14 هي أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي, أسباب واعراض وتشخيص وعلاج التهاب القنوات المرارية المصلب البدئي, هل يمكن الشفاء من التهاب القنوات الصفراوية؟ هل التهاب القنوات الصفراوية خطير؟ ما هو علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي؟ ما هي اعراض التهاب القناه المراريه؟ ما اسباب التهاب الاقنية الصفراوية؟ كيف تعالج القناة الصفراوية؟ Primary Sclerosing Cholangitis اختصاره PSC
أعراض الأقنية الصفراوية المصلب الأولي:
وهي بالتسلسل من بدء المرض حتى مراحله الأخيرة في حال عد مالعلاج:
قد تشمل أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC):
- ألم في البطن أو البطن
- حكة في الجلد
- إسهال
- لون مصفر لبياض العين والجلد يسمى اليرقان
- الشعور بالتعب أو الضعف
- حمى
- قشعريرة
- حمى
- اليرقان الجديد أو المتفاقم
- ألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن
- انتفاخ البطن من تراكم السوائل يسمى الاستسقاء
- الارتباك أو صعوبة التفكير الناجم عن تراكم السموم في الدماغ ، والتي تسمى الاعتلال الدماغي الكبدي
- نزيف معدي معوي يحدث عندما تنفجر الأوردة المتضخمة – الدوالي – في المريء أو المعدة أو الأمعاء
- أعراض أخرى لتليف الكبد مثل الوذمة واليرقان ونقص الوزن
نظرًا لأن PSC يسوء ببطء ، يمكن أن تصاب بالمرض لسنوات قبل أن تظهر عليك أي أعراض. لا يعاني العديد من الأشخاص من أعراض عند تشخيصهم لأول مرة بمرض PSC.
وفيما يلي معلومات مفصلة عن مرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي:
- التعريف والحقائق
- الأعراض والأسباب
- التشخيص
- العلاج
- الأكل والنظام الغذائي والتغذية
التعريف والحقائق:
في هذا القسم:
- ما هو PSC؟
- ما مدى شيوع PSC؟
- من هو الأكثر عرضة لتطوير PSC؟
- ما هي المشاكل الصحية الأخرى التي يعاني منها مرضى PSC؟
- ما هي مضاعفات PSC؟
ما هو PSC؟
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض مزمن في الكبد حيث تلتهب القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد وتندب ، وفي النهاية تضيق أو تسد. عندما تضيق القنوات الصفراوية أو تسد ، تتراكم الصفراء في الكبد وتسبب المزيد من تلف الكبد. يمكن أن يؤدي هذا الضرر إلى تليف الكبد وفي النهاية فشل الكبد . يعتقد الخبراء الطبيون أن PSC هو أحد أمراض المناعة الذاتية، حيث يهاجم الجهاز المناعي خلايا القناة الصفراوية الطبيعية والصحية.
ما مدى شيوع PSC؟
يقدر الباحثون أن حوالي 5 إلى 16 شخصًا من بين كل 100000 شخص لديهم PSC. 1
من هو الأكثر عرضة لتطوير PSC؟
يتم تشخيص PSC بشكل أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين يعانون من 1،2
- تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا ، على الرغم من أن PSC قد يحدث في أي عمر.
- هم من الذكور. يؤثر PSC على ضعف عدد الذكور من الإناث.
- لديك مرض التهاب الأمعاء (IBD) ، وهو التهاب القولون التقرحي الأكثر شيوعًا .
يؤثر PSC على ضعف عدد الذكور من الإناث.
ما هي المشاكل الصحية الأخرى التي يعاني منها مرضى PSC؟
قد يعاني الأشخاص المصابون بـ PSC من مشاكل صحية أخرى ، بما في ذلك
- عيبد
- حصى في المرارة
- التهاب الكبد المناعي الذاتي
- أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل مرض السكري من النوع الأول ، والداء البطني ، وأمراض الغدة الدرقية
حوالي 7 من كل 10 أشخاص لديهم PSC لديهم أيضًا مرض التهاب الأمعاء. 1
ما هي مضاعفات PSC؟
يمكن أن يؤدي PSC إلى مضاعفات الكبد مثل تليف الكبد والسرطان وعدوى القناة الصفراوية.
مضاعفات الكبد:
يمكن أن يتلف PSC الكبد ، مما يؤدي إلى تليف الكبد ومضاعفاته.
التليف والتشمع الكبدي:
في حالة تليف الكبد ، يحل النسيج الندبي محل أنسجة الكبد السليمة ويمنع الكبد من العمل بشكل طبيعي. مع تفاقم تليف الكبد ، يبدأ الكبد بالفشل.
ارتفاع ضغط الدم في وريد الباب:
غالبًا ما يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي عندما تؤدي الأنسجة المتندبة في الكبد إلى إبطاء التدفق الطبيعي للدم ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي. الوريد البابي هو وعاء دموي كبير ينقل الدم من المعدة والأمعاء والطحال والمرارة والبنكرياس إلى الكبد .
عندما يصل ارتفاع ضغط الدم البابي إلى مستوى معين ، يمكن أن يسبب مضاعفات إضافية ، مثل
- تورم في الساقين أو الكاحلين أو القدمين يسمى الوذمة
- تراكم السوائل في البطن يسمى الاستسقاء
- تضخم الأوردة – دوالي تسمى – في المريء أو المعدة أو الأمعاء ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نزيف في الجهاز الهضمي إذا انفجرت الأوردة
- الارتباك أو صعوبة التفكير الناجم عن تراكم السموم في الدماغ ، والتي تسمى الاعتلال الدماغي الكبدي
تليف كبدي:
قد يؤدي تليف الكبد في النهاية إلى فشل الكبد ، والذي يُسمى أيضًا مرض الكبد في المرحلة النهائية. مع فشل الكبد ، يتضرر الكبد بشدة ويتوقف عن العمل. قد يحتاج الأشخاص المصابون بفشل الكبد إلى زراعة كبد .
سرطان الكبد:
يمكن أن يزيد PSC من فرصة الإصابة ببعض أنواع السرطان.
- سرطان القناة الصفراوية هو النوع الأكثر شيوعًا من السرطان لدى الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد. الأشخاص المصابون بـ PSC لديهم فرصة بنسبة 10٪ إلى 20٪ للإصابة بسرطان القناة الصفراوية في مرحلة ما من حياتهم. 3
- الأشخاص المصابون بمرض PSC لديهم فرصة متزايدة للإصابة بسرطان المرارة.
- الأشخاص المصابون بتليف الكبد بسبب PSC لديهم فرصة متزايدة للإصابة بسرطان الكبد
- الأشخاص المصابون بـ PSC و IBD لديهم فرصة متزايدة للإصابة بسرطان القولون والمستقيم.
عدوى القناة الصفراوية:
قد يصاب الأشخاص المصابون بـ PSC بعدوى بكتيرية في القنوات الصفراوية الضيقة أو المسدودة. تزيد الإجراءات الطبية التي تؤثر على القنوات الصفراوية ، مثل تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار ، من فرصة الإصابة بعدوى القناة الصفراوية.
مضاعفات أخرى
قد تشمل المضاعفات الأخرى لـ PSC:
- انخفاض مستويات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون : A و D و E و K
- هشاشة العظام، أو فقدان الكالسيوم من العظام
الأعراض والأسباب:
ما هي أعراض PSC؟
تشمل أعراض PSC حكة في الجلد.قد تشمل أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)
- ألم في البطن أو البطن
- حكة في الجلد
- إسهال
- لون مصفر لبياض العين والجلد يسمى اليرقان
- الشعور بالتعب أو الضعف
- حمى
قد يؤدي PSC إلى إصابة القناة الصفراوية . تشمل أعراض التهاب القناة الصفراوية
- قشعريرة
- حمى
- اليرقان الجديد أو المتفاقم
- ألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن
مع تفاقم المرض ، قد تصاب بتليف الكبد. قد تشمل أعراض تليف الكبد
- انتفاخ البطن من تراكم السوائل يسمى الاستسقاء
- الارتباك أو صعوبة التفكير الناجم عن تراكم السموم في الدماغ ، والتي تسمى الاعتلال الدماغي الكبدي
- نزيف معدي معوي يحدث عندما تنفجر الأوردة المتضخمة – الدوالي – في المريء أو المعدة أو الأمعاء
- أعراض أخرى لتليف الكبد مثل الوذمة واليرقان ونقص الوزن
نظرًا لأن PSC يسوء ببطء ، يمكن أن تصاب بالمرض لسنوات قبل أن تظهر عليك أي أعراض. لا يعاني العديد من الأشخاص من أعراض عند تشخيصهم لأول مرة بمرض PSC.
ما الذي يسبب PSC؟
الخبراء ليسوا متأكدين من أسباب PSC. تشير الدراسات إلى أن عدة عوامل قد تلعب دورًا ، بما في ذلك
- الجينات
- مشاكل الجهاز المناعي
- التغيرات في البكتيريا في الجهاز الهضمي ، وتسمى أيضًا فلورا الأمعاء أو ميكروبيوم الأمعاء
- إصابة القناة الصفراوية التي تسببها الأحماض الصفراوية
تشخبص
كيف يقوم الأطباء بتشخيص PSC؟
يقوم الأطباء بتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) بناءً على التاريخ الطبي والعائلي والفحص البدني ونتائج الفحوصات الطبية.
التاريخ الطبي والعائلي
سيسألك الطبيب عن أعراضك. قد يسأل أيضًا عما إذا كان لديك
- تاريخ من مرض التهاب الأمعاء (IBD) ، وخاصة التهاب القولون التقرحي
- أحد الوالدين أو الأشقاء الذين لديهم PSC أو IBD
- تاريخ شخصي أو عائلي لأمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي ، ومرض السكري من النوع 1 ، والداء البطني ، وأمراض الغدة الدرقية .
الفحص البدني:
سيقوم طبيبك بفحص جسمك ، بما في ذلك بطنك. هو أو هي سيتحقق منها
- علامات تليف الكبد وفشل الكبد ، مثل اليرقان ، والتي يمكن أن تجعل بياض العين والجلد يبدو أصفر
- علامات الخدش من حكة الجلد
- علامات تدل على أن الكبد والطحال أكبر مما ينبغي
- حنان أو ألم في البطن
ما الاختبارات التي يستخدمها الأطباء لتشخيص PSC؟
تحاليل الدم:
يمكن أن تظهر اختبارات الكبد مستويات غير طبيعية من إنزيمات الكبد في الدم.سيأخذ أخصائي الرعاية الصحية عينة دم منك ويرسل العينة إلى المختبر.
اختبارات الكبد يمكن أن يظهر مستويات غير طبيعية من إنزيمات الكبد ومواد أخرى في الدم. قد تكون المستويات غير الطبيعية لبعض إنزيمات الكبد علامة على تلف الكبد أو القنوات الصفراوية .
الصور والأشعة:
لتشخيص PSC ، يطلب الأطباء عادةً اختبار تصوير خاص لفحص القنوات الصفراوية ، مثل:
- التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية (MRCP) ، والذي يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) جهاز لإنشاء صور للقنوات الصفراوية. MRCP هو الاختبار الأكثر شيوعًا الذي يستخدمه الأطباء لتشخيص PSC.
- تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP) ، والذي يجمع بين تنظير الجهاز الهضمي العلوي (GI) والأشعة السينية لفحص القنوات الصفراوية والبنكرياس. قد يستخدم الأطباء أيضًا ERCP لعلاج القنوات الصفراوية الضيقة.
- تصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد (PTC) ، وهو تصوير بالأشعة السينية للقنوات الصفراوية. يقوم أخصائي الرعاية الصحية بإدخال إبرة عبر الجلد وفي الكبد لحقن صبغة خاصة في القنوات الصفراوية. تتيح الصبغة الخاصة للطبيب رؤية القنوات الصفراوية على الأشعة السينية.
قد يطلب الأطباء أيضًا اختبارات تصوير أخرى للتحقق من علامات PSC ، أو مشاكل في القناة الصفراوية أو الكبد ، أو مضاعفات . تشمل هذه الاختبارات:
- التصوير بالموجات فوق الصوتية ، والذي يستخدم جهازًا محمولًا يدويًا ، يسمى محول الطاقة ، والذي يقوم بإصدار موجات صوتية آمنة وغير مؤلمة من الأعضاء لإنشاء صورة لبنيتها.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT): والذي يستخدم مزيجًا من الأشعة السينية وتكنولوجيا الكمبيوتر لإنشاء صور للكبد.
- التصوير الإلستوجرافي: وهو اختبار خاص يقيس صلابة الكبد. قد تكون زيادة تصلب الكبد علامة على تليف أو تندب.
خزعة الكبد:
لا يلزم عمومًا أخذ خزعة من الكبد لتشخيص PSC. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد يطلب الأطباء أخذ خزعة من الكبد للتحقق من وجود علامات لأمراض الكبد الأخرى ، مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي .
أثناء خزعة الكبد ، يأخذ الطبيب قطعًا صغيرة من نسيج الكبد. سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة تحت المجهر.

تنظير القولون:
بالنسبة للأشخاص الذين لديهم PSC ولم يتم تشخيصهم بالفعل بمرض التهاب الأمعاء ، قد يوصي الأطباء بإجراء تنظير القولون للتحقق من مرض التهاب الأمعاء. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض التهاب الأمعاء الالتهابي الخفيف من مرض التهاب الأمعاء ولا يعانون من أعراض مرض التهاب الأمعاء.
علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي:
في هذا القسم:
- كيف يعالج الأطباء PSC؟
- كيف يعالج الأطباء مضاعفات PSC؟
- متى يفكر الأطباء في زراعة الكبد من أجل PSC؟
- ما الذي يمكنني فعله لمنع المزيد من تلف الكبد؟
كيف يعالج الأطباء PSC؟
في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج أو علاجات فعالة لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC). ومع ذلك ، يمكن للأطباء علاج القنوات الصفراوية الضيقة أو المسدودة وأعراض PSC.
علاج تضيق أو انسداد القنوات الصفراوية:
إذا تم تضييق القنوات الصفراوية أو انسدادها ، فقد يستخدم الأطباء تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP) لفتحها والمساعدة في إبقائها مفتوحة. للمساعدة في إبقاء القنوات مفتوحة ، يضع الأطباء أحيانًا الدعامات. الدعامات عبارة عن أنابيب صغيرة يتركها الطبيب في قنوات ضيقة لفترة قصيرة لإبقائها مفتوحة.
في بعض الحالات ، قد يستخدم الأطباء تصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد لفتح القنوات الصفراوية الضيقة أو المسدودة.
علاج الحكة في الجلد:
قد يوصي الأطباء بالأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية أو يصفون أدوية لعلاج حكة الجلد التي تسببها PSC.
كيف يعالج الأطباء مضاعفات PSC؟
علاج مضاعفات الكبد:
قد يوصي الأطباء بعلاجات لمضاعفات الكبد من PSC.
علاج تليف الكبد أو ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي:
إذا أدى PSC إلى تليف الكبد أو ارتفاع ضغط الدم البابي ، يمكن للأطباء علاج المشاكل الصحية المتعلقة بهذه الحالات بالأدوية أو الإجراءات الطبية أو الجراحة.
علاج التشمع والتليف الكبدي:
إذا أدى تليف الكبد إلى فشل الكبد ، فقد تحتاج إلى زراعة كبد .
علاج السرطان الكبدي:
يزيد PSC من خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات للتحقق من علامات السرطان. يُحسِّن اكتشاف السرطان في مرحلة مبكرة من فرصة علاج السرطان.
- بالنسبة للبالغين الذين يعانون من PSC ، قد يقترح الأطباء اختبارات التصوير واختبارات الدم للتحقق من سرطان القناة الصفراوية وسرطان المرارة .
- بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من تليف الكبد الناجم عن PSC ، قد يقترح الأطباء اختبارات الدم و بالموجات فوق الصوتية أو نوع آخر من اختبارات التصوير للتحقق من وجود سرطان الكبد .
- بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من PSC ومرض التهاب الأمعاء ، قد يقترح الأطباء تنظير القولون للتحقق من وجود سرطان القولون والمستقيم .
عدوى القناة الصفراوية:
لعلاج عدوى القناة الصفراوية ، قد يصف الأطباء المضادات الحيوية. للمساعدة في منع التهابات القناة الصفراوية ، قد يصف الأطباء المضادات الحيوية للأشخاص الذين يعانون من PSC قبل وبعد الخضوع لإجراءات ، مثل ERCP ، التي تزيد من خطر الإصابة بالعدوى.
مضاعفات أخرى:
قد يعالج الأطباء المضاعفات الأخرى لمرض PSC بالأدوية ، أو المكملات الغذائية، أو التغييرات في النظام الغذائي أو نمط الحياة.
- بالنسبة للمستويات المنخفضة من الفيتامينات A و D و E و K ، قد يوصي الأطباء بتناول مكملات غذائية من هذه الفيتامينات التي تذوب في الدهون. اتبع تعليمات طبيبك بشأن نوع وكمية الفيتامينات التي يجب أن تتناولها.
- بالنسبة لهشاشة العظام ، قد يصف الأطباء الأدوية التي تبطئ أو توقف فقدان العظام وتحسن كثافة العظام. قد يوصي الأطباء بتناول مكملات غذائية من الكالسيوم وفيتامين د.
متى يفكر الأطباء في زراعة الكبد من أجل PSC؟
قد يفكر الأطباء في زراعة الكبد إذا أدى PSC إلى فشل الكبد أو تسبب في أعراض أو مضاعفات شديدة. قد تكون زراعة الكبد أفضل علاج لدى بعض مرضى سرطان القناة الصفراوية. لا يفكر الأطباء في زراعة الكبد إلا بعد فشل جميع خيارات العلاج الأخرى. تحدث مع طبيبك لمعرفة ما إذا كانت زراعة الكبد مناسبة لك.

قد يفكر الأطباء في زراعة الكبد إذا أدى PSC إلى فشل الكبد.
ما الذي يمكنني فعله لمنع المزيد من تلف الكبد؟
إذا كان لديك PSC ، فيمكنك اتخاذ خطوات للمساعدة في منع حدوث المزيد من تلف الكبد.
- اتبع تعليمات طبيبك بعناية وتناول الأدوية والمكملات الغذائية حسب التوجيهات.
- الاقلاع عن التدخين.
- لا تستخدم العقاقير المحظورة.
- توقف عن شرب الكحول ، أو على الأقل قلل من تناولك للكحول. إذا كنت مصابًا بـ PSC وتليف الكبد ، فتوقف تمامًا عن شرب الكحول.
- قم بإجراء فحوصات منتظمة ، على النحو الموصى به من قبل طبيبك.
- تحدث مع طبيبك قبل تناوله
- أكثر من الأدوية المضادة.
- المكملات الغذائية.
- الأدوية التكميلية والبديلة.
- حاول الوصول إلى وزن صحي والحفاظ عليه .
الأكل والنظام الغذائي والتغذية
ماذا يجب أن آكل إذا كان لدي PSC؟
التغذية الجيدة مهمة في جميع مراحل PSC.يجب أن يتناول الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) نظامًا غذائيًا صحيًا ومتوازنًا. التغذية الجيدة مهمة في جميع مراحل PSC – بما في ذلك تليف الكبد – لمساعدة الكبد على العمل بشكل صحيح وإدارة المضاعفات.
يمكن لطبيبك أن يوصي بنظام غذائي صحي يوفر ما يكفي من السعرات الحرارية والعناصر الغذائية. قد يوصي طبيبك بتناول المكملات الغذائية التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامين د للمساعدة في الوقاية من هشاشة العظام ،. بالنسبة للمستويات المنخفضة من الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A أو D أو E أو K ، قد يوصي طبيبك بتناول مكملات من هذه الفيتامينات. اتبع تعليمات طبيبك بشأن نوع وكمية الفيتامينات التي يجب أن تتناولها.
ما الذي يجب أن أتجنب تناوله إذا كان لدي PSC؟
يجب تجنب تناول المحار والأسماك واللحوم والحليب غير المطبوخ نيئًا. قد تسبب البكتيريا أو الفيروسات من هذه الأطعمة التهابات شديدة لدى الأشخاص المصابين بأمراض الكبد.
قد يوصي الأطباء الأشخاص الذين يعانون من PSC بالتوقف عن شرب الكحول أو على الأقل الحد من تناولهم. يجب على الأشخاص الذين لديهم PSC وتليف الكبد التوقف عن شرب الكحول تمامًا.