مرض العملقة عند الأطفال: 10 أعراض, أسباب وأعراض وتشخيص وعلاج زيادة افراز هرمون النمو للأطفال, متى تظهر اعراض العملقه؟ ما هو علاج مرض العملقة؟ كيف اعرف ان ابني عنده نقص في هرمون النمو؟ كيف ارفع هرمون النمو عند الأطفال؟ هل مرض العملقة وراثي؟ ما هي الأطعمة التي تحفز هرمون النمو؟ زيادة هرمون النمو عند الأطفال, Gigantism
مرض العملقة عند الأطفال: 10 أعراض:
بصرف النظر عن كون الطفل طويل القامة/كبير الحجم جدًا بالنسبة لعمره، فإن الخصائص الفيزيائية للعملقة تشمل ما يلي:
- جبهة بارزة جداً وفك بارز.
- وجود فجوات بين أسنانهم.
- سماكة ملامح الوجه.
- أيدي وأقدام كبيرة مع أصابع وأصابع قدم سميكة.
- تضخم الأعضاء الداخلية، وخاصة قلب طفلك.
- التعرق الزائد ( فرط التعرق ).
- رؤية مزدوجة أو صعوبة في الرؤية الجانبية (المحيطية).
- تأخر البلوغ عند الجنسين و عدم انتظام الدورة الشهرية عند البنات
- مشاكل في النوم ، مثل انقطاع النفس أثناء النوم .
- ضعف العضلات.
والتفاصيل كما يلي:
العملقة هي حالة نادرة جدًا تحدث عندما يكون لدى الطفل أو المراهق مستويات عالية من هرمون النمو في الجسم، مما يؤدي إلى نموه بشكل كبير. يمكن علاج العملقة، لكن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية لمنع الطول الزائد والمضاعفات الأخرى.
إذا لاحظت تغيرات في معدل نمو طفلك و/أو تغيرات في سماته الجسدية، فمن المهم التحدث إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص به في أقرب وقت ممكن. في حين أنه قد يكون من غير المرجح أن تكون العملقة هي السبب، فإن أي تغييرات مثيرة للقلق تستحق التقييم. يتمتع الأشخاص المصابون بالعملقة، والذين تم تشخيصهم مبكرًا، بأفضل التوقعات ويعيشون عادةً حياة صحية. إذا كانت لديك أي أسئلة حول ما يمكن توقعه مع نمو طفلك، فلا تخف من التواصل مع مقدم الخدمة الخاص به. إنهم هناك للمساعدة.
ما هي العملقة؟
العملقة، والتي تسمى أيضًا ضخامة النهايات عند الأطفال وعملقة الغدة النخامية، هي حالة نادرة جدًا تحدث عندما يكون لدى الطفل أو المراهق مستويات عالية من هرمون النمو (GH) في الجسم، مما يؤدي إلى نموه طويل القامة. تنتج الغدة النخامية عادة هرمون النمو، ولكن وجود ورم في الغدة النخامية يمكن أن ينتج زيادة في هرمون النمو في العملقة.
الغدة النخامية هي غدة صماء صغيرة بحجم حبة البازلاء تقع في قاعدة دماغك أسفل منطقة ما تحت المهاد. تفرز الغدة النخامية ثمانية هرمونات مهمة، بما في ذلك هرمون النمو.
هرمون النمو، المعروف أيضًا باسم هرمون النمو البشري (hGH) والسوماتوتروبين، هو هرمون طبيعي يعمل على أجزاء كثيرة من الجسم لتعزيز النمو عند الأطفال. بمجرد اندماج صفائح النمو (المشاش) في عظامك، لم يعد هرمون النمو يزيد من الطول. وبدلاً من ذلك، فهو يساعد في الحفاظ على العظام الطبيعية والغضاريف وبنية الأعضاء والتمثيل الغذائي . يرتبط هرمون النمو ارتباطًا وثيقًا بعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF1)، وهو الهرمون الذي يفرزه الكبد . تعمل هذه الهرمونات معًا للقيام بوظائف النمو والتمثيل الغذائي.
في العملقة، تؤدي الكمية الزائدة من هرمون النمو (GH) إلى تسريع نمو العضلات والعظام والنسيج الضام. وهذا يؤدي إلى زيادة الطول بشكل غير طبيعي، فضلا عن العديد من التغيرات في الأنسجة الرخوة. عند تركها دون علاج أو إدارة، ينمو طول بعض الأشخاص الذين يعانون من العملقة أكثر من 8 أقدام.
ولهذا السبب، يعد التشخيص والعلاج المبكر أمرًا بالغ الأهمية في حالات العملقة.
ما هو الفرق بين العملقة و ضخامة النهايات؟
العملقة وضخامة النهايات كلاهما حالتان تنتجان عن هرمون النمو الزائد (GH).
ويكمن الاختلاف في من تؤثر عليه الظروف، حيث يصاب البالغون بتضخم الأطراف، في حين أن الأطفال والمراهقين الذين ما زالوا في طور النمو يصابون بالعملقة.
عند الأطفال، تحدث العملقة عندما يعانون من زيادة في هرمون النمو قبل اندماج صفائح النمو في عظامهم (قبل نهاية فترة البلوغ).
بمجرد اندماج صفائح النمو لديك، يؤدي زيادة هرمون النمو إلى ضخامة الأطراف. في هذه الحالة، لا ينمو طولك، لكن زيادة هرمون النمو تؤثر على شكل عظامك وحجم أعضائك بالإضافة إلى عوامل صحية أخرى.
مرض العملقة أندر من مرض ضخامة النهايات.
على من تؤثر العملقة؟
على الرغم من أنه نادر جدًا، إلا أن العملقة يمكن أن تؤثر على أي طفل لم تلتحم صفائح النمو في عظامه بعد (لم ينتهوا من سن البلوغ). تؤثر العملقة بشكل أكثر شيوعًا على الأطفال الذين تم تعيينهم ذكورًا عند الولادة أكثر من الأطفال الذين تم تعيينهم أنثى عند الولادة.
ما مدى شيوع العملقة؟
العملقة نادرة جدًا. تم تسجيل ما يقرب من 100 حالة في الولايات المتحدة حتى الآن.
كيف يحدث النمو عادة عند الأطفال؟
ينظم هرمون النمو (GH) النمو خلال مرحلة الطفولة من خلال تعزيز نمو العظام والعضلات والأنسجة والمساعدة في التحكم في عملية التمثيل الغذائي.
النمو عادة ما يكون عملية مستقرة نسبيا حتى يصل الطفل إلى سن البلوغ .
خلال فترة البلوغ، يزداد إفراز الهرمونات الجنسية (الإستروجين والتستوستيرون) بشكل ملحوظ ويؤدي إلى اندماج صفائح النمو (المشاش) الموجودة في نهايات عظام طفلك الطويلة ببطء. ويتوقف نمو الطول عند نهاية سن البلوغ عندما تنضم صفائح النمو بشكل كامل.
يتم تحديد معدل نمو الطفل وطوله النهائي بعد البلوغ من خلال مجموعة من الجينات المتعددة التي ورثها من والديه، والعوامل البيئية وجنسه.
في حالات العملقة، ينمو الطفل بسرعة كبيرة وبشكل ملحوظ أكثر من الأطفال الآخرين من نفس الجنس والعمر. لكن لا يزال من الصعب على الآباء اكتشاف العملقة لأن أعراض العملقة قد تبدو وكأنها طفرات نمو طبيعية في مرحلة الطفولة في البداية.
إذا كانت لديك أي أسئلة أو مخاوف بشأن معدل نمو طفلك، فتحدث إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص به.
ما هي علامات وأعراض العملقة؟
الكميات المفرطة من هرمون النمو (GH) تسبب علامات وأعراض العملقة. يمكن أيضًا أن يصاب الأطفال المصابون بالعملقة بأعراض معينة حيث يضغط ورم الغدة النخامية على أنسجة المخ والأعصاب القريبة منهم. العلامة الرئيسية للعملقة هي النمو المفرط. الأطفال الذين يعانون من العملقة ينمو نموهم بسرعة.
بصرف النظر عن كون الطفل طويل القامة/كبير الحجم جدًا بالنسبة لعمره، فإن الخصائص الفيزيائية للعملقة تشمل ما يلي:
- جبهة بارزة جداً وفك بارز.
- وجود فجوات بين أسنانهم.
- سماكة ملامح الوجه.
- أيدي وأقدام كبيرة مع أصابع وأصابع قدم سميكة.
تشمل الأعراض الأخرى للعملقة ما يلي:
- تضخم الأعضاء الداخلية، وخاصة قلب طفلك.
- التعرق الزائد ( فرط التعرق ).
- رؤية مزدوجة أو صعوبة في الرؤية الجانبية (المحيطية).
- الصداع .
- آلام المفاصل .
- تأخر البلوغ .
- عدم انتظام الدورة الشهرية (الدورة الشهرية).
- مشاكل في النوم ، مثل انقطاع النفس أثناء النوم .
- ضعف العضلات.
إذا كان طفلك يعاني من هذه الأعراض، فمن المهم التحدث إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص به في أقرب وقت ممكن.
ما هي أسباب العملقة؟
السبب الأكثر شيوعًا للعملقة هو وجود ورم حميد (غير سرطاني) في الغدة النخامية لدى طفلك (ورم الغدة النخامية ) الذي يفرز هرمون النمو الزائد (GH). يعاني الأطفال المصابون بالعملقة دائمًا من أورام كبيرة في الغدة النخامية تسمى الأورام الكبيرة (ورم غدي في الغدة النخامية يبلغ قطره 10 ملم أو أكبر) عند التشخيص. يمكن أن يكون سبب العملقة أيضًا تضخم الغدة النخامية، وهو عندما تتضخم الغدة النخامية.
يعاني العديد من الأطفال المصابين بالعملقة من طفرة جينية تتسبب في تكوين ورم الغدة النخامية. الطفرات الجينية الأكثر شيوعًا المرتبطة بالعملقة هي طفرات جين AIP أو عمليات الحذف، وتشكل حوالي 29% من الأشخاص المصابين بالعملقة.
يمكن أن تحدث العملقة كجزء من العديد من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بأورام الغدة النخامية التي تفرز هرمون النمو، بما في ذلك:
- تناذر أو مركب كارني : هذه حالة وراثية تؤثر على لون الجلد ( التصبغ ) وتسبب أورامًا حميدة في الجلد والقلب ونظام الغدد الصماء. تحدث أورام الغدة النخامية المفرزة لهرمون النمو في حوالي 10% إلى 13% من حالات كارني المعقدة وعادةً ما يكون لها تقدم بطيء.
- متلازمة ماكون أولبرايت : هذه حالة وراثية تؤثر على العظام والجلد ونظام الغدد الصماء، مما يسبب تصبغ الجلد بالحليب وتشكل أنسجة ندبية على العظام والبلوغ المبكر (المبكر) . يوجد زيادة في هرمون النمو في 20% إلى 30% من حالات متلازمة ماكون أولبرايت. غالبًا ما يكون سببها تضخم الغدة النخامية (تضخم)، لكن أورام الغدة النخامية يمكن أن تكون السبب أيضًا.
- أورام الغدد الصماء المتعددة (MEN) من النوع 1 أو النوع 4: هذه حالات وراثية تكون فيها واحدة أو أكثر من الغدد الصماء مفرطة النشاط و/أو تشكل ورمًا، والذي يمكن أن يشمل ورمًا في الغدة النخامية يفرز هرمون النمو.
- الورم الليفي العصبي : هذه حالة تعد جزءًا من مجموعة من الحالات الوراثية المعروفة باسم الاضطرابات الجلدية العصبية التي تؤثر على الجلد والجهاز العصبي . تنجم هذه الأنواع من الاضطرابات عن زيادات غير طبيعية في نمو الخلايا. يؤدي هذا إلى تكوين أورام في جميع أنحاء الجسم، والتي يمكن أن تشمل ورمًا يفرز هرمون النمو.
- أورام الغدة النخامية المعزولة العائلية (FIPA) : هذه حالة وراثية تتميز بتطور أورام الغدة النخامية، والتي يمكن أن تشمل ورمًا غديًا يفرز هرمون النمو.
كيف يتم تشخيص العملقة؟
قد يكون من الصعب تشخيص العملقة نظرًا لمدى ندرتها ولأن معدلات النمو يمكن أن تختلف بشكل كبير من طفل إلى آخر بسبب العوامل الوراثية والعوامل البيئية.
بشكل عام، يشتبه مقدمو الرعاية الصحية في العملقة عندما يكون طول الطفل ثلاثة انحرافات معيارية فوق متوسط الطول الطبيعي لجنسه وعمره أو انحرافين معياريين فوق المتوسط المعدل بناءً على طول والديه البيولوجيين.
إذا اعتقد مقدم الرعاية الصحية لطفلك أنه قد يكون مصابًا بالعملقة، فمن المرجح أن يوصيك بزيارة طبيب الغدد الصماء، وهو مقدم رعاية صحية متخصص في الحالات المتعلقة بالهرمونات. سيقومون بالتشخيص بناءً على التاريخ الطبي والعائلي لطفلك، وتقييم سريري شامل واختبارات متخصصة مثل اختبارات الدم واختبارات التصوير.
ما هي الاختبارات التي سيتم إجراؤها لتشخيص العملقة؟
إذا اشتبه مقدم الرعاية الصحية لطفلك في إصابته بالعملقة، فقد يطلب إجراء الاختبارات التالية للمساعدة في تشخيص الحالة:
- اختبارات الدم لهرمون النمو وIGF-1 (عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1) : تقيس هذه الاختبارات مستويات الهرمونات المختلفة في دم طفلك من عينة مأخوذة من الوريد. المستويات الأعلى من المعتاد قد تشير إلى العملقة.
- اختبار تحمل الجلوكوز : يمكن لهذا الاختبار تقييم ما إذا كانت مستويات هرمون النمو لدى طفلك تتفاعل مع الجلوكوز (السكر) بالطريقة التي ينبغي لها ذلك. بالنسبة لهذا الاختبار، سيقوم مقدم الخدمة بسحب عينات الدم من وريد طفلك على فترات مختلفة بعد أن يشرب طفلك محلول الجلوكوز (السكر).
- اختبارات التصوير: إذا أكدت اختبارات الدم أن طفلك مصاب بالعملقة، فمن المحتمل أن يوصي مقدم الخدمة بإجراء فحص بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) أو التصوير المقطعي المحوسب ، والذي يمكن أن يُظهر بوضوح حجم وموقع ورم الغدة النخامية ويساعد في تحديد الورم. العلاجات المناسبة.
إذا تم تشخيص إصابة طفلك بالعملقة، فقد يطلب مقدم الخدمة اختبارات إضافية لمعرفة ما إذا كانت الحالة قد أثرت على أجزاء أخرى من الجسم. قد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
- مخطط صدى القلب للتحقق من مشاكل القلب.
- اختبارات دراسة النوم للتحقق من انقطاع التنفس أثناء النوم.
- الأشعة السينية أو فحص DEXA (DXA) للتحقق من صحة العظام.
كيف يتم علاج العملقة؟
تشمل أهداف علاج العملقة ما يلي:
- تنظيم مستويات هرمون النمو (GH) وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF1) بشكل آمن.
- إدارة نمو ورم الغدة النخامية.
- تقليل آثار ورم الغدة النخامية على الهياكل المجاورة، مثل أنسجة المخ والعصب البصري.
- علاج أو تقليل تأثيرات هرمون النمو على أجهزة الجسم الأخرى.
عادةً ما يستخدم مقدمو الرعاية الصحية مجموعة من العلاجات، وتحديدًا الجراحة والعلاج الإشعاعي ، لعلاج العملقة.
الأدوية متاحة وفعالة في علاج ضخامة الأطراف (زيادة هرمون النمو لدى البالغين) ولكن لم يتم دراسة تأثيرات هذه الأدوية على الأطفال بشكل كافٍ.
جراحة العملقة:
الجراحة هي خيار العلاج الأكثر شيوعًا للعملقة. الهدف هو إزالة أو تقليل حجم ورم الغدة النخامية. نظرًا لأن أورام الغدة النخامية المسببة للعملقة غالبًا ما تكون كبيرة، فقد يحتاج الأطفال المصابون بالعملقة إلى عمليات جراحية متعددة لإزالة الورم وتنظيم مستويات هرمون النمو بشكل فعال.
قد يستخدم جراح طفلك نوعًا من الجراحة يُسمى الجراحة عبر الوتدي لإزالة ورم الغدة النخامية، والذي يتضمن المرور عبر أنف طفلك والجيوب الوتدية، وهي مساحة مجوفة في جمجمة طفلك خلف الممرات الأنفية وتحت دماغ طفلك، لإجراء الجراحة.
العلاج الإشعاعي للعملقة
يمكن أن يساعد العلاج الإشعاعي في خفض مستويات هرمون النمو عندما لا تكون الجراحة فعالة في القيام بذلك. يستخدم العلاج الإشعاعي معدات متخصصة لاستهداف الورم بأشعة الإشعاع. هذا العلاج يعمل ببطء. قد يتطلب الأمر عدة دورات علاجية، مع فترات راحة بينها، وقد يستغرق عدة سنوات حتى يصبح ساري المفعول بشكل كامل.
ما هي المضاعفات المحتملة لعلاج العملقة؟
نتيجة للعمليات الجراحية و/أو العلاج الإشعاعي، يصاب ما يقرب من 60% من الأشخاص المصابين بالعملقة بقصور الغدة النخامية بعد العلاج، وهي حالة يحدث فيها نقص في واحد أو أكثر من الهرمونات التي تنتجها الغدة النخامية أو جميعها. يتم علاج قصور الغدة النخامية باستخدام الأدوية البديلة للهرمونات.
يمكن أن تشمل مضاعفات الجراحة لإزالة ورم الغدة النخامية ما يلي:
- نزيف.
- تسرب السائل النخاعي (CSF) .
- التهاب السحايا .
- عدم توازن الصوديوم (الملح) والماء في الجسم.
تشمل الآثار الجانبية المحتملة للعلاج الإشعاعي ما يلي:
- ضعف الخصوبة.
- فقدان الرؤية وإصابة الدماغ (نادر).
- تطور الورم بعد عدة سنوات من العلاج (نادر).
وقاية
هل يمكن منع العملقة؟
لسوء الحظ، لا يوجد شيء يمكنك القيام به لمنع العملقة، على الرغم من أن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية. يمكن أن يساعد العلاج الفوري في منع أو إبطاء التغييرات التي تسبب نمو طفلك طويل القامة.
ما هي التوقعات للعملقة؟
يعتمد تشخيص (توقعات) الأطفال والمراهقين المصابين بالعملقة على عدة عوامل، بما في ذلك:
- متى يتم تشخيصهم في وقت مبكر أو متأخر.
- ما مدى فعالية العلاج في إدارة مستويات هرمون النمو.
- إذا أصيبوا بمضاعفات تتعلق بالعملقة.
بشكل عام، يميل الأشخاص الأكبر سنًا عند التشخيص إلى حدوث مضاعفات أكثر من الأشخاص الذين يتم تشخيصهم في سن أصغر، ربما بسبب التعرض لفترة أطول لهرمون النمو الزائد وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1.
ولهذا السبب، من الضروري التحدث مع مقدم الرعاية الصحية لطفلك في أقرب وقت ممكن إذا لاحظت تغيرات غير طبيعية أو غير متوقعة في نموه و/أو سماته الجسدية.
ما هو متوسط العمر المتوقع لشخص مصاب بالعملقة؟
يعد التشخيص والعلاج المبكر للعملقة أمرًا بالغ الأهمية لمنع الطول الزائد والمضاعفات المرتبطة به وتحسين متوسط العمر المتوقع.
إذا تركت العملقة دون علاج، فإنها ترتبط بمضاعفات كبيرة وزيادة معدل الوفيات بحوالي ضعف المتوسط الطبيعي.
ما هي مضاعفات العملقة؟
تشمل المضاعفات طويلة المدى التي قد يتعرض لها بعض الأشخاص المصابين بالعملقة بسبب الطول الزائد والتأثيرات العامة لهرمون النمو الزائد ما يلي:
- – مشاكل في الحركة بسبب ضعف العضلات.
- هشاشة العظام .
- الاعتلال العصبي المحيطي .
- توقف التنفس أثناء النوم.
- تضخم القلب (تضخم القلب) ومشاكل في صمامات القلب .
- المضاعفات الأيضية مثل مرض السكري من النوع الثاني .
يمكن أن تؤدي المشكلات المتعلقة بالمشاركة في المهام اليومية مثل شراء الملابس والسفر بسبب الارتفاع الشديد إلى تقليل نوعية حياة الأشخاص الذين يعانون من العملقة غير المعالجة.
متى يجب أن أرى طبيب طفلي بشأن العملقة؟
إذا تم تشخيص إصابة طفلك بالعملقة، فسوف يحتاج إلى رؤية مقدم الرعاية الصحية و/أو طبيب الغدد الصماء بانتظام لمراقبة العلاج والتأكد من أن مستويات الهرمون لديه في النطاق الأمثل.
