أمراض الأطفالالامراض العصبيةالجنينطب الأطفال

الغمازة العجزية

حفرة أسفل ظهر الرضيع, النقرة العجزية

جزية. تشمل الخصائص المهمة موقعها الدقيق – سواء كانت في الشق الألوي أو في موضع أعلى مجاور للعمود الفقري – وعمقها (سطحية أو عميقة)، وعددها (منفردة أو متعددة). ومن الأهمية السريرية الخاصة وجود علامات جلدية مثل فرط نمو الشعر الموضعي، والتشوهات الوعائية (مثل الأورام الوعائية الدموية)، والزوائد الجلدية، أو اضطرابات التصبغ. قد تكون هذه السمات خفية، لكنها ترتبط ارتباطًا وثيقًا بتشوهات العمود الفقري الخفية وتستدعي مزيدًا من الفحوصات. وقد كشفت مراجعتنا للمقالات عن إجماع واسع على أن الانخفاضات العجزية البسيطة المعزولة – والتي تُعرَّف بأنها آفات يقل قطرها عن 5 مم، وتقع على بُعد 2.5 سم من فتحة الشرج، وتقع في منتصف الخط تمامًا، وتفتقر إلى أي نتائج جلدية إضافية – لا تستدعي إجراء تصوير إضافي [  4  15-21  . في المقابل، تتطلب الغمازات غير النمطية، مثل تلك الكبيرة أو المتعددة أو العميقة أو المرتفعة أو المنحرفة عن خط الوسط، بالإضافة إلى تلك المصاحبة لعلامات جلدية إضافية (مثل الورم الشحمي تحت الجلد، وفرط نمو الشعر، والورم الوعائي الدموي، والزوائد الجلدية، أو انحراف الشق الألوي)، مزيدًا من الفحوصات. يزداد خطر الإصابة بانشقاق العمود الفقري الخفي بشكل خاص عند وجود علامتين أو أكثر معًا [  ،  ،  ،  ،  ،  ،  ] ( الجدول 2 ). يتيح التقييم الدقيق لكل من الفحص السريري ونتائج التصوير الموجه تحديد الحالات ذات الأهمية السريرية في الوقت المناسب لدى الرضع الذين يعانون من غمازات عجزية، مع تجنب التصوير غير الضروري في حالات الآفات الحميدة المعزولة.

الجدول 2.

علامات تحذيرية لانخفاض في منطقة العجز:

اكتشاف علامة تحذيرية الوصف السريري
كبير قطرها أكثر من 5 مم
عديد وجود أكثر من غمازة واحدة
عميق لم يتم تحديد القاعدة
مرتفع أكثر من 2.5 سم من فتحة الشرج
خارج خط المنتصف يقع بعيدًا عن المحور المركزي للعمود الفقري
مع وجود وصمات إضافية الجلد: ورم شحمي تحت الجلد، فرط نمو الشعر، ورم وعائي دموي، زوائد جلدية، انحراف الشق الألوي
أمراض خلقية أخرى

تصوير الطفل المصاب بالغمازة العجزية:

ينبغي أن يستند النهج التشخيصي التدريجي لحالات الاشتباه بانشقاق العمود الفقري إلى معايير قائمة على الأدلة لتحديد الحاجة إلى التصوير. يُوصى على نطاق واسع بالتصوير بالموجات فوق الصوتية للعمود الفقري كأداة فحص أولية للرضع الذين يعانون من انخفاضات عجزية غير نمطية، وخاصةً أولئك الذين تقل أعمارهم عن 4-6 أشهر، قبل أن يحدّ تعظم العناصر الخلفية من النوافذ الصوتية [  ]. يُفضّل هذا الإجراء كأداة أولية نظرًا لحساسيته العالية وخصوصيته (كلاهما حوالي 96%)، بالإضافة إلى سلامته وفعاليته من حيث التكلفة ( الشكل 4أ ) [  ،  ،  ]. ومع ذلك، تشير الأدلة الحديثة إلى أن الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية قد لا يكون ضروريًا في حالات الانخفاضات العجزية البسيطة والمعزولة التي لا تحمل علامات جلدية عالية الخطورة [  ،  ،  ]. تُعزى جدوى التصوير بالموجات فوق الصوتية للعمود الفقري عند حديثي الولادة إلى عدم اكتمال تعظم القوس الفقري الخلفي، وهي سمة طبيعية للرضع، والعيوب العظمية التي تُرى في السنسنة المشقوقة، وكلاهما يسمح باختراق الموجات الصوتية والتصوير الكافي للقناة الشوكية [  ].

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أقل من اثنين من العلامات التالية – علامات جلدية، أو غمازات غير نمطية، أو انحراف في منطقة الأرداف – يُنصح بإجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية للفقرات القطنية خلال الشهر الأول من العمر، مع الاحتفاظ بالتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للحالات التي يتم فيها الكشف عن تشوهات. في المقابل، في الرضع الذين يعانون من خلل عصبي أو عظمي، أو علامات جلدية متعددة، أو علامات خطر محددة مثل الجيب الجلدي، أو ذيل بشري، أو ورم شحمي تحت الجلد، يجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي مباشرةً نظرًا لارتفاع خطر الإصابة بانشقاق العمود الفقري [  ]. عندما يكون التقييم الإضافي ضروريًا، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي تفاصيل تشريحية فائقة، لا سيما لتقييم مستوى المخروط النخاعي؛ وسماكة وشكل الخيط الانتهائي؛ وآفات التثبيت؛ والتشوهات العظمية المصاحبة لانشقاق العمود الفقري [  ]. يمكن النظر في إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي في وضعية الانبطاح في حالات مختارة، مثل المرضى الذين خضعوا سابقًا لجراحة تحرير الحبل الشوكي المربوط، أو في حال وجود اشتباه سريري قوي رغم النتائج الطبيعية في التصوير بالرنين المغناطيسي في وضعية الاستلقاء. مع ذلك، فإن التصوير في وضعية الانبطاح لا يُضيف قيمة تشخيصية إضافية تُذكر إذا كانت التشوهات واضحة بالفعل في دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي القياسية في وضعية الاستلقاء [  ]. غالبًا ما يتطلب التصوير بالرنين المغناطيسي للرضع والأطفال الصغار تخديرًا؛ فإلى جانب خطر فشل التخدير، تُشير التقارير إلى حدوث مضاعفات مثل بطء القلب وانخفاض ضغط الدم في 3% إلى 8% من الحالات، مما يُؤكد ضرورة توخي الحذر عند إجراء الفحص [  ،  ].في الحالات التي يُجرى فيها التصوير، يُعدّ تفسير موضع المخروط النخاعي أمرًا بالغ الأهمية. يُعتبر المخروط النخاعي الذي ينتهي عند الفقرة القطنية الثانية أو الثالثة (L2-3) أو فوقها ضمن الحدود الطبيعية في أي عمر. في المقابل، يُعتبر انتهاؤه عند الفقرة القطنية الثالثة أو الرابعة (L3-4) أو أسفلها غير طبيعي عمومًا، مع العلم أن المخروط النخاعي عند الفقرة القطنية الثالثة (L3) قد يكون حالة طبيعية لدى حديثي الولادة الذين تقل أعمارهم عن 6 أشهر. وبناءً على ذلك، ينبغي وضع أي تفسير في سياقه بناءً على عمر المريض وحالته السريرية العامة [  ]. يرتبط انخفاض موضع المخروط النخاعي أسفل جسم الفقرة القطنية الثانية (L2) عادةً بمتلازمة الحبل الشوكي المربوط [  ،  ]؛ ومع ذلك، قد يحدث الربط حتى عندما يكون المخروط النخاعي في موضعه التشريحي الطبيعي [  ]. في تشخيص متلازمة الحبل الانتهائي المشدود، تبرز سمتان شعاعيتان مهمتان للغاية: انخفاض مستوى المخروط النخاعي، الذي ينتهي عادةً أسفل الفقرة القطنية الثانية (مع أن انخفاضه حتى الحد العلوي للفقرة القطنية الثالثة قد يكون مقبولاً لدى الرضع الأصغر سناً)، وسماكة الحبل الانتهائي، التي عادةً ما يزيد قطرها عن 2 مم. غالباً ما تترافق هذه السماكة مع ارتشاح دهني، مما يدعم تشخيص ورم شحمي في الحبل الانتهائي. عند وجود هاتين السمتين، وخاصةً مع وجود نتائج سريرية موحية، ينبغي التفكير جدياً في متلازمة الحبل الشوكي المربوط [  ،  ].فيما يلي نتائج التصوير للحالات التي قد ترتبط بانخفاض العجز ( الجدول 3 ). عادةً ما يظهر الورم الشحمي النخاعي السحائي على شكل دهون تحت الجلد تُقيّد الحبل الشوكي، مما يُشكل خطرًا للإصابة بمتلازمة الحبل الشوكي المُقيّد. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون T1 إشارات دهنية تكون مُثبّطة في التسلسلات المُشبعة بالدهون، مع انخفاض مستوى المخروط النخاعي وتشوه الصفيحة العصبية المُقيّدة. على الرغم من ندرة الورم الشحمي النخاعي السحائي، إلا أن تشخيصه المُبكر ضروري لمنع التدهور العصبي ( الشكل 4ب ) [  ]. أما الجيوب الجلدية فهي عبارة عن مسارات مُبطّنة بظهارة قد تمتد إلى الحبل الشوكي وتحمل خطرًا كبيرًا للإصابة بالعدوى، بما في ذلك التهاب السحايا. يوجد الحبل الشوكي المُقيّد في حوالي 62.5% من الحالات، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بخيط شوكي سميك، ويمكن رؤية المسار مباشرةً في التصوير بالرنين المغناطيسي [  ]. تُعدّ الأورام الشحمية في المخروط النخاعي شائعة، وغالبًا ما تُقيّد الحبل الشوكي، مع وجود اختلافات تشريحية قد تُعقّد التدخل الجراحي. تظهر هذه الأورام على شكل كتل عالية الإشارة في التصوير بالرنين المغناطيسي T1 في الجزء السفلي من المخروط النخاعي، وترتبط أحيانًا بتكهف النخاع أو غياب العجز [  ]. وبالمثل، تُعدّ الأورام الشحمية في الخيط الانتهائي من النتائج الشائعة، حيث تظهر على شكل إشارات دهنية (>2 مم) داخل الخيط الانتهائي، والتي قد تُسبب تقييدًا أو تكون عرضية [  ]. قد يُعيق ضيق الخيط الانتهائي الصعود الطبيعي للمخروط النخاعي، وغالبًا ما يرتبط بتشوهات أخرى في العمود الفقري. يُظهر التصوير عادةً سماكة في الخيط الانتهائي (>2 مم) مع انخفاض مستوى المخروط النخاعي، بينما يُمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي الديناميكي عن تقييد حركة الخيط الانتهائي [  ].

الجدول 3.

الحالات ونتائج التصوير المرتبطة بانخفاض العجز

حالة الأهمية السريرية النتائج النموذجية
القيلة السحائية الشحمية تثبيت الدهون تحت الجلد؛ خطر الحبل الشوكي المثبت إشارة دهنية على T1، مخروط نخاعي منخفض، لوحة عصبية مشوهة
قناة الجيوب الجلدية المسار إلى الحبل الشوكي؛ خطر الإصابة بالعدوى (التهاب السحايا) المسار مرئي؛ حبل مربوط (~62٪)؛ خيط سميك
ورم شحمي مخروطي غالباً ما يربط الحبل الشوكي؛ التعقيد التشريحي كتلة ذات إشارة عالية في التصوير بالرنين المغناطيسي T1 في المخروط النخاعي؛ مخروط نخاعي منخفض؛ احتمال وجود تجويف نخاعي
ورم شحمي في الرباط الخيطي شائع؛ قد يكون مرتبطًا أو عرضيًا إشارة دهنية (>2 مم) في الخيط الانتهائي؛ مستوى المخروط النخاعي متغير
خيط طرفي محكم قد يعيق صعود المخروط النخاعي خيط نخاعي سميك (>2 مم)، مخروط نخاعي منخفض، حركة محدودة
تشوه الحبل الشوكي المنقسم قد يرتبط عبر الحاجز الأنفي؛ مصحوبًا بغمازات حبلان نصفيان يفصل بينهما حاجز عظمي/ليفي
الجيب الجلدي الظهري المسار إلى القناة؛ غالباً مع ورم جلدي/ورم بشروي مسار رقيق منخفض الإشارة؛ ورم محتمل مُتضمن
كيسة جلدية حميد؛ قد يكون مصابًا بالعدوى كتلة ذات إشارة عالية في التصوير بالرنين المغناطيسي T1؛ إشارة متغيرة في التصوير بالرنين المغناطيسي T2؛ احتمال وجود تعزيز حلقي

تظهر تشوهات الحبل الشوكي المنقسم بوجود نصفي حبل نخاعي يفصل بينهما حاجز قد يكون عظميًا (النوع الأول) أو ليفيًا (النوع الثاني)، وقد يرتبط هذا الحاجز بانخفاضات العجز، ويربط الحبل الشوكي من خلاله [  ]. الجيوب الجلدية الظهرية هي مسارات تؤدي إلى القناة الشوكية، وغالبًا ما ترتبط بأورام داخلية مثل الأكياس الجلدية أو الأكياس البشرانية. في التصوير بالرنين المغناطيسي، تظهر هذه الجيوب على شكل خطوط رفيعة منخفضة الإشارة في الصور السهمية، مع إمكانية رؤية المكونات الكيسية المرتبطة بها [  ]. يمكن أن ترتبط الأكياس الجلدية، وهي عادةً كتل حميدة في خط الوسط، بالجيوب الجلدية وقد تُصاب بالعدوى. علاوة على ذلك، تُظهر هذه الأكياس فرط إشارة في T1 مع إشارات T2 متغيرة؛ وفي حالة الإصابة بالعدوى، قد تُظهر الأكياس الجلدية انتشارًا محدودًا أو تعزيزًا حلقيًا محيطيًا [  ].

أما الآفات الأخرى، مثل القيلة النخاعية السحائية المفتوحة، وانشقاق النخاع، وانشقاق النخاع، فعادة ما تكون واضحة عند الفحص البصري ولا تتطلب مناقشة مباشرة فيما يتعلق بالانخفاضات العجزية.

البطين الطرفي المستمر

يُعرف البطين الطرفي المستمر (PTV) تاريخيًا باسم “البطين الخامس”، وهو تجويف صغير مُبطّن بالخلايا البطانية يقع داخل المخروط النخاعي . على الرغم من أنه يُلاحظ غالبًا في فحوصات ما بعد الوفاة، إلا أنه لا يُمكن الكشف عنه في التصوير بالرنين المغناطيسي إلا بعد أن يصل إلى حجم معين. من الناحية الجنينية، ينتج البطين الطرفي المستمر عن عدم اكتمال انحسار البطين الطرفي أثناء التكوين العصبي الثانوي الذي احتفظ باستمراريته مع القناة المركزية للنخاع الشوكي. عادةً ما يكون البطين الطرفي المستمر بدون أعراض، ولكن سُجّلت حالات نادرة لتضخم كيسي ملحوظ مصحوب بأعراض مثل ألم أسفل الظهر، وعرق النسا، واضطرابات المثانة. لا يزال من غير المؤكد ما إذا كانت هذه التضخمات المصحوبة بأعراض تمثل اختلافات نمائية أم تغيرات مرضية مكتسبة نتيجة انسداد داخل البطين الطرفي. شعاعيًا، يمكن تمييز الورم الكيسي المحيط بالورم عن استسقاء النخاع الشوكي من خلال موقعه المميز فوق الخيط الانتهائي مباشرة، وعن أورام النخاع الشوكي من خلال غياب تعزيز التباين في التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالغادولينيوم. والجدير بالذكر أن حجم البنية الكيسية عادة ما يظل ثابتًا في دراسات التصوير اللاحقة [ 

علاج الغمازة العجزية للرضع:

يُعدّ محدودية التقييمات العصبية نتيجة عدم اكتمال النمو تحديًا خاصًا في طب الأطفال؛ فضلًا عن أن قرارات العلاج لا يتخذها المرضى أنفسهم، بل آباؤهم أو من ينوب عنهم. وقد أظهر استطلاع رأي أُجري بين جراحي الأعصاب حول جراحة غمازات العجز أن قرار إجراء العملية وتوقيتها غالبًا ما يتأثر بتفضيلات الوالدين [  ]. ومع ذلك، عند وصف الإجراء الجراحي ونتائجه بموضوعية، يتأثر قرار إجراء جراحة خلل التنسج النخاعي الخفي بشدة بمستوى المخروط النخاعي ووجود أمراض خيطية مصاحبة [  ].

متلازمة الحبل الشوكي المربوط، عند إهمال علاجها، تميل إلى التطور التدريجي، مع تدهور تدريجي في الوظائف العصبية والبولية والعظمية. يُعدّ تضخم الخيط الانتهائي علامة شعاعية مهمة لمتلازمة الحبل الشوكي المربوط، على الرغم من اختلاف تعريف “التضخم” بين الدراسات. استخدمت معظم الدراسات قيمة فاصلة تزيد عن 2 مم، بينما اقترحت دراسة حديثة باستخدام الموجات فوق الصوتية 1.1 مم كعتبة مثلى لفحص أورام الخيط الانتهائي الشحمية [  ]. في إحدى الدراسات، بلغت نسبة بروز الخيط الانتهائي 11.3%، وبلغت نسبة تضخمه (أكثر من 2 مم) 2.2% [  ].

يهدف فك التثبيت الجراحي، وهو العلاج الأساسي، إلى تخفيف الضغط على الحبل الشوكي وذيل الفرس، وبالتالي منع المزيد من التدهور العصبي، وفي كثير من الحالات، تحسين أو تثبيت العجز الموجود. تتوفر عدة طرق جراحية، بما في ذلك قطع الخيط الانتهائي، أو استئصال الآفات المصاحبة، أو مزيج منهما [  ،  ]. وقد حظي قطع الخيط الانتهائي بشعبية كإجراء أولي لمتلازمة الحبل الشوكي المربوط نظرًا لقصر مدة العملية الجراحية نسبيًا، وقلة التدخل الجراحي، وارتفاع معدل تخفيف الأعراض. ​​ومع ذلك، فإن أحد المخاوف الرئيسية المتعلقة بهذا النهج هو ارتفاع معدل إعادة التثبيت بنسبة 50% تقريبًا [  ،  ]. يُعد قطع عظم العمود الفقري لتقصيره نهجًا بديلًا، حيث يقلل من التوتر الطولي على الحبل الشوكي عن طريق تقصير العمود الفقري جراحيًا. قد تكون هذه الطريقة مفيدة بشكل خاص للمرضى الذين خضعوا لعمليات فك التثبيت السابقة التي تعقدت بإعادة التثبيت، حيث أنها تقلل من خطر تسرب السائل النخاعي بعد الجراحة وتندب فوق الجافية، وهما عاملان رئيسيان يساهمان في تكرار التثبيت [  .

عند وجود ناسور جلدي، يُنصح باستئصاله جراحيًا بالكامل للقضاء على أي عدوى محتملة في القناة الشوكية. أثناء الجراحة، قد تُكتشف هذه النواسير متصلة بعناصر تثبيت مثل سماكة الخيط الانتهائي، أو ورم شحمي داخل الجافية، أو خراج، أو حتى التصاق مباشر بالحبل الشوكي. يُعدّ التوجيه المجهري الجراحي بالغ الأهمية لاستئصال الناسور بأمان ومعالجة أي عناصر تثبيت مصاحبة له [  ].

في حالات الورم الشحمي النخاعي السحائي، تشمل الأهداف الجراحية تخفيف الضغط وفك التثبيت عن طريق استئصال الكتلة الدهنية، وتحديد وتحرير اللفافة أو الخيط الانتهائي المُثبِّت، والحفاظ على السلامة الوظيفية للعناصر العصبية. مع ذلك، لا يزال التوقيت الأمثل للجراحة محل نقاش. فبينما يدعو بعض الأطباء إلى التدخل الوقائي المبكر – قبل ظهور الأعراض العصبية – يقترح آخرون تأجيل الجراحة حتى ظهور علامات الخلل الوظيفي. ومع ذلك، تشير الأدلة إلى أن ما يصل إلى 40% من الرضع المصابين يُظهرون تشوهات عصبية أو عظمية أو بولية عند الولادة، وأن التدهور التدريجي مُرجَّح في العديد من الحالات غير المُعالَجة. لذا، غالبًا ما تُفضَّل الجراحة المبكرة بهدف أساسي هو منع حدوث عجز طويل الأمد [  ].

تختلف الإجراءات الجراحية لعلاج الأورام الشحمية في المخروط النخاعي أو الخيط الانتهائي من حيث نطاقها، بدءًا من الاستئصال الجزئي أو شبه الكامل وصولًا إلى “الاستئصال الآمن الأقصى”، وذلك تبعًا لخصائص الآفة وتفضيل الجراح. في حالة الأورام الشحمية في الخيط الانتهائي، يُجرى كشف مجهري عبر استئصال جزئي للصفيحة الفقرية وبضع الأم الجافية في الخط المتوسط، يليه تحديد الخيط الانتهائي الشحمي وتشريحه بعناية. يُعد التأكد من خلو الخيط الانتهائي من العناصر العصبية أمرًا بالغ الأهمية قبل الاستئصال، ويتم ذلك عادةً باستخدام تقنيات الكي والقطع بالتناوب لتقليل النزيف والالتصاقات [  ،  ].

في حالات انقباض الخيط الانتهائي، يُعدّ الرصد العصبي أثناء الجراحة باستخدام كمونات الاستجابة الحسية الجسدية إجراءً شائعًا [  ]. يُساعد هذا الإجراء على تحديد الخيط بدقة، ويُسهم في منع إلحاق الضرر غير المقصود بجذور الأعصاب المجاورة. بعد عزل الخيط، يُقطع تحت المجهر، ويُجرى إغلاق الأم الجافية لمنع تسرب السائل النخاعي وتقليل خطر إعادة الالتصاق الناتج عن الالتصاقات [  ].

تُعالج تشوهات الحبل الشوكي المنقسمة عادةً جراحيًا عند ارتباطها بأعراض عصبية أو تقييد حركي. تاريخيًا، كان العلاج التحفظي هو الخيار العلاجي الرئيسي نظرًا للمخاوف المتعلقة بالمخاطر الجراحية، لا سيما لدى الأفراد الذين لا تظهر عليهم أعراض. ​​مع ذلك، في ثمانينيات القرن الماضي، حدث تحول نحو التدخل الجراحي المبكر لمنع تفاقم الحالة. تقدم الدراسات الحديثة وجهات نظر متضاربة. فبينما تدعم بعض التقارير الاستئصال المبكر للأورام الشحمية في العمود الفقري المرتبطة بالمخروط النخاعي، أثارت دراسات أوروبية مخاوف بشأن التدهور بعد الجراحة، حتى لدى المرضى الذين خضعوا للعلاج الوقائي [  ]. وقد أظهرت تقنية استئصال أكثر فعالية اقترحها بانغ [ 54 ] نتائج واعدة على المدى الطويل مع الحفاظ على وظائف عصبية جيدة وانخفاض معدلات تفاقم الحالة لدى المرضى الذين لم تظهر عليهم أعراض سابقًا [  وينبغي أن يُتخذ بشكل فردي [  ].

تُعتبر الغمازة العجزية البسيطة عادةً حالة جلدية حميدة؛ وفي معظم الحالات، لا ترتبط بتشوهات في العمود الفقري أو خلل عصبي. مع ذلك، قد تكون الغمازة العجزية أحيانًا مؤشرًا جلديًا على خلل التنسج النخاعي الخفي، بما في ذلك متلازمة الحبل الشوكي المربوط، والناسور الجلدي، والورم الشحمي النخاعي السحائي، وغيرها من التشوهات. يختلف مآل هذه الحالات تبعًا للحالة المرضية المحددة، وتوقيت التشخيص، وسرعة التدخل العلاجي.من بين التشوهات المرتبطة بانخفاضات العجز، حظيت متلازمة الحبل الشوكي المربوط بأكبر قدر من الدراسة. يرتبط التشخيص العصبي ارتباطًا وثيقًا بشدة ومدة تثبيت الحبل الشوكي. قد يؤدي الشد التدريجي إلى ظهور أعراض مثل ألم الظهر أو الساق، وضعف الأطراف السفلية، والتنميل، واضطرابات الأمعاء أو المثانة. في حال عدم العلاج، تميل هذه الأعراض إلى التفاقم مع مرور الوقت، مع ازدياد خطر حدوث عجز لا رجعة فيه، بما في ذلك سلس البول واضطرابات الحركة. والجدير بالذكر أن زيادة الضغط الميكانيكي على الحبل الشوكي يرتبط بظهور الأعراض في سن مبكرة وتطورها بشكل أسرع  56-58  .لقد ثبتت فعالية التدخل الجراحي المبكر حتى لدى المرضى الذين لديهم مخروط نخاعي في وضع طبيعي. وكما ورد في دراسة واردير وأوكس [  ]، خضع 12 مريضًا لديهم مخروط نخاعي في مستوى طبيعي لقطع الخيط الانتهائي. وعلى الرغم من تنوع العلامات العصبية والعلامات الجلدية والتشوهات البنيوية، فقد لوحظ تحسن بعد الجراحة لدى نسبة كبيرة من المرضى: 75% في وظيفة المثانة، و100% في وظيفة الأمعاء والتنميل، و75% في ضعف الحركة، و67% في الألم. وبالمثل، وجدت مراجعة استرجاعية أجراها كولوين وآخرون [  ] على 16 مريضًا – معظمهم مصابون بتكهف النخاع واضطرابات في ديناميكية التبول – أن جميع المرضى الأحد عشر الذين خضعوا لاختبارات ديناميكية التبول للمتابعة أظهروا تحسنًا. بالإضافة إلى ذلك، أبلغت غالبية المرضى الذين يعانون من آلام الظهر أو الساق، أو اضطرابات المشي، أو أعراض الأمعاء عن شعورهم بالراحة بعد الجراحة. كانت النتائج متباينة بين المرضى المصابين بالجنف، على الرغم من أن اثنين من أصل ثلاثة أظهروا استقرارًا أو تحسنًا في المرض.

في المقابل، تشكل الجيوب الجلدية، رغم أنها قد لا تظهر عليها أعراض في بعض الأحيان، خطراً كبيراً للإصابة بعدوى الجهاز العصبي المركزي، وخاصة التهاب السحايا، نظراً لاحتمالية اتصالها بالفراغ داخل الجافية. ويرتبط الاستئصال الجراحي الكامل بتوقعات جيدة للشفاء، لا سيما عند إجرائه قبل ظهور المضاعفات.

لا يزال مآل مرض الورم الشحمي النخاعي السحائي مثيرًا للجدل، لا سيما فيما يتعلق بالتوقيت الأمثل للجراحة. فعلى الرغم من أن حالة بعض المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض قد تبقى مستقرة، تشير البيانات الطولية إلى أن نسبة كبيرة منهم ستعاني في نهاية المطاف من تدهور عصبي. ويدعو العديد من الخبراء إلى التدخل الجراحي المبكر لمنع حدوث عجز لا رجعة فيه. ومع ذلك، ينبغي أن تكون القرارات فردية، خاصة في غياب مؤشرات واضحة لتطور المرض.

بالنسبة لأورام المخروط النخاعي والأورام الشحمية الخيطية، فإن النهج العلاجي دقيقٌ بنفس القدر. وقد أظهرت استراتيجيات الاستئصال الجراحي المكثف، كتلك التي اقترحها بانغ [  ]، نتائج عصبية ممتازة على المدى الطويل مع انخفاض معدلات النكس. ومع ذلك، ظلت بعض الحالات غير المصحوبة بأعراض والتي عولجت تحفظيًا مستقرة، مما يؤكد الحاجة إلى تحليل المخاطر والفوائد بما يتناسب مع كل حالة على حدة.

أخيرًا، يعتمد مآل تشوهات الحبل الشوكي المنقسم بشكل كبير على وجود الأعراض. ​​يمكن مراقبة المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض، بينما يستفيد أولئك الذين يعانون من آثار عصبية من التدخل الجراحي. وتكون النتائج إيجابية عمومًا إذا تم العلاج قبل حدوث ضرر لا رجعة فيه.

خاتمة

على الرغم من أن معظم الانخفاضات العجزية حميدة وغير ذات أهمية سريرية، إلا أنها قد تُشير أحيانًا إلى وجود تشوهات كامنة في العمود الفقري، والتي قد تُسبب مضاعفات عصبية. لذا، يُعدّ الفهم الدقيق لمعايير التقييم السريري ومؤشرات التصوير المناسبة أمرًا بالغ الأهمية لإجراء تقييمات دقيقة. وعند وجود حالة مرضية، يُعدّ التشخيص المبكر والتدخل في الوقت المناسب أمرًا حاسمًا لتحسين النتائج العصبية. ويتطلب التمييز بين النتائج الحميدة وتلك التي تُشير إلى خلل التنسج النخاعي الخفي حُكمًا سريريًا دقيقًا، مما يُؤكد أهمية اتباع نهج منهجي قائم على الأدلة عند تقييم الرضع الذين يُعانون من انخفاضات عجزية.

النقاط الرئيسية:

معظم الغمازات العجزية حميدة، ولكن السمات غير النمطية قد تشير إلى خلل خفي في العمود الفقري.• لا تتطلب الغمازات البسيطة التي تستوفي معايير صارمة أي تصوير، في حين أن الغمازات غير النمطية تتطلب التصوير بالموجات فوق الصوتية الموجهة أو التصوير بالرنين المغناطيسي.· إن التشخيص المبكر والإدارة الجراحية للحالات عالية الخطورة يمنع حدوث عجز عصبي وعظمي وبولية لا رجعة فيه.

آخر تحديث: 29/06/206

سبب الشفة المشقوقة والحنك المشقوق
الشفة المشقوقة والحنك المشقوق: اضغط هنا

المصادر:

References

  • 1.Kumar A, Kanojia RK, Saili A. Skin dimples. Int J Dermatol. 2014;53:789–97. doi: 10.1111/ijd.12376. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 2.Choi JH, Lee T, Kwon HH, You SK, Kang JW. Outcome of ultrasonographic imaging in infants with sacral dimple. Korean J Pediatr. 2018;61:194–99. doi: 10.3345/kjp.2018.61.6.194. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 3.Kriss VM, Desai NS. Occult spinal dysraphism in neonates: assessment of high-risk cutaneous stigmata on sonography. AJR Am J Roentgenol. 1998;171:1687–92. doi: 10.2214/ajr.171.6.9843314. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 4.Wilson P, Hayes E, Barber A, Lohr J. Screening for spinal dysraphisms in newborns with sacral dimples. Clin Pediatr (Phila) 2016;55:1064–70. doi: 10.1177/0009922816664061. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 5.Kucera JN, Coley I, O’Hara S, Kosnik EJ, Coley BD. The simple sacral dimple: diagnostic yield of ultrasound in neonates. Pediatr Radiol. 2015;45:211–16. doi: 10.1007/s00247-014-3110-1. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 6.Pieper D. Pediatric neurosurgery: surgery of the developing nervous system, 4th edn. D. McLone (ed). Section V: bony malformations. M. Walker (ed). Saunders, Philadelphia, 2001. 1344 pp. ISBN 072168209X, US$ 360.00. Eur J Plast Surg. 2002;25:344. [Google Scholar]
  • 7.Müller F, O’Rahilly R. The development of the human brain, the closure of the caudal neuropore, and the beginning of secondary neurulation at stage 12. Anat Embryol (Berl) 1987;176:413–30. doi: 10.1007/BF00310083. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 8.Müller F, O’Rahilly R. The primitive streak, the caudal eminence and related structures in staged human embryos. Cells Tissues Organs. 2004;177:2–20. doi: 10.1159/000078423. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 9.Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, Smith ER. Tethered cord syndrome. Neurosurg Clin N Am. 2007;18:531–47. doi: 10.1016/j.nec.2007.04.001. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 10.Wilson DA, Prince JR. John Caffey award. MR imaging determination of the location of the normal conus medullaris throughout childhood. AJR Am J Roentgenol. 1989;152:1029–32. doi: 10.2214/ajr.152.5.1029. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 11.Hassan AS, Du YL, Lee SY, Wang A, Farmer DL. Spina bifida: a review of the genetics, pathophysiology and emerging cellular therapies. J Dev Biol. 2022;10:22. doi: 10.3390/jdb10020022. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 12.Dias MS, Partington M. Embryology of myelomeningocele and anencephaly. Neurosurg Focus. 2004;16:E1. doi: 10.3171/foc.2004.16.2.2. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 13.Dias M, Partington M. Congenital brain and spinal cord malformations and their associated cutaneous markers. Pediatrics. 2015;136:e1105–19. doi: 10.1542/peds.2015-2854. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 14.Venkataramana NK. Spinal dysraphism. J Pediatr Neurosci. 2011;6:S31–40. doi: 10.4103/1817-1745.85707. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 15.Aby JL, Rocque BG, Loyal J. Management of asymptomatic cutaneous lumbosacral findings in newborns: a neurosurgical perspective. J Neurosurg Pediatr. 2023;31:484–7. doi: 10.3171/2023.1.PEDS22453. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 16.Gajagowni S, Altes T, Vachharajani AJ. Diagnostic utility of spinal ultrasounds in neonates. Am J Perinatol. 2024;41:e1156–62. doi: 10.1055/a-2000-6232. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 17.Svokos K, Batista-Silverman L, Graber SJ, O’Neill BR, Handler MH. International survey on the management of lumbosacral cutaneous stigmata in infants with suspected occult spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 2021;28:592–99. doi: 10.3171/2021.5.PEDS2126. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 18.Seregni F, Weatherby T, Beardsall K. Do all newborns with an isolated sacrococcygeal dimple require investigation for spinal dysraphism? Arch Dis Child. 2019;104:816–7. doi: 10.1136/archdischild-2019-317058. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 19.Sung HJ, Lee HS. Dorsal midline cutaneous stigmata associated with occult spinal dysraphism in pediatric patients. Korean J Pediatr. 2019;62:68–74. doi: 10.3345/kjp.2018.06744. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 20.Chern JJ, Kirkman JL, Shannon CN, Tubbs RS, Stone JD, Royal SA, et al. Use of lumbar ultrasonography to detect occult spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 2012;9:274–9. doi: 10.3171/2011.12.PEDS11351. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 21.Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. The value of ultrasonic examination of the lumbar spine in infants with specific reference to cutaneous markers of occult spinal dysraphism. Clin Radiol. 2005;60:72–7. doi: 10.1016/j.crad.2004.06.004. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 22.Aby J, Kim JL. A cross-sectional assessment of cutaneous lumbosacral and coccygeal physical examination findings in a healthy newborn population. Glob Pediatr Health. 2018;5:2333794X18756133. doi: 10.1177/2333794X18756133. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 23.Ben-Sira L, Ponger P, Miller E, Beni-Adani L, Constantini S. Low-risk lumbar skin stigmata in infants: the role of ultrasound screening. J Pediatr. 2009;155:864–9. doi: 10.1016/j.jpeds.2009.06.003. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 24.Medina LS, Crone K, Kuntz KM. Newborns with suspected occult spinal dysraphism: a cost-effectiveness analysis of diagnostic strategies. Pediatrics. 2001;108:E101. doi: 10.1542/peds.108.6.e101. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 25.Paoletti D, Robertson M, Sia SB. A sonographic approach to prenatal classification of congenital spine anomalies. Australas J Ultrasound Med. 2014;17:20–37. doi: 10.1002/j.2205-0140.2014.tb00081.x. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 26.Raghavan N, Barkovich AJ, Edwards M, Norman D. Mr imaging in the tethered spinal cord syndrome. AJR Am J Roentgenol. 1989;152:843–52. doi: 10.2214/ajr.152.4.843. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 27.Stamates MM, Frim DM, Yang CW, Katzman GL, Ali S. Magnetic resonance imaging in the prone position and the diagnosis of tethered spinal cord. J Neurosurg Pediatr. 2018;21:4–10. doi: 10.3171/2017.3.PEDS16596. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 28.Cozzi G, Monasta L, Maximova N, Poropat F, Magnolato A, Sbisà E, et al. Combination of intranasal dexmedetomidine and oral midazolam as sedation for pediatric MRI. Paediatr Anaesth. 2017;27:976–7. doi: 10.1111/pan.13202. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 29.Zhou X, Zhao J, Tu H, Chen K, Hu Y, Jin Y. The effect of age on outpatient pediatric procedural sedation with intranasal dexmedetomidine and oral midazolam. Eur J Pediatr. 2024;183:169–77. doi: 10.1007/s00431-023-05240-5. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 30.Sun M, Chen M, Gao G, Tao B, Shang A. Gestational age-specific reference standards of low-lying conus medullaris level in fetuses: a prospective cohort study. Childs Nerv Syst. 2023;39:997–1003. doi: 10.1007/s00381-022-05802-2. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 31.Warder DE. Tethered cord syndrome and occult spinal dysraphism. Neurosurg Focus. 2001;10:e1. doi: 10.3171/foc.2001.10.1.2. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 32.Asil K, Yaldiz M. medullaris levels on ultrasonography in term newborns: normal levels and dermatological findings. J Korean Neurosurg Soc. 2018;61:731–6. doi: 10.3340/jkns.2016.1212.001. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 33.Sarris CE, Tomei KL, Carmel PW, Gandhi CD. Lipomyelomeningocele: pathology, treatment, and outcomes. Neurosurg Focus. 2012;33:E3. doi: 10.3171/2012.7.FOCUS12224. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 34.Mete M, Umur AS, Duransoy YK, Barutçuoğlu M, Umur N, Gurgen SG, et al. Congenital dermal sinus tract of the spine: experience of 16 patients. J Child Neurol. 2014;29:1277–82. doi: 10.1177/0883073813520501. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 35.Perera D, Craven CL, Thompson D. Lumbosacral lipoma in childhood, how strong is the evidence base? A systematic review. Childs Nerv Syst. 2024;40:715–28. doi: 10.1007/s00381-023-06203-9. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 36.Rossi A, Biancheri R, Cama A, Piatelli G, Ravegnani M, Tortori-Donati P. Imaging in spine and spinal cord malformations. Eur J Radiol. 2004;50:177–200. doi: 10.1016/j.ejrad.2003.10.015. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 37.Rossi A, Cama A, Piatelli G, Ravegnani M, Biancheri R, Tortori-Donati P. Spinal dysraphism: MR imaging rationale. J Neuroradiol. 2004;31:3–24. doi: 10.1016/s0150-9861(04)96875-7. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 38.Karim Ahmed A, Howell EP, Harward S, Sankey EW, Ehresman J, Schilling A, et al. Split cord malformation in adults: literature review and classification. Clin Neurol Neurosurg. 2020;193:105733. doi: 10.1016/j.clineuro.2020.105733. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 39.Otonari-Yamamoto M, Nakajima K, Sakamoto J, Imoto K, Watanabe M, Kotaki S, et al. Atypical MRI and histopathological findings in dermoid cyst. Bull Tokyo Dent Coll. 2018;59:207–12. doi: 10.2209/tdcpublication.2017-0044. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 40.Cho HH, Lee SM, You SK. Optimal timing of spinal ultrasound evaluations for sacral dimples in neonates: earlier may not be better. J Ultrasound Med. 2019;38:1241–7. doi: 10.1002/jum.14803. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 41.O’Connor KP, Smitherman AD, Milton CK, Palejwala AH, Lu VM, Johnston SE, et al. Surgical treatment of tethered cord syndrome in adults: a systematic review and meta-analysis. World Neurosurg. 2020;137:e221–41. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.131. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 42.Sun J, Zhang Y, Wang H, Wang Y, Yang Y, Kong Q, et al. Clinical outcomes of primary and revision untethering surgery in patients with tethered cord syndrome and spinal bifida. World Neurosurg. 2018;116:e66–70. doi: 10.1016/j.wneu.2018.03.221. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 43.Rezaee H, Keykhosravi E. Effect of untethering on occult tethered cord syndrome: a systematic review. Br J Neurosurg. 2022;36:574–82. doi: 10.1080/02688697.2021.1995589. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 44.Finger T, Aigner A, Depperich L, Schaumann A, Wolter S, Schulz M, et al. Secondary tethered cord syndrome in adult patients: retethering rates, long-term clinical outcome, and the effect of intraoperative neuromonitoring. Acta Neurochir (Wien) 2020;162:2087–96. doi: 10.1007/s00701-020-04464-w. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 45.Ide K, Hasegawa T, Yamato Y, Yoshida G, Yasuda T, Banno T, et al. Spinal shortening osteotomy for adult tethered cord syndrome evaluated by intraoperative ultrasonography. J Orthop Sci. 2021;26:363–68. doi: 10.1016/j.jos.2020.05.003. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 46.Lin W, Xu H, Duan G, Xie J, Chen Y, Jiao B, et al. Spine-shortening osteotomy for patients with tethered cord syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neurol Res. 2018;40:340–63. doi: 10.1080/01616412.2018.1446268. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 47.Hsieh PC, Stapleton CJ, Moldavskiy P, Koski TR, Ondra SL, Gokaslan ZL, et al. Posterior vertebral column subtraction osteotomy for the treatment of tethered cord syndrome: review of the literature and clinical outcomes of all cases reported to date. Neurosurg Focus. 2010;29:E6. doi: 10.3171/2010.4.FOCUS1070. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 48.Zhang C, Chang CC, Mummaneni PV, Yuan C, Dhall S, Jian F, et al. Spinal column shortening versus revision detethering for recurrent adult tethered cord syndrome: a preliminary comparison of perioperative and clinical outcomes. J Neurosurg Spine. 2020;32:958–64. doi: 10.3171/2019.12.SPINE19659. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 49.Lalgudi Srinivasan H, Valdes-Barrera P, Agur A, Soleman J, Ekstein M, Korn A, et al. Filum terminale lipomas-the role of intraoperative neuromonitoring. Childs Nerv Syst. 2021;37:931–39. doi: 10.1007/s00381-020-04856-4. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 50.Sato T, Eguchi Y, Enomoto K, Murata Y. Treating difficult-to-diagnose tight filum terminale: our experience with four patients. BMJ Case Rep. 2021;14:e239184. doi: 10.1136/bcr-2020-239184. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 51.Goodrich DJ, Patel D, Loukas M, Tubbs RS, Oakes WJ. Symptomatic retethering of the spinal cord in postoperative lipomyelomeningocele patients: a meta-analysis. Childs Nerv Syst. 2016;32:121–6. doi: 10.1007/s00381-015-2839-7. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 52.Tu A, Hengel R, Cochrane DD. The natural history and management of patients with congenital deficits associated with lumbosacral lipomas. Childs Nerv Syst. 2016;32:667–73. doi: 10.1007/s00381-015-3008-8. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 53.Bruzek AK, Starr J, Garton HJL, Muraszko KM, Maher CO, Strahle JM. Syringomyelia in children with closed spinal dysraphism: long-term outcomes after surgical intervention. J Neurosurg Pediatr. 2020;25:319–25. doi: 10.3171/2019.9.PEDS1944. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 54.Pang D. Total resection of complex spinal cord lipomas: how, why, and when to operate? Neurol Med Chir (Tokyo) 2015;55:695–721. doi: 10.2176/nmc.ra.2014-0442. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  • 55.Morota N, Sakamoto H. Surgery for spina bifida occulta: spinal lipoma and tethered spinal cord. Childs Nerv Syst. 2023;39:2847–64. doi: 10.1007/s00381-023-06024-w. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 56.Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cord syndrome: an updated review. Pediatr Neurosurg. 2007;43:236–48. doi: 10.1159/000098836. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 57.Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of “tethered cord syndrome”. J Neurosurg. 1981;54:494–503. doi: 10.3171/jns.1981.54.4.0494. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 58.Selcuki M, Mete M, Barutcuoglu M, Duransoy YK, Umur AS, Selcuki D. Tethered cord syndrome in adults: experience of 56 patients. Turk Neurosurg. 2015;25:922–9. doi: 10.5137/1019-5149.JTN.11700-14.1. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 59.Warder DE, Oakes WJ. Tethered cord syndrome and the conus in a normal position. Neurosurgery. 1993;33:374–8. doi: 10.1227/00006123-199309000-00004. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
  • 60.Kulwin CG, Patel NB, Ackerman LL, Smith JL, Boaz JC, Fulkerson DH. Radiographic and clinical outcome of syringomyelia in patients treated for tethered cord syndrome without other significant imaging abnormalities. J Neurosurg Pediatr. 2013;11:307–12. doi: 10.3171/2012.11.PEDS12251. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]

د.رضوان فريد غزال

أخصائي وإستشاري أمراض الأطفال, مؤسس و مشرف و مالك موقعي عيادة طب الأطفال و دكتور أونلاين على شبكة الإنترنت.

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى