدًا، إلا أنه لا يمكن استبعاد هذا الاحتمال. لذلك، أوصت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) بحذر شديد بأن الأشخاص الذين أبلغوا عن أنهم تلقوا هرمون النمو من الغدة النخامية يجب ألا يتبرعوا بالدم أو منتجات الدم. يمكن التبرع بالأعضاء والأنسجة، ولكن يجب على المتبرع المحتمل أن يكشف للمنظمة المتلقية، مقدمًا، أنه قد تلقى هرمون النمو النخامي وقد يكون في خطر متزايد للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

التبرع بالدم ومشتقاته بعد العلاج بهرمون النمو:

على الرغم من أن هرمون النمو النخامي قد تم حذفه من قائمة الأدوية المحظورة للتبرع بالدم الصادرة عن إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA)، كإجراء احترازي، إلا أن إدارة الغذاء والدواء تواصل توصية الأفراد الذين يبلغون عن تلقي هرمون النمو النخامي الجثثي بعدم التبرع بالدم. وضعت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) توصيات بشأن التبرع بالدم ومكونات الدم لتقليل احتمال انتقال مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD).

التبرع بالأعضاء والأنسجة بعد العلاج بهرمون النمو:

مطلوب إجراء فحص دقيق للمتبرعين لمنع انتشار الأمراض التي يحتمل أن تنتقل، بما في ذلك مرض كروتزفيلد جاكوب، عن طريق الأعضاء والأنسجة المانحة. وضعت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) قواعد الأهلية للتبرع بالأعضاء والأنسجة البشرية للحد من انتشار الأمراض القابلة للانتقال. يمكن النظر في التبرع بالأعضاء والأنسجة من متلقي هرمون النمو في الغدة النخامية، ولكن يجب على المانحين المحتملين أن يكشفوا للمنظمة المتلقية، مقدمًا، أنهم تلقوا هرمون النمو في الغدة النخامية وقد يكونون في خطر متزايد للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب. يتم اتخاذ القرارات المتعلقة بالتبرع بأعضاء وأنسجة محددة واستلامها على أساس كل حالة على حدة، مع الأخذ في الاعتبار النقص في الأعضاء والأنسجة وفوائدها المحتملة المنقذة للحياة.

التبرع بالجسم للبحث بعد العلاج بهرمون النمو:

يجب على متلقي هرمون النمو في الغدة النخامية الذين يرغبون في التبرع بأجسادهم للعلم أن يكشفوا للمنظمة المتلقية، مقدمًا، أنهم تلقوا هرمون النمو في الغدة النخامية وقد يكونون في خطر متزايد للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

كيف يتم تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب؟

عادةً ما يتم تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب بناءً على علامات وأعراض المرض، ومدى خطورتها، ومدى سرعة تفاقمها. ومع ذلك، يجب على الأطباء دراسة أنسجة المخ من خلال خزعة أو تشريح الجثة من أجل إجراء تشخيص محدد لمرض كروتزفيلد جاكوب.

اختبارات أخرى يمكن أن تشير بقوة إلى مرض كروتزفيلد جاكوب، وأفضلها تم تطويره مؤخرًا. اختبار CSF-QuIC هو اختبار يساعد الأطباء على تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب لدى المرضى الذين يعانون من الأعراض. يكشف هذا الاختبار وجود بروتين غير طبيعي في السائل الشوكي. عندما يتم اكتشاف هذا البروتين غير الطبيعي لدى المريض، فمن المحتمل جدًا أن يكون الشخص مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب. من الأسهل والأكثر أمانًا أخذ عينة من السائل الشوكي بدلاً من إجراء خزعة الدماغ. ولسوء الحظ، لم يتم بعد تحديد هذا الاختبار لتحديد مرض كروتزفيلد جاكوب لدى المرضى الذين ليس لديهم أعراض. أبلغ باحثون من العديد من البلدان، بما في ذلك الولايات المتحدة، عن نجاحهم في استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض كروتزفيلد جاكوب vCJD لدى الأشخاص الذين يعانون من أعراض المرض. التصوير بالرنين المغناطيسي هو أداة آمنة وغير مؤلمة تسمح للأطباء بالنظر إلى صور الدماغ ولا تتضمن جمع عينات من الدماغ أو السائل الشوكي.

ماذا تخبرنا الأبحاث عن مرض كروتزفيلد جاكوب؟

على الرغم من أن مرض كروتزفيلد جاكوب هو اضطراب نادر، إلا أن بعض كبار الباحثين في العالم يبذلون قصارى جهدهم لمعرفة المزيد عن هذا المرض.

حوالي 10% من الأشخاص الذين يصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب لديهم النوع الوراثي. يصاب بعض الأشخاص بمرض كروتزفيلد جاكوب من خلال إجراءات طبية مثل حقن هرمون النمو في الغدة النخامية، أو ترقيع الأنسجة، أو عمليات زرع القرنية. لا يفهم العلماء تمامًا أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب. تشير الأدلة إلى أن عاملًا معديًا فريدًا يسمى البريون [PREE-on] قد يكون هو السبب. البريون هو عامل معدي غير عادي لأنه لا يحتوي على مادة وراثية.

إنه بروتين يتخذ أشكالًا مختلفة. في شكله الطبيعي وغير الضار، يلتف البروتين على شكل حلزوني. في شكله المعدي، يطوي البروتين إلى شكل غير طبيعي. بطريقة ما، تغير هذه البروتينات غير الطبيعية شكل البروتينات الطبيعية. يبدأ هذا التغيير سلسلة من ردود الفعل الخطيرة التي تؤدي إلى مشاكل في الدماغ.

يمتلك الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب الوراثي جينًا غير طبيعي يؤدي إلى تغيرات في بروتين البريون لديهم. هذا الجين يجعل البروتين من المحتمل أن يتخذ الشكل غير الطبيعي. يمكن أن يحدث التعرض للشكل غير الطبيعي من البروتين أيضًا من خلال حقن هرمون النمو الملوث في الغدة النخامية، وترقيع الأنسجة، وزرع القرنية، ومن خلال التعرض لأنسجة المخ المصابة.

إذا كان مرض كروتزفيلد جاكوب ناتجًا عن خلل في طي البروتين، فقد يكون من الممكن تحديد الأدوية التي يمكن أن تساعد بروتين البريون في اتخاذ شكله الصحيح. مثل هذه الأدوية من شأنها أن تبطئ أو توقف تقدم المرض. ويجري دراسة مثل هذه العلاجات من قبل الباحثين. ويحاول الباحثون في كل من أوروبا والولايات المتحدة أيضًا تطوير اختبار يحدد مرض كروتزفيلد جاكوب قبل ظهور الأعراض.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات والمقالات الطبية حول مرض كروتزفيلد جاكوب وعلاج هرمون النمو على صفحة الويب الخاصة بمركز معلومات مرض السكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى التابع للمعهد الوطني لمرض السكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى.

لماذا يجب على الأشخاص الذين يعالجون بهرمون النمو المستخلص من الغدة النخامية أن يعرفوا عن مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)؟

لم يخبر بعض الآباء أطفالهم عن تلقي العلاج باستخدام هرمون النمو في الغدة النخامية والمخاطر المحتملة للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

هؤلاء الأطفال أصبحوا الآن بالغين. على الرغم من أن HHS لم تعد ترسل معلومات سنوية حول مشكلة مرض كروتزفيلد جاكوب لدى متلقي هرمون النمو في الغدة النخامية، إلا أن HHS تحتفظ بقائمة بريدية في حالة توفر أي معلومات جديدة مهمة. إذا لم يعد الآباء متاحين لتلقي رسائل بريد HHS، فقد لا يتمكن أطفالهم البالغين من الوصول إلى معلومات جديدة مهمة. لقد تعلم بعض متلقي هرمون النمو في الغدة النخامية عن خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب من خلال قصص الصحف. سمع آخرون عن ذلك عندما حاولوا التبرع بالدم. غالبًا ما يغضب أولئك الذين لم يخبرهم آباؤهم بالأمر عندما يسمعون عنه خارج الأسرة. يجب على أي والد لفرد حصل على هرمون النمو النخامي ولم يتلق أي رسائل بريدية من HHS – تم إرسال آخر مراسلة في يونيو 1999 – أن يتصل بالمعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK) بالعنوان الحالي للطفل البالغ. يسعد الموظفون ذوو المعرفة بالإجابة على أي أسئلة قد تكون لدى الوالدين أو المتلقين.