9 أمراض للغدة الكظرية عند الأطفال, أنواع واعراض وتشخيص وعلاج امراض غدة الكظر عند الرضع والأطفال, ما هو علاج الغدة الكظرية عند الاطفال؟ كيف اعرف ان لدي مشاكل في الغدة الكظرية؟ هل مرض الغدة الكظرية خطير؟ هل يمكن الشفاء من الغدة الكظرية؟ هل يوجد علاج نهائي للغدة الكظرية؟ Adrenal Gland Disorders
اضطرابات الغدة الكظرية:
تحدث اضطرابات الغدة الكظرية عندما تفرز الغدد الكظرية كمية كبيرة جدًا أو قليلة جدًا من الهرمون. يمكن أن تتأثر وظيفة الغدة الكظرية أيضًا بالهرمونات التي تنتجها الغدد الأخرى في الجسم ، مثل الغدة النخامية ، أو الهرمونات التي يتم إدخالها من مصدر خارجي. يوجد ما لا يقل عن تسعة أنواع مختلفة من اضطرابات الغدة الكظرية ، ولكل منها أعراضه الخاصة وعلاجاته الممكنة.
حول اضطرابات الغدة الكظرية:
الغدد الكظرية الموجودة أعلى كل كلية مسؤولة عن إفراز هرمونات مختلفة. تحدث اضطرابات الغدة الكظرية عندما تنتج الغدد الكظرية الكثير أو القليل جدًا من هذه الهرمونات.
الغدد الكظرية الموجودة أعلى كل كلية مسؤولة عن إفراز أنواع مختلفة من الهرمونات.ينتج الجزء الخارجي من الغدة ، المسمى بقشرة الغدة الكظرية ، هرمونات الكورتيزول (تُنطق KAWR-tuh-sohl ) والألدوستيرون (تُنطق al-DOS-tuh-rohn ). ينتج الجزء الداخلي من الغدة ، المسمى النخاع الكظري (يُنطق موه- DUHL-uh ) ، هرموني الأدرينالين والنورادرينالين.
تتحكم هذه الهرمونات – الكورتيزول والألدوستيرون والأدرينالين والنورأدرينالين – في العديد من الوظائف المهمة في الجسم ، بما في ذلك :
الحفاظ على عمليات التمثيل الغذائي ، مثل التحكم في مستويات السكر في الدم وتنظيم الالتهابات
تنظيم توازن الملح والماء
السيطرة على استجابة “القتال أو الهروب” للتوتر
المحافظة على الحمل
بدء النضج الجنسي والسيطرة عليه أثناء الطفولة والبلوغ
تعتبر الغدد الكظرية أيضًا مصدرًا مهمًا للستيرويدات الجنسية ، مثل الإستروجين والتستوستيرون.
تحدث اضطرابات الغدة الكظرية عندما لا تعمل الغدد الكظرية بشكل صحيح. يمكن تصنيفها إلى اضطرابات تحدث عندما يتم إنتاج الكثير من الهرمونات أو عندما يتم إنتاج كمية قليلة جدًا من الهرمونات.
يمكن أن تحدث هذه الاضطرابات إذا كانت هناك مشكلة في الغدة الكظرية نفسها ، مثل مرض أو طفرة جينية أو ورم أو عدوى. أو أحيانًا ينتج الاضطراب عن مشكلة في غدة أخرى ، مثل الغدة النخامية ، التي تساعد على تنظيم الغدة الكظرية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب بعض الأدوية مشاكل في كيفية عمل الغدد الكظرية. عندما تنتج الغدد الكظرية هرمونات قليلة جدًا أو كثيرة جدًا ، أو عندما تدخل الكثير من الهرمونات إلى الجسم من مصدر خارجي ، يمكن أن تحدث مشاكل صحية خطيرة. 2 ، 3
بشكل عام ، تعد اضطرابات الغدة الكظرية نادرة بشكل عام. يعتمد عدد الأشخاص المصابين والمعرضين للخطر على النوع المحدد لاضطراب الغدة الكظرية.
هناك عدة أنواع من اضطرابات الغدة الكظرية ، ولكل منها أعراضه وعلاجاته الخاصة.
معظم أورام الغدة الكظرية – نمو غير طبيعي في الغدد الكظرية – ليست سرطانية. غالبًا لا تسبب أعراضًا أو تتطلب علاجًا. ومع ذلك ، يمكن أن تنتج أورام الغدة الكظرية مجموعة متنوعة من الهرمونات المختلفة ، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات الهرمونات.
يمكن أن تسبب أورام الغدة الكظرية ما يلي:
متلازمة كوشينغ ، عن طريق إنتاج الكورتيزول بحيث ترتفع مستويات الجسم بشكل كبير
فرط الألدوستيرونية الأولي ، عن طريق إنتاج مستويات عالية من هرمون الألدوستيرون (يتحكم في ضغط الدم ومستويات ملح الجسم والبوتاسيوم)
ورم القواتم ، عن طريق إنتاج الكثير من الأدرينالين (ينظم استجابة “القتال أو الهروب”)
هذا ورم سرطاني في الغدة الكظرية يميل إلى التطور في الطبقة الخارجية من الغدة الكظرية. غالبًا ما يتم العثور على أورام الغدة الكظرية السرطانية بعد سنوات من بدء نموها ، وعند هذه النقطة انتشر السرطان إلى أعضاء أخرى.
متلازمة كوشينغ هي مرض نادر ينتج عن وجود الكثير من هرمون الكورتيزول في الجسم. في بعض الحالات ، تتطور متلازمة كوشينغ من الاستخدام طويل الأمد أو المفرط للأدوية الستيرويدية (الأدوية التي تعمل مثل الكورتيزول في الجسم). في حالات أخرى ، ينتج الجسم نفسه الكثير من الكورتيزول. يمكن أن يحدث هذا الإفراط في الإنتاج لعدة أسباب ، بما في ذلك وجود أورام (نمو غير طبيعي) مثل:
ورم الغدة النخامية (وهذا ما يسمى مرض كوشينغ)
ورم الغدة الكظرية (كما هو موضح أعلاه)
ورم في جزء آخر من الجسم (تسمى هذه الأورام “اورام هاجرة” وتوجد بشكل أكثر شيوعًا في البنكرياس أو الرئة أو الغدة الدرقية)
تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH هو اضطراب وراثي شائع ينتج عنه القليل من الكورتيزول في الجسم. قد يعاني الأشخاص المصابون بـ تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH أيضًا من اختلالات هرمونية أخرى. على سبيل المثال ، قد لا تنتج أجسامهم ما يكفي من الألدوستيرون (يتحكم في ضغط الدم ومستويات ملح الجسم والبوتاسيوم) ، ولكنها قد تفرز الكثير من الأندروجين (يعزز نمو الأعضاء التناسلية الذكرية).
تقع الغدة النخامية في قاعدة الدماغ. يفرز هرمونات تؤثر على العديد من وظائف الجسم. من بين هذه الهرمونات هرمون قشر الكظر (وضوحا a-DREE-noh kawr-tuh-koh-TRO-pic ) الهرمون (ACTH) ، الذي يحفز الغدد الكظرية على إفراز هرمون الكورتيزول.
في بعض الأحيان ، قد تنمو أورام الغدة النخامية الحميدة (غير السرطانية) أو – نادرًا ما تكون أورام سرطانية 1 – على الغدة النخامية ، والتي يمكن أن تسبب مجموعة متنوعة من المشاكل. تفرز بعض أورام الغدة النخامية الكثير من هرمون ACTH ، والذي بدوره يمكن أن يتسبب في إنتاج الغدد الكظرية للكثير من الكورتيزول. يشير مرض كوشينغ إلى أورام الغدة النخامية التي تسبب متلازمة كوشينغ .
ورم القواتم او الفيوكروموسيتوما, هو جزء من عائلة أكبر من الأورام ، تسمى أورام المستقتمات (تُنطق زوجًا-أوه-غانغ-لي-أوه-موهس ). ورم القواتم هو نوع من الورم ينشأ في النخاع الكظري ، الجزء الداخلي من الغدة الكظرية. ينتج الأدرينالين ، مما يسبب ارتفاع مستويات هذا الهرمون في الجسم. في معظم الحالات ، لا تكون الأورام سرطانية ولا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ولكن في حوالي 10٪ من الحالات ، تكون الأورام سرطانية ويمكن أن تنتشر. 5
يمكن كبح النشاط الطبيعي للغدد الكظرية – أو تقليله – عندما يتناول الأشخاص أدوية الستيرويد (الأدوية التي تعمل مثل الكورتيزول في الجسم) مثل بريدنيزون أو هيدروكورتيزون أو ديكساميثازون. 2 يمكن وصف الأدوية الستيرويدية ، غالبًا بريدنيزون ، لعلاج أنواع معينة من التهاب المفاصل ، وردود الفعل التحسسية الشديدة ، والربو ، وأمراض المناعة الذاتية ، وغيرها من الحالات. 3
عادة ، يأخذ الشخص الذي يتناول المنشطات جرعات أقل وأقل تدريجيًا مع مرور الوقت حتى يتوقف عن تناول الدواء تمامًا. وهذا ما يسمى ب “تقليص” الجرعة. عندما يتم إيقاف الأدوية الستيرويدية فجأة ، خاصة بعد تناولها لعدة أسابيع أو أكثر ، قد لا تتمكن الغدد الكظرية من إنتاج هرمونات الستيرويد (الأهم ، الكورتيزول) بكميات كافية لعدة أسابيع أو حتى أشهر. 1 يمكن أن يسبب هذا الوضع مشاكل صحية بسبب عدم توازن مستويات الهرمون الذي يستمر حتى تبدأ الغدد الكظرية في العمل بشكل طبيعي مرة أخرى.
يحدث هذا الاضطراب النادر عندما لا تنتج الغدد الكظرية ما يكفي من الكورتيزول. في معظم حالات مرض أديسون ، لا ينتج الجسم أيضًا ما يكفي من هرمون الألدوستيرون.
مرض أديسون هو أحد أمراض المناعة الذاتية – وهي حالة يقوم فيها الجهاز المناعي ، الذي يفترض أن يحمي الجسم ، بمهاجمة أنسجة وخلايا الجسم عن طريق الخطأ. في حالة مرض أديسون ، يؤدي رد الفعل هذا إلى تلف الغدد الكظرية. 4 على المدى الطويل ، يمكن أن يزداد هذا الضرر سوءًا حتى لا تعمل الغدد الكظرية على الإطلاق.
يحدث هذا الاضطراب عندما ينتج الجسم الكثير من الألدوستيرون ، وهو هرمون يتحكم في ضغط الدم وينظم مستويات الملح والبوتاسيوم في الجسم. ينتج الألدوستيرون الإضافي إما عن طريق ورم يصيب عادة إحدى الغدد الكظرية ، أو عن طريق النمو غير الطبيعي لكلا الغدتين ، وهي حالة تسمى “تضخم”.
ما هي أعراض اضطرابات الغدة الكظرية؟
الغدد الكظرية الموجودة أعلى كل كلية مسؤولة عن إفراز هرمونات مختلفة. تحدث اضطرابات الغدة الكظرية عندما تنتج الغدد الكظرية الكثير أو القليل جدًا من هذه الهرمونات.
يمكن أن تشمل الأعراض الشائعة لمتلازمة كوشينغ (بسبب ورم الغدة الكظرية أو الغدة النخامية أو خارج الرحم) ما يلي:
سمنة الجزء العلوي من الجسم ، الوجه المستدير والرقبة ، وترقق الذراعين والساقين
مشاكل الجلد ، مثل حب الشباب أو ظهور خطوط زرقاء ضاربة إلى الحمرة على البطن أو منطقة الإبط
ضغط دم مرتفع
ضعف العضلات والعظام
مزاجية أو تهيج أو اكتئاب
ارتفاع نسبة السكر في الدم
معدلات نمو بطيئة عند الأطفال
قد يكون لدى النساء أيضًا نمو متزايد لشعر الوجه والجسم ويعانين من عدم انتظام الدورة الشهرية. قد يصبح الرجال أقل خصوبة ويكون لديهم دافع جنسي منخفض أو غائب.
تتراوح أعراض تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH من خفيفة إلى خطيرة. لا يتم تشخيص بعض الأشخاص الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) الخفيف أبدًا لأن أعراضهم لا تسبب لهم أي مشاكل. قد تشمل أعراض الشكل الخفيف من تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) ، والذي يمكن تشخيصه عند الأطفال أو البالغين ، ما يلي :
أقصر من متوسط الارتفاع النهائي
علامات البلوغ المبكرة (عند الأطفال)
حَبُّ الشّبَاب
عدم انتظام الدورة الشهرية ومشاكل محتملة في الحمل (عند النساء)
شعر الوجه الزائد (عند النساء)
قد تشمل أعراض الشكل الحاد من تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) ، والذي يتم تشخيصه عند الأطفال ، ما يلي :
الجفاف ونقص السوائل
ضغط دم منخفض
انخفاض نسبة السكر في الدم
مشكلة في الاحتفاظ بكمية كافية من الملح في الجسم
تغير تطور الأعضاء التناسلية الخارجية عند الفتيات ، وهو ما يُلاحظ عند الولادة وقد يتطلب جراحة لتصحيحه
أقصر من متوسط الارتفاع النهائي
علامات البلوغ المبكرة
عدم انتظام الدورة الشهرية وصعوبة الحمل (عند النساء)
شعر الوجه الزائد (عند النساء)
أورام الخصية الحميدة والعقم (عند الرجال)
تعتمد أعراض عمل أورام الغدة النخامية على الهرمون المعين الذي ينتجه الورم بشكل مفرط. 2
قد يسبب الكثير من البرولاكتين :
صداع
بعض فقدان البصر
فترات حيض أقل تواترًا أو منعدمة أو فترات طمث ذات تدفق خفيف جدًا
صعوبة الحمل
العجز الجنسي عند الرجال
انخفاض الدافع الجنسي
جريان لبن الأم عند المرأة غير الحامل أو المرضع
قد يسبب الكثير من الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) ما يلي:
صداع
بعض فقدان البصر
تنعكس زيادة الوزن في الوجه والرقبة وجذع الجسم ، ولكن تنعكس على الذراعين والساقين الرفيعة
كتلة دهنية على مؤخرة العنق
جلد رقيق قد يتضمن علامات تمدد أرجوانية أو وردية على الصدر أو البطن
كدمات سهلة
نمو الشعر الناعم على الوجه أو أعلى الظهر أو الذراعين
العظام التي تنكسر بسهولة
القلق والتهيج والاكتئاب
تباطؤ النمو مع زيادة الوزن عند الأطفال
الحيض غير المنتظم
قد يسبب الكثير من هرمون النمو :
صداع
بعض فقدان البصر
في البالغين ، نمو العظام في الوجه واليدين والقدمين
في الأطفال ، النمو المفرط للجسم كله
وخز أو تنميل في اليدين والأصابع
الشخير أو توقف التنفس أثناء النوم
الم المفاصل
التعرق أكثر من المعتاد
الكراهية الشديدة أو القلق بشأن جزء أو أكثر من أجزاء الجسم
قد يتسبب الهرمون المنبه للغدة الدرقية (TSH) في حدوث ما يلي :
اضطراب نبضات القلب
اهتزاز
فقدان الوزن
مشاكل في النوم
كثرة التبرز
التعرق
تضغط الأورام غير الوظيفية على الغدة النخامية أو تتلفها وتمنعها من إفراز ما يكفي من الهرمونات. إذا كان هناك القليل جدًا من هرمون معين ، فلن تعمل الغدة أو العضو الذي يتحكم فيه عادةً بشكل صحيح. أعراض أورام الغدة النخامية غير العاملة هي 2 :
صداع
بعض فقدان البصر
تساقط شعر الجسم
في النساء ، فترات الحيض أقل تواترا أو عدم وجود فترات على الإطلاق ، أو عدم وجود حليب من الثدي
عند الرجال ، تساقط شعر الوجه ، نمو أنسجة الثدي ، والعجز الجنسي
في النساء والرجال ، انخفاض الدافع الجنسي
في الأطفال ، تباطأ النمو والتطور الجنسي
تشمل الأعراض العامة الأخرى لأورام الغدة النخامية ما يلي:
استفراغ و غثيان
ارتباك
دوخة
اِنتِزاع
سيلان أو سيلان الأنف
يعاني معظم المصابين بورم القواتم من ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) لأن الورم يتسبب في إفراز الغدة الكظرية للكثير من الأدرينالين أو النورأدرينالين. قد تشمل الأعراض الأخرى 3 :
سرعة دقات القلب
صداع
التعرق
نوبات ارتفاع ضغط الدم أو انخفاضه
القلق أو نوبة الهلع
اهتزاز اليدين
جلد شاحب
رؤية مشوشة
فقدان الوزن
إمساك
وجع بطن
ارتفاع نسبة السكر في الدم
اضطرابات نفسية
يمكن أن تختلف الأعراض حسب أسباب المرض. تشمل الأعراض عادةً 4 و 5 :
فقدان الوزن
ضعف
التعب الشديد
الغثيان و / أو القيء
ضغط دم منخفض
بقع من الجلد الداكن
اشتهاء الملح
دوار عند الوقوف
اكتئاب
العرض الرئيسي هو ضغط الدم المعتدل إلى المرتفع (ارتفاع ضغط الدم) ، والذي قد يكون من الصعب السيطرة عليه. تشمل الأعراض الأخرى:
تنجم اضطرابات الغدة الكظرية عن مشاكل في إحدى الغدد الكظرية أو كلتيهما أو بسبب مشاكل في الغدد الأخرى ، مثل الغدة النخامية.
يمكن أن تحدث اضطرابات معينة عندما تفرز الغدد الكظرية هرمونات قليلة جدًا أو كثيرة جدًا ، أو عندما يتم إدخال الكثير من الهرمونات من مصدر خارجي. 1
تحدث متلازمة كوشينغ عندما يتعرض الجسم لمستويات عالية من هرمون الكورتيزول لفترة طويلة من الزمن.
تتطور متلازمة كوشينغ أحيانًا عندما يتناول الأشخاص هرمونات معينة لعلاج الربو والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة وأمراض التهابية أخرى. يمكن أن تحدث المتلازمة أيضًا عند تناول الهرمونات لقمع جهاز المناعة حتى لا يرفض جسم المريض العضو المزروع.
يصاب أشخاص آخرون بمتلازمة كوشينغ لأن أجسامهم تنتج الكثير من الكورتيزول. 2 تشمل الأسباب الأخرى لمتلازمة كوشينغ أورام الغدة النخامية (نوع من الورم الحميد) ، أو متلازمة الهرمون الموجه لقشر الكظر خارج الرحم ، أو أورام الغدة الكظرية ، أو متلازمة كوشينغ العائلية. 2 تحدث متلازمة كوشينغ بسبب الأورام بشكل أكثر شيوعًا عند النساء. 2
تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية في الغدد الكظرية. إنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. يجب أن يحمل كلا الوالدين الجين حتى يولد الطفل مصابًا بـ CAH. حدد الباحثون موقع الجين الذي يسبب أكثر أشكال تضخم الغدة الكظرية الخلقي شيوعًا على أنه كروموسوم 6. 3
لم يكتشف العلماء بعد أسباب أورام الغدة النخامية . معظم أورام الغدة النخامية ليست وراثية. فقط نسبة صغيرة من الحالات تدور في العائلات. 4 ، 5
في معظم الأحيان ، تكون أورام القواتم وورم المستقتمات “متقطعة” ، مما يعني أن سبب تطورها لا يرتبط بأي عامل خطر معروف أو طفرة جينية. ومع ذلك ، تظهر الأبحاث بشكل متزايد أن عددًا من المرضى ، ربما يصل إلى الربع ، لديهم طفرات جينية مسؤولة عن تطور الورم. 6 ، 9 في هؤلاء المرضى ، قد يتأثر أفراد الأسرة أيضًا.
في جميع حالات مرض أديسون ، لا تنتج الغدد الكظرية ما يكفي من هرمون الكورتيزول. في معظم الحالات ، تفرز الغدد أيضًا كمية قليلة جدًا من هرمون الألدوستيرون. 7 ويسمى هذا أيضًا قصور الغدة الكظرية الأولي. يمكن أن يحدث هذا المرض بسبب اضطراب في المناعة الذاتية ، أو عدوى (على سبيل المثال ، السل) ، أو أمراض نادرة أخرى تسبب التسلل وبالتالي تدمير الغدد الكظرية (على سبيل المثال ، الساركويد أو الداء النشواني). السبب الأكثر شيوعًا لمرض أديسون في البلدان المتقدمة هو اضطرابات المناعة الذاتية.
هناك سببان لفرط الألدوستيرونية. أحد الأسباب هو النمو المفرط للخلايا الطبيعية في كل من الغدد الكظرية. السبب الآخر هو ورم غير سرطاني في إحدى الغدد. 8 لا توجد طفرات جينية معروفة مرتبطة بهذا الاضطراب في هذا الوقت. ومع ذلك ، نادرًا ما يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية في العائلات.
كيف يقوم الطبيب الصحية بتشخيص اضطرابات الغدة الكظرية؟
تختلف طرق تشخيص اضطرابات الغدة الكظرية باختلاف الاضطراب المحدد. على سبيل المثال ، يتم تحديد الشكل الحاد من تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) بشكل شائع أثناء فحص حديثي الولادة. 1 ولكن يتم تشخيص ورم القواتم باستخدام اختبارات الدم والبول. 2
لتشخيص ورم الغدة الكظرية ، قد يطلب مقدم الرعاية الصحية واحدًا أو أكثر من الاختبارات. 3
تساعد اختبارات الدم والبول في قياس كمية هرمونات الغدة الكظرية ، والتي يمكن أن تكشف عن وجود ورم وظيفي.
قد يكون التصوير المقطعي المحوسب (CT أو CAT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدًا في تشخيص ورم الغدة الكظرية وتحديد ما إذا كان سرطانيًا.
يمكن لمسح metaiodobenzylguanidine (MIBG) اكتشاف ورم الغدد الصم العصبية.
يمكن لأخصائي الأشعة التداخلية اختبار الدم من أوردة كل غدة كظرية لتحديد الأورام التي لا تستطيع الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي التقاطها ، أو لتحديد ما إذا كانت كلتا الغدتين تحتويان على كتل صغيرة (وبالتالي قد يتطلب كلاهما جراحة).
إذا اشتبه مقدم الرعاية الصحية في إصابة المريض بمتلازمة كوشينغ ، فيجوز له طلب واحد أو أكثر من اختبارات الفحص الثلاثة المستخدمة حاليًا لهذا الاضطراب.
يقوم أحد الاختبارات بفحص مستويات الكورتيزول المرتفعة في اللعاب.
يبحث اختبار آخر عن ارتفاع مستويات الكورتيزول في البول على مدار 24 ساعة.
يتحقق اختبار ثالث لمعرفة ما إذا كان الستيرويد الاصطناعي (من صنع الإنسان) ، المسمى ديكساميثازون (يُنطق dek-suh-METH-uh-sohn ) ، يقلل من إنتاج الكورتيزول في الجسم. 4
الطريقة الأكثر شيوعًا لتحديد مقدمي الرعاية الصحية لتضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH عند الرضع هي من خلال فحص حديثي الولادة. إذا كان اختبار الفحص الأول يشير إلى أن الرضيع قد يكون مصابًا بـ CAH ، فسيطلب مقدم الرعاية الصحية فحص دم آخر لتأكيد التشخيص.
في بعض الحالات ، قد يكون لدى الرضع تشوهات تناسلية ظاهرة تؤدي إلى اشتباه مقدمي الرعاية الصحية في أن تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) هو السبب. في هذه الحالات ، سيطلب مقدمو الرعاية الصحية إجراء اختبار إضافي لتأكيد التشخيص. يمكن أيضًا تشخيص الشكل الأكثر اعتدالًا من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، عند الاشتباه به ، عن طريق اختبار تحفيز ACTH (الموصوف أدناه).
تتمثل الخطوة الأولى في تشخيص أورام الغدة النخامية في الفحص البدني الذي يتضمن فحص الاستجابات العصبية ، مثل ردود الفعل والقوة ، وتقييم علامات ارتفاع إفراز الهرمونات ، مثل حب الشباب أو نمو الشعر غير المعتاد. قد يقوم مقدم الرعاية الصحية أيضًا بإجراء اختبار الرؤية لتحديد ما إذا كان نمو ورم الغدة النخامية قد أثر على البصر أو الرؤية المحيطية.
إذا أدت نتائج هذا الاختبار إلى اشتباه مقدم الرعاية الصحية في وجود ورم في الغدة النخامية ، فسيطلب إجراء اختبار واحد أو أكثر لوظيفة الغدد الصماء لدى المريض.
لتأكيد التشخيص ، قد يطلب مقدم الرعاية الصحية اختبار المجال البصري للمريض (المنطقة المرئية في لحظة معينة دون تحريك العينين) أو فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لرأس المريض. 6
إذا اشتبه مقدم الرعاية الصحية في ورم القواتم / ورم المستقتمات ، فيجوز له إجراء اختبار الدم أو البول. يقيس الاختبار مستويات:
الكاتيكولامينات (تُنطق kat-i-KOL-uh-meens ) ، وهي هرمونات تزيد من معدل ضربات القلب وضغط الدم ومعدل التنفس وكمية الطاقة المتاحة للجسم
عادةً ما يتم استخدام اختبار الدم لقياس مستويات الكورتيزول ومستويات هرمون قشر الكظر (ACTH) لتشخيص مرض أديسون. قد يستخدم مقدم الرعاية الصحية أيضًا اختبار تحفيز ACTH ، وهو اختبار مدته ساعة يتلقى خلالها الشخص نسخة اصطناعية (من صنع الإنسان) من ACTH عبر خط وريدي (IV). يقارن مقدم الرعاية الصحية بين مستويات الهرمونات المختلفة في الدم قبل وبعد إعطاء الهرمون الموجه لقشر الكظر. إذا كانت مستويات الكورتيزول منخفضة ، فقد يعاني الشخص من قصور الغدة الكظرية ومرض أديسون. 8
إذا اشتبه مقدم الرعاية الصحية في حدوث فرط الألدوستيرونية ، فقد يطلب إجراء اختبارات الدم والبول للتحقق من وجود مستويات عالية من الألدوستيرون ومستويات منخفضة من البوتاسيوم.
قد يطلب مقدم الرعاية الصحية أيضًا إجراء تصوير مقطعي محوسب (يُسمى التصوير المقطعي المحوسب أو “قطة”) لتحديد ما إذا كان هناك ورم غير سرطاني أو نمو غير طبيعي آخر للغدد الكظرية. 9
ما هو علاج أمراض الغدة الكظرية؟
يستخدم مقدمو الرعاية الصحية مجموعة متنوعة من العلاجات الجراحية والطبية لاضطرابات الغدة الكظرية. وتشمل 1 :
جراحة لإزالة الأورام في الغدة الكظرية أو ، عند الاقتضاء ، إجراء عملية جراحية لإزالة إحدى الغدتين الكظريتين أو كليهما
جراحة طفيفة التوغل يتم إجراؤها من خلال فتحتي الأنف لإزالة الأورام في الغدة النخامية
أدوية لوقف الإنتاج الزائد للهرمونات
استبدال الهرمونات
يعتمد علاج متلازمة كوشينغ على السبب. إذا تسبب الدواء في زيادة الكورتيزول ، فيمكن لمقدم الرعاية الصحية تغيير جرعة المريض أو تجربة دواء مختلف لتصحيح المشكلة. إذا كانت متلازمة كوشينغ ناتجة عن إفراز الجسم للكثير من الكورتيزول ، فقد تشمل العلاجات الأدوية الفموية أو الجراحة أو الإشعاع أو مزيج من هذه العلاجات. 2
لا يمكن علاج تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، لكن يمكن علاجه والسيطرة عليه. يمكن للأشخاص الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH تناول الأدوية للمساعدة في استبدال الهرمونات التي لا تصنعها أجسامهم. يحتاج بعض الأشخاص المصابين بتضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH إلى هذه الأدوية فقط عندما يمرضون ، ولكن قد يحتاج الأشخاص الآخرون المصابون بـ تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH إلى تناول الأدوية يوميًا. 3
العلاج الأكثر استخدامًا لأورام الغدة النخامية غير السرطانية هو إزالة الأورام. باستخدام المجهر والأدوات الصغيرة ، يقوم مقدم الرعاية الصحية بإزالة الورم من خلال فتحة الأنف أو الفتحة الموجودة أسفل الشفة العليا. وتسمى هذه العملية استئصال الورم الغدي عن طريق الفم (يُنطق TRANS- sfee-NOY-dul a-dee-na-MEK-ta-me ). يستخدم الإشعاع أيضًا. 4
العلاج المعتاد لورم القواتم / ورم المستقتمات هو إزالة الورم من خلال الجراحة. في معظم الحالات ، يؤدي استئصال الورم إلى تحسين التحكم في ضغط دم المريض. يبدو أن هذا العلاج أكثر فعالية في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم بشكل متقطع مقارنة بالمرضى الذين يستمر ارتفاع ضغط الدم لديهم لفترة طويلة. 5
يُعالج مرض أديسون عن طريق استبدال الكورتيزول و / أو الألدوستيرون الذي يفتقر إليه الجسم. يتناول الأشخاص المصابون بمرض أديسون الأدوية (عادة عن طريق الفم) كل يوم لتعويض هذه الهرمونات. قد يحتاجون أيضًا إلى استهلاك ملح إضافي. 6
يعتمد علاج فرط الألدوستيرونية على سبب الاضطراب.
بالنسبة لفرط الألدوستيرونية الناجم عن النمو المفرط للخلايا الطبيعية في كل من الغدد الكظرية ، فإن العلاج يشمل الأدوية التي تمنع تأثير الألدوستيرون.
علاج فرط الألدوستيرونية الناجم عن ورم غير سرطاني في إحدى الغدة الكظرية هو إزالة الغدة المصابة باستخدام الجراحة بالمنظار (المعروفة باسم la-puh-re-SKOP-ic ). هذا النوع من الجراحة طفيف التوغل ، حيث يتضمن شقوقًا صغيرة فقط في البطن ، وعادة ما يكون التعافي منه أسهل من الجراحة التقليدية. 7
Adjallé, R., Plouin, P.F., Pacak, K., Lehnert, H. (2009). Treatment of malignant pheochromocytoma. Hormone and Metabolic Research, 41, 687-696. Retrieved March 2, 2018, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19672813
Pacak, K., Linehan, W. M., Eisenhofer, G., Walther, M. M., & Goldstein, D. S. (2001). Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Annals of Internal Medicine. 134, 315–329.
Asa, S. L., & Ezzat, S. (2002). The pathogenesis of pituitary tumours. Nature Reviews Cancer, 2, 836–849.
Melmed, S. (2011). Pathogenesis of pituitary tumors. Nature Reviews Endocrinology, 7, 257–266.
Chen, H., Sippel, R.S., O’Dorisio, M.S., Vinik, AI., Lloyd, R.V., Pacak, K.; et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: pheochromocytoma, paraganglioma, and medullary thyroid cancer. Pancreas, 39, 775-783. Retrieved March 2, 2018, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20664475
Chen, H., Sippel, R.S., O’Dorisio, M.S., Vinik, AI., Lloyd, R.V., Pacak, K.; et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: pheochromocytoma, paraganglioma, and medullary thyroid cancer. Pancreas, 39, 775-783. Retrieved March 2, 2018, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20664475
The Endocrine Society. (2010). Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 12-hydroxylase deficiency: An Endocrine Society clinical practice guideline. Retrieved May 25, 2016, from https://academic.oup.com/jcem/article/95/9/4133/2835216
