تلف العصب السمعي:4 أسباب

ما هو الاعتلال العصبي السمعي؟

الاعتلال العصبي السمعي هو اضطراب سمعي تكتشف فيه الأذن الداخلية الصوت بنجاح، ولكنها تعاني من مشكلة في إرسال الصوت من الأذن إلى الدماغ. ويمكن أن يؤثر على الأشخاص في جميع الأعمار، من مرحلة الطفولة إلى مرحلة البلوغ. لا يُعرف عدد الأشخاص المصابين بالاعتلال العصبي السمعي، لكن المعلومات الحالية تشير إلى أن الاعتلالات العصبية السمعية تلعب دورًا كبيرًا في ضعف السمع والصمم.

عندما يتم اختبار حساسية السمع، قد يعاني الأشخاص المصابون بالاعتلال العصبي السمعي من ضعف سمع أو ضعف سمع طبيعي يتراوح من خفيف إلى شديد. لديهم دائمًا قدرات ضعيفة في إدراك الكلام، مما يعني أنهم يواجهون صعوبة في فهم الكلام بوضوح. يعاني الأشخاص المصابون بالاعتلال العصبي السمعي من ضعف أكبر في إدراك الكلام مما يتوقعه خبراء صحة السمع بناءً على درجة فقدان السمع في اختبار السمع. على سبيل المثال، قد يتمكن الشخص المصاب بالاعتلال العصبي السمعي من سماع الأصوات، لكنه سيظل يواجه صعوبة في التعرف على الكلمات المنطوقة. قد تتلاشى الأصوات وتختفي أو تبدو غير متزامنة بالنسبة لهؤلاء الأفراد.

ما الذي يسبب الاعتلال العصبي السمعي؟

أبلغ الباحثون عن عدة أسباب للاعتلال العصبي السمعي. في بعض الحالات، قد يشمل السبب تلف خلايا الشعر الداخلية، وهي خلايا حسية متخصصة في الأذن الداخلية تنقل معلومات حول الأصوات عبر الجهاز العصبي إلى الدماغ. وفي حالات أخرى، قد يكون السبب تلفًا في الخلايا العصبية السمعية التي تنقل المعلومات الصوتية من الخلايا الشعرية الداخلية إلى الدماغ. قد تشمل الأسباب المحتملة الأخرى وراثة الجينات ذات الطفرات أو المعاناة من تلف في الجهاز السمعي، وقد يؤدي أي منهما إلى خلل في الاتصالات بين خلايا الشعر الداخلية والعصب السمعي (العصب المؤدي من الأذن الداخلية إلى الدماغ)، أو تلف في العصب السمعي نفسه. قد تحدث مجموعة من هذه المشاكل في بعض الحالات.

ما هو دور خلايا الشعر الخارجية والداخلية؟

تساعد الخلايا الشعرية الخارجية على تضخيم الاهتزازات الصوتية التي تدخل الأذن الداخلية من الأذن الوسطى. عندما يعمل السمع بشكل طبيعي، تقوم الخلايا الشعرية الداخلية بتحويل هذه الاهتزازات إلى إشارات كهربائية تنتقل كنبضات عصبية إلى الدماغ، حيث يفسر الدماغ النبضات على أنها صوت.

على الرغم من أن خلايا الشعر الخارجية – وهي خلايا شعر مجاورة وأكثر عددًا من خلايا الشعر الداخلية – تكون عمومًا أكثر عرضة للتلف من خلايا الشعر الداخلية، يبدو أن خلايا الشعر الخارجية تعمل بشكل طبيعي عند الأشخاص المصابين بالاعتلال العصبي السمعي.

هل هناك عوامل خطر للإصابة بالاعتلال العصبي السمعي؟

هناك عدة طرق قد يصاب بها الأطفال بالاعتلال العصبي السمعي. يعاني بعض الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بالاعتلال العصبي السمعي من مشاكل صحية معينة قبل أو أثناء الولادة أو عند الأطفال حديثي الولادة. وتشمل هذه المشاكل عدم كفاية إمدادات الأكسجين أثناء الولادة أو قبلها، والولادة المبكرة، واليرقان، وانخفاض الوزن عند الولادة، ونقص الثيامين الغذائي. بالإضافة إلى ذلك، فإن بعض الأدوية المستخدمة لعلاج النساء الحوامل أو الأطفال حديثي الولادة قد تلحق الضرر بخلايا الشعر الداخلية للطفل، مما يسبب الاعتلال العصبي السمعي. قد يصاب البالغون أيضًا بالاعتلال العصبي السمعي جنبًا إلى جنب مع فقدان السمع المرتبط بالعمر.

ينتشر الاعتلال العصبي السمعي في بعض العائلات، وفي بعض الحالات، حدد العلماء جينات بها طفرات تؤثر على قدرة الأذن على نقل المعلومات الصوتية إلى الدماغ. وبالتالي، فإن وراثة الجينات المتحورة هي أيضًا عامل خطر للإصابة بالاعتلال العصبي السمعي.

يعاني بعض الأشخاص المصابين بالاعتلال العصبي السمعي من اضطرابات عصبية تسبب أيضًا مشاكل خارج نظام السمع. ومن أمثلة هذه الاضطرابات متلازمة شاركو ماري توث وترنح فريدريك.

كيف يتم تشخيص الاعتلال العصبي السمعي؟

يستخدم المتخصصون في مجال الصحة – بما في ذلك أطباء الأنف والأذن والحنجرة (أطباء الأذن والأنف والحنجرة) وأطباء الأطفال وأخصائيي السمع – مجموعة من الطرق لتشخيص الاعتلال العصبي السمعي. وتشمل هذه اختبارات الاستجابة السمعية لجذع الدماغ (ABR) والانبعاثات الصوتية الصوتية (OAE) . السمة المميزة للاعتلال العصبي السمعي هي قراءة ABR غائبة أو غير طبيعية للغاية مع قراءة OAE طبيعية. تعتبر قراءة OAE الطبيعية علامة على أن خلايا الشعر الخارجية تعمل بشكل طبيعي.

يستخدم اختبار ABR أقطابًا كهربائية توضع على رأس الشخص وأذنيه لمراقبة نشاط موجة الدماغ استجابةً للصوت. يستخدم اختبار OAE ميكروفونًا صغيرًا وحساسًا للغاية يتم إدخاله في قناة الأذن لمراقبة الأصوات الخافتة التي تنتجها الخلايا الشعرية الخارجية استجابةً للتحفيز السمعي. اختبار ABR وOAE غير مؤلم ويمكن استخدامه للأطفال حديثي الولادة والرضع وكذلك الأطفال الأكبر سنًا والبالغين. يمكن أيضًا استخدام اختبارات أخرى كجزء من التقييم الشامل لقدرات الفرد على السمع وإدراك الكلام.

هل يتحسن الاعتلال العصبي السمعي أم يسوء؟

يتحسن بعض الأطفال حديثي الولادة الذين تم تشخيص إصابتهم بالاعتلال العصبي السمعي ويبدأون في السمع والتحدث خلال عام أو عامين. يبقى الأطفال الآخرون على حالهم، بينما تسوء حالة البعض الآخر وتظهر عليهم علامات على أن خلايا الشعر الخارجية لم تعد تعمل (انبعاثات صوتية غير طبيعية). في الأشخاص الذين يعانون من الاعتلال العصبي السمعي، يمكن أن تظل حساسية السمع مستقرة، أو تتحسن أو تسوء، أو تتفاقم تدريجيًا، اعتمادًا على السبب الكامن وراء ذلك.

ما هي العلاجات والأجهزة والأساليب الأخرى التي يمكن أن تساعد الأشخاص الذين يعانون من الاعتلال العصبي السمعي على التواصل؟

لا يزال الباحثون يبحثون عن علاجات فعالة للأشخاص الذين يعانون من الاعتلال العصبي السمعي. وفي الوقت نفسه، يختلف المتخصصون في مجال السمع في آرائهم حول الفوائد المحتملة للمعينات السمعية وزراعة القوقعة الصناعية وغيرها من التقنيات للأشخاص الذين يعانون من الاعتلال العصبي السمعي. أفاد بعض المتخصصين أن المعينات السمعية وأجهزة الاستماع الشخصية مثل أنظمة تعديل التردد (FM) مفيدة لبعض الأطفال والبالغين المصابين بالاعتلال العصبي السمعي. قد تساعد أيضًا غرسات القوقعة الصناعية (الأجهزة الإلكترونية التي تعوض الأجزاء التالفة أو غير العاملة في الأذن الداخلية) بعض الأشخاص المصابين بالاعتلال العصبي السمعي. ومع ذلك، لا توجد اختبارات متاحة حاليًا لتحديد ما إذا كان الشخص المصاب بالاعتلال العصبي السمعي قد يستفيد من أداة السمع أو زراعة القوقعة الصناعية.

ويستمر النقاش أيضًا حول أفضل الطرق لتعليم وتحسين مهارات الاتصال لدى الرضع والأطفال الذين يعانون من ضعف السمع مثل الاعتلال العصبي السمعي. أحد الأساليب يفضل لغة الإشارة باعتبارها اللغة الأولى للطفل. ويشجع النهج الثاني استخدام مهارات الاستماع – إلى جانب تقنيات مثل أدوات السمع وزراعة القوقعة الصناعية – واللغة المنطوقة. ويمكن أيضًا استخدام مزيج من هذين النهجين. يعتقد بعض المتخصصين في مجال الصحة أنه قد يكون من الصعب بشكل خاص على الأطفال الذين يعانون من الاعتلال العصبي السمعي تعلم التواصل من خلال اللغة المنطوقة فقط لأن قدرتهم على فهم الكلام غالبًا ما تكون ضعيفة للغاية. قد يستفيد البالغون المصابون بالاعتلال العصبي السمعي والأطفال الأكبر سنًا الذين طوروا بالفعل لغة منطوقة من تعلم كيفية قراءة الكلام (المعروف أيضًا باسم قراءة الشفاه).

ما هي الأبحاث التي يتم إجراؤها على الاعتلال العصبي السمعي؟

حدد العلماء الجينات المشاركة في التسبب في بعض حالات الاعتلال العصبي السمعي، ويعملون على تحديد ما يحدث من خطأ في الجهاز السمعي عندما يرث الشخص جينًا متحورًا. ويواصل الباحثون أيضًا التحقيق في الفوائد المحتملة لزراعة القوقعة الصناعية للأطفال الذين يعانون من الاعتلال العصبي السمعي، ويدرسون لماذا قد تفيد زراعة القوقعة الصناعية بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة دون الآخرين.