مرض الداء النشواني: 4 أسباب

في هذه الصفحة:

• ما هو الداء النشواني؟
• ما هي أنواع الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• ما مدى شيوع الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• من هو الأكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• ما هي مضاعفات الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• ما هي أعراض الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• ما الذي يسبب الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• كيف يقوم أخصائيو الرعاية الصحية بتشخيص الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• ما الاختبارات التي يستخدمها أخصائيو الرعاية الصحية لتشخيص الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• كيف يعالج أخصائيو الرعاية الصحية الداء النشواني المرتبط بالكلى؟
• كيف يعالج أخصائيو الرعاية الصحية مضاعفات الداء النشواني؟
• هل يمكنني منع الداء النشواني؟
• كيف يؤثر الأكل والنظام الغذائي والتغذية على الداء النشواني؟

ما هو الداء النشواني؟

الداء النشواني هو مرض نادر يحدث عندما تترسب بروتينات الأميلويد في الأنسجة والأعضاء. بروتينات الأميلويد هي بروتينات غير طبيعية لا يستطيع الجسم تكسيرها وإعادة تدويرها كما يفعل مع البروتينات الطبيعية. عندما تتجمع بروتينات الأميلويد معًا ، فإنها تشكل رواسب أميلويد. يؤدي تراكم هذه الرواسب إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني على أعضاء وأنسجة مختلفة لدى أشخاص مختلفين ، ويمكن أن يؤثر على أكثر من عضو واحد في نفس الوقت. تعتمد أعراض وشدة الداء النشواني على الأعضاء والأنسجة المصابة. يؤثر الداء النشواني في أغلب الأحيان على الكلى والقلب والجهاز العصبي والكبد والجهاز الهضمي .

ما هي أنواع الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

غالبًا ما تؤثر أربعة أنواع من الداء النشواني على الكلى:

1. يؤثر الداء النشواني المناعي خفيف السلسلة (AL النشواني) ، أو الداء النشواني الأولي ، على الكلى في حوالي 2 من كل 3 أشخاص يعانون من هذه الحالة. ¹
2. غالبًا ما يرتبط الداء النشواني A (الداء النشواني AA) ، أو الداء النشواني الثانوي ، بحالات التهابية مزمنة معينة  .
3. داء النشواني الكيميائي المشتق من خلايا الدم البيضاء (LECT2) هو شكل تم اكتشافه مؤخرًا من الداء النشواني والذي غالبًا ما يؤثر على الكلى والكبد.
4. يمكن أن ينتقل الداء النشواني الوراثي من الوالد إلى الطفل من خلال طفرات جينية نادرة.

قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بالفشل الكلوي من نوع آخر من الداء النشواني ، يُعرف باسم الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى. يمكن أن يؤثر هذا النوع على الأشخاص الذين يتلقون  علاج غسيل الكلى – إما غسيل الكلى  أو غسيل الكلى البريتوني – لعلاج الفشل الكلوي. يتسبب الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى في تراكم بروتينات الأميلويد في العظام والمفاصل والأوتار.

ما مدى شيوع الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

الداء النشواني نادر الحدوث. الداء النشواني AL هو النوع الأكثر شيوعًا من الداء النشواني في الولايات المتحدة ، ويصيب حوالي 40 من كل مليون أمريكي. ² الأنواع الأخرى من الداء النشواني أقل شيوعًا.

من هو الأكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني المرتبط بالكلى؟

تعتمد عوامل خطر الإصابة بالداء النشواني المرتبط بالكلى على نوع الداء النشواني.

الداء النشواني AL:

يعد الداء النشواني AL أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، ويزداد خطر الإصابة بالداء النشواني AL مع تقدمك في السن. ²

داء النشواني AA:

يعد الداء النشواني AA أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين عانوا من عدوى طويلة الأمد أو اضطراب التهابي مزمن.

الداء النشواني LECT2

يعتبر الداء النشواني LECT2 أكثر شيوعًا عند البالغين من أصل إسباني ، وخاصة أولئك المنحدرين من أصل مكسيكي.

داء النشواني الوراثي:

يعد الداء النشواني الوراثي أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين لديهم أحد أفراد الأسرة مصاب بهذه الحالة.

الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى:

يزداد خطر الإصابة بالداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى كلما طالت فترة استخدامك لغسيل الكلى ، وكلما تقدمت في العمر في بداية علاج غسيل الكلى ، وكلما تدهورت وظائف الكلى لديك. ³

ما هي مضاعفات الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

الأميلويد الذي يتراكم في الكلى يمكن أن يتلف الكلى ويؤثر على قدرة الكلى على تصفية الدم. يمكن أن يتسبب هذا الضرر في تراكم الفضلات في جسمك ، مما قد يؤدي إلى تفاقم تلف الكلى ويؤدي إلى الفشل الكلوي.

ما هي أعراض الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

عندما يؤثر الداء النشواني على كليتيك ، فإن أكثر الأعراض شيوعًا هي المتلازمة الكلوية – وهي مجموعة من الأعراض التي تشير إلى تلف الكلى. تشمل هذه الأعراض:

• الكثير من البروتين في البول
• انخفاض مستويات البروتين في الدم
• تورم في أجزاء من جسمك
• ارتفاع مستويات الكوليسترول  والدهون الأخرى في الدم

قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى للداء النشواني:

• فقر دم
• التعب أو التعب
• التهاب في اليدين أو تنميل أو وخز أو حرقان في اليدين أو القدمين
• ضغط دم منخفض
• ضيق في التنفس
• فقدان الوزن

عندما يؤثر الداء النشواني على العظام والمفاصل والأوتار – كما يحدث في الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى – فقد تشمل الأعراض:

• كيسات العظام
• متلازمة النفق الرسغي
• آلام أو تصلب المفاصل

هناك العديد من الأعراض المختلفة المرتبطة بالداء النشواني. تحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك عن جميع الأعراض التي تعاني منها.

ما الذي يسبب الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

ينتج الداء النشواني عن طي غير طبيعي للبروتينات. يمكن أن تتجمع هذه البروتينات معًا وتشكل رواسب أميلويد. تتجمع الرواسب في الأعضاء والأنسجة وقد تؤدي إلى تلف الأعضاء ومشاكل صحية ، بما في ذلك أمراض الكلى. حدد الخبراء أكثر من 30 نوعًا من البروتينات المختلفة التي يمكن أن تشكل الأميلويد. ⁴

الداء النشواني AL:

خلايا البلازما – وهو نوع من خلايا الدم يتكون من الخلايا الجذعية في نقي العظم – يمكن أن ينتج بروتينات غير طبيعية لا يمكنها الحفاظ على شكلها. تتجمع هذه البروتينات غير الطبيعية معًا ، مما يؤدي إلى الإصابة بالداء النشواني AL.

داء النشواني AA:

الالتهابات طويلة الأمد أو الحالات الالتهابية المزمنة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، ومرض الأمعاء الالتهابي ، وحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، والسل يمكن أن تؤدي إلى تحفيز البروتين للتراكم والتسبب في داء النشواني AA. 

الداء النشواني LECT2:

لا يعرف الباحثون بالضبط ما الذي يجعل بروتين LECT2 يتشكل أميلويد.

داء النشواني الوراثي:

يمكن للطفرات الجينية التي تنتقل في العائلات أن تجعل جسمك – في أغلب الأحيان ، الكبد – ينتج بروتينات أميلويد. تتجمع بروتينات الأميلويد في أجزاء معينة من الجسم ، مثل الكلى ، وتسبب الضرر. هناك العديد من الأنواع المختلفة من الداء النشواني الوراثي ، يرتبط كل منها بطفرة جينية مختلفة ونوع البروتين.

الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى:

لا يزيل غسيل الكلى ما يكفي من بروتين يسمى بيتا 2 ميكروغلوبولين من الدم. بمرور الوقت ، يمكن أن يتراكم هذا البروتين ويترسب في العظام والمفاصل والأوتار ، مما يؤدي إلى الإصابة بالداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى.

كيف يقوم أخصائيو الرعاية الصحية بتشخيص الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

يستخدم أخصائيو الرعاية الصحية تاريخك الطبي والعائلي ، وفحصًا جسديًا ، واختبارًا واحدًا أو أكثر لتأكيد تشخيصك بالداء النشواني ، وتحديد نوع الداء النشواني ، وتحديد العلاج.

ما الاختبارات التي يستخدمها أخصائيو الرعاية الصحية لتشخيص الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

قد يستخدم أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك واحدًا أو أكثر من الاختبارات التالية لتشخيص الداء النشواني.

التحاليل المخبرية:

• تحليل البول: للبحث عن بروتينات الأميلويد في البول وللتحقق من تلف الكلى.
• اختبارات الدم : للبحث عن بروتينات الأميلويد في الدم وللتحقق من مدى كفاءة عمل الكليتين.
• يمكن إجراء خزعة الكلى للبحث عن رواسب الأميلويد في أنسجة الكلى والمساعدة في تحديد نوع الداء النشواني.

اعتمادًا على أعراضك ، قد يقترح أخصائي الرعاية الصحية اختبارات معملية أخرى.

اختبارات التصوير:

قد يستخدم أخصائيو الرعاية الصحية اختبارات التصوير للتحقق من علامات الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى ، مثل تكيسات العظام وآفات العظام ورواسب الأميلويد في أو بين العظام والمفاصل والأوتار والأربطة.

• يستخدم في الأشعة السينية كمية صغيرة من الإشعاع لإنشاء صور لداخل جسمك.
• التصوير المقطعي المحوسب (CT): يستخدم مزيجًا من الأشعة السينية وتكنولوجيا الكمبيوتر لإنشاء صور لداخل جسمك.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) يستخدم  مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديو – بدون إشعاع – لعمل صور لأعضائك والأنسجة الرخوة داخل جسمك.
• الموجات فوق الصوتية: للنظر إلى الهياكل داخل جسمك.

الاختبارات الجينية:

يمكن استخدام الاختبار الجيني للبحث عن طفرات جينية معينة معروفة بأنها تسبب الداء النشواني. قد يستخدم أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك الاختبارات الجينية للمساعدة في تحديد نوع الداء النشواني لديك.

يتم استخدام الخزعة – التي تتضمن فحص الأنسجة أو الخلايا من الجسم تحت المجهر – لتأكيد تشخيص الداء النشواني والمساعدة في تحديد نوع الداء النشواني.

كيف يعالج أخصائيو الرعاية الصحية الداء النشواني المرتبط بالكلى؟

يختلف علاج الداء النشواني اعتمادًا على نوع الداء النشواني الذي تعاني منه. سيركز علاجك على إبطاء إنتاج الأميلويد وعلاج أعراض تلف الأعضاء.

يمكن أن تخفف علاجات الداء النشواني الأعراض وتحسن نوعية حياتك ، ولكن لا يوجد علاج لهذه الحالة.

الداء النشواني AL:

يركز علاج الداء النشواني AL على تدمير الخلايا غير الطبيعية المسؤولة عن تكوين بروتينات الأميلويد.

العلاج الكيميائي العلاج: قد يصف فريق الرعاية الصحية الخاص بك واحدًا أو أكثر من الأدوية التالية – في بعض الحالات ، المجموعة الكاملة المكونة من أربعة أدوية – للمساعدة في إبطاء أو إيقاف نمو الخلايا غير الطبيعية

• عوامل مؤلكلة
• الستيرويدات القشرية او الكورتيزون
• مثبطات البروتوزوم
• معدلات مناعة

زرع الخلايا الجذعية الذاتية : تستخدم عملية زرع الخلايا الجذعية الذاتية الخلايا الجذعية السليمة لجسمك لتحل محل الخلايا الجذعية التالفة. تتم إزالة الخلايا الجذعية السليمة من الدم وتخزينها أثناء تلقي العلاج الكيميائي لتدمير الخلايا الجذعية غير الطبيعية. ثم يتم إعادة الخلايا الجذعية السليمة إلى جسمك.

داء النشواني AA:

يعالج أخصائيو الرعاية الصحية الداء النشواني AA عن طريق علاج الحالة الالتهابية المزمنة الكامنة التي تسبب تراكم الأميلويد في جسمك.

الأدوية. قد يصف أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك أدوية لتقليل الالتهاب ، بما في ذلك

• العوامل البيولوجية: مثل حاصرات عامل نخر الورم.
• الأجسام المضادة وحيدة النسيلة
• الستيرويدات القشرية أو الكروتيزون
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات)
• المكملات الغذائية مثل زيت السمك

قد يصف أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك المضادات الحيوية للمساعدة في مكافحة العدوى.

الداء النشواني LECT2:

لم يجد الباحثون طريقة لعلاج الداء النشواني LECT2 ، ولكن قد يقترح أخصائي الرعاية الصحية علاجات للسيطرة على مرض الكلى وتخفيف الأعراض .

الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى:

يركز علاج الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى على تقليل مستويات الأميلويد في الدم بحيث يتم ترسيب كمية أقل من الأميلويد في أنسجة الأعضاء.

زرع الكلى . تؤدي الكلية المزروعة العاملة وظيفة أفضل في منع تراكم بروتينات الأميلويد في الدم مقارنةً بعلاج غسيل الكلى. قد يتمكن بعض الأشخاص المصابين بالفشل الكلوي من إجراء عملية زرع كلية. ومع ذلك ، فإن زراعة الكلى ليست مناسبة للجميع.

داء النشواني الوراثي:

يركز علاج الداء النشواني الوراثي على إبطاء أو وقف إنتاج الأميلويد. غالبًا ما يتم إنتاج البروتين النشواني الذي يسبب الداء النشواني الوراثي في ​​الكبد. ثم يتم ترسيب الأميلويد في أجزاء أخرى من الجسم ، مثل الكلى والقلب والأعصاب.

زراعة الكبد . قد تؤدي الجراحة لإزالة الكبد المصاب واستبداله بكبد سليم إلى إبطاء أو إيقاف تطور الداء النشواني. ومع ذلك ، فإن زراعة الكبد ليست مناسبة للجميع. تحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك حول ما إذا كانت زراعة الكبد مناسبة لك .

كيف يعالج أخصائيو الرعاية الصحية مضاعفات الداء النشواني؟

قد يقترح أخصائي الرعاية الصحية واحدًا أو أكثر من العلاجات التالية للمساعدة في السيطرة على مرض الكلى وتخفيف الأعراض.

الأدوية.  يمكن أن تساعدك الأدوية للتحكم في مرض الكلى لديك على الشعور بالتحسن.

• يمكن لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs)  خفض ضغط الدم وإبطاء تقدم مرض الكلى.
• تساعد مدرات البول الكلى على إزالة السوائل من الدم وتقليل التورم في الجسم.
• مكملات الحديد وعوامل تحفيز تكون الكريات الحمر يمكن أن يساعد جسمك على إنتاج المزيد من خلايا الدم الحمراء وتحسين فقر الدم.

علاج استبدال الكلى. عندما يتراكم الأميلويد في الكلى ، قد تتضرر الكلى بشدة وتفشل. إذا فشلت كليتك ، فقد تفكر في العلاج باستبدال الكلى – غسيل الكلى ، أو غسيل الكلى البريتوني ، أو زرع الكلى – لمساعدتك على الشعور بالتحسن والعيش لفترة أطول.

الجراحة. قد يقترح أخصائي الرعاية الصحية إجراء عملية جراحية لتقليل الألم والسماح لمفاصلك بالعمل بشكل أفضل. يمكن أيضًا استخدام الجراحة لإزالة الأورام أو الأنسجة التي تضررت بسبب ترسبات الأميلويد.

رعاية داعمة. قد يقترح فريق الرعاية الصحية الخاص بك طرقًا صحية لإدارة الإجهاد، مثل البقاء نشيطًا بدنيًا ، والحصول على قسط كافٍ من النوم ، والتحدث عن مشاعرك مع العائلة أو الأصدقاء أو أخصائي الرعاية الصحية.

هل يمكنني منع الداء النشواني؟

لا يمكن الوقاية من معظم أنواع الداء النشواني ، ولكن التحكم في مرض الكلى  قد يساعدك في تأخير الفشل الكلوي أو تجنبه.

قد تكون قادرًا على منع الداء النشواني AA إذا تم علاج حالتك الالتهابية المزمنة مبكرًا وتم التحكم في الالتهاب. إذا كنت تعاني من حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية ، فقد يستخدم أخصائي الرعاية الصحية دواءً يسمى كولشيسين لعلاج الالتهاب والمساعدة في منع الإصابة بالداء النشواني AA من التطور.

كيف يؤثر الأكل والنظام الغذائي والتغذية على الداء النشواني؟

لم يظهر أن الأكل والنظام الغذائي والتغذية تلعب دورًا في منع أو علاج الداء النشواني. ومع ذلك ، في حالة تلف كليتيك ، فقد تحتاج إلى تغيير ما تأكله للتحكم في مرض الكلى . على سبيل المثال ، يجب على الأشخاص المصابين بأمراض الكلى الحد من كميات البروتين والصوديوم والفوسفور  في وجباتهم الغذائية. اعمل مع أخصائي الرعاية الصحية أو اختصاصي تغذية مسجل  لوضع خطة وجبات تتضمن الأطعمة التي تستمتع بتناولها مع الحفاظ على صحة الكلى.