مرض بهجت في العين: 3 أعراض, مرض بهجت هل هو مرض خطير؟ كيف تعرف انك مصاب بمرض بهجت؟ هل يوجد علاج نهائي لمرض بهجت؟ ما هو سبب مرض بهجت؟ هل مرض بهجت من انواع السرطان؟ هل مرض بهجت وراثي ام لا؟ Behçet’s disease
لمحة سريعة عن مرض بهجت:
-
الأعراض:
رؤية ضبابية ، ألم في العين ، احمرار في العين ، تقرحات في الفم ، تقرحات في الأعضاء التناسلية ، مشاكل جلدية
-
التشخيص:
بالفحص والتاريخ الطبي
-
العلاج:
بالأدوية (الكورتيزون)
ما هو مرض بهجت؟
مرض بهجت هو اضطراب نادر يضر الأوعية الدموية (نوع من التهاب الاوعية الدموية). يمكن أن يسبب هذا مشاكل في أجزاء كثيرة من جسمك – بما في ذلك عينيك.
هذه الحالة مزمنة (طويلة الأمد). ولكن قد تمر عليك فترات تختفي فيها الأعراض ، وتسمى هدوء الاعراض.
لا يوجد علاج لمرض بهجت ، ولكن هناك علاجات يمكن أن تساعدك في إدارته.
ما هي أعراض مرض بهجت؟
يعاني حوالي 3 من كل 4 أشخاص مصابين بمرض بهجت من أعراض تؤثر على أعينهم. يمكن أن تشمل هذه الأعراض 3:
- رؤية ضبابية
- ألم العين
- احمرار العين
يعاني الكثير من المصابين بمرض بهجت من تقرحات على الجلد أو الفم أو الأعضاء التناسلية.
تشمل المشاكل الخطيرة الأخرى الناتجة عن مرض بهجت ما يلي:
- جلطات الدم
- تورم في المخ والحبل الشوكي (التهاب السحايا)
- مشاكل في الجهاز الهضمي مثل الإسهال أو آلام البطن
هل أنا معرض لخطر الإصابة بمرض بهجت؟
يمكن أن يُصاب أي شخص بمرض بهجت ، لكن بعض الأشخاص أكثر عرضة للإصابة به من غيرهم. أنت في خطر أكبر إذا كنت:
- كنت في العشرينات أو الثلاثينيات من عمرك
- من الشرق الأوسط أو آسيا
ما الذي يسبب مرض بهجت؟
تحدث معظم أعراض مرض بهجت بسبب التهاب الأوعية الدموية. يحدث الالتهاب عادة عندما يقاوم جهازك المناعي عدوى. يجعل مرض بهجت جهازك المناعي يهاجم الأوعية الدموية بدلاً من ذلك. يمكن أن يسبب هذا مشاكل مثل التورم والألم في أجزاء كثيرة من جسمك.
الخبراء ليسوا متأكدين من سبب حدوث ذلك. قد يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض بهجت جين (HLA-B51) يسبب مشكلة في جهاز المناعة لديهم. قد تسبب البكتيريا أو الفيروسات أو أي شيء آخر في البيئة هذا التفاعل أيضًا.
إذا كنت مصابًا بمرض بهجت ، فلا يمكنك إعطاؤه لأي شخص آخر.
كيف سيفحص طبيبي مرض بهجت؟
لا يوجد اختبار واحد لمرض بهجت. عادة ما يتم تشخيص الأشخاص بناءً على أعراضهم. قد يكون من الصعب على الأطباء التشخيص لأن الأعراض لا تحدث دائمًا في نفس الوقت. هناك أيضًا حالات أخرى لها أعراض مشابهة.
تأكد من إخبار أطبائك – بما في ذلك طبيب العيون – إذا كنت تعاني من أعراض مرض بهجت. يمكن أن يساعد تتبع أعراضك طبيبك في إجراء التشخيص الصحيح. اكتب أعراضك ومتى تحدث ، وشارك هذه المعلومات مع طبيبك.
ما هو علاج مرض بهجت؟
لا يوجد علاج لمرض بهجت. ولكن هناك علاجات يمكن أن توقف المشاكل الخطيرة وتقلل من الألم. وتشمل هذه:
- أدوية مثل الكورتيكوستيرويدات (الكورتيزون) التي تقلل الالتهاب والتورم والألم
- الأدوية الأخرى التي تساعد في التحكم في جهاز المناعة لديك
- الراحة عند ظهور الأعراض
- تمرين معتدل مثل المشي عندما لا تكون لديك أعراض
معلومات عامة عن مرض بهجت :
هو اضطراب نادر يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية. تشمل الأعراض تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية ومشاكل جلدية أخرى والتهاب في أجزاء من العين وألم وتورم وتيبس في المفاصل. تشمل الأعراض الخطيرة الأخرى جلطات الدم والعمى والتهاب الدماغ والحبل الشوكي والجهاز الهضمي. قد تظهر الأعراض وتختفي من تلقاء نفسها. تعد متلازمة بهجت أكثر شيوعًا عند الشباب وسببها غير معروف. يسمى أيضا بمرض بهجت.
الوصف الأول:
في الثلاثينيات من القرن الماضي ، لاحظ طبيب الأمراض الجلدية التركي خلوصي بهجت ثالوث قرح الفم القلاعية ، وآفات الأعضاء التناسلية ، والتهاب العين المتكرر ، وأصبح أول طبيب يصف المرض في العصر الحديث. اسم آخر لمرض بهجت هو متلازمة بهجت .
من الذي يصاب بمرض بهجت (المريض “النموذجي”)؟
يعتبر مرض بهجت أكثر شيوعًا على طول “طريق الحرير القديم” الذي يمتد المنطقة من اليابان والصين في الشرق الأقصى إلى البحر الأبيض المتوسط ، بما في ذلك دول مثل تركيا وإيران. على الرغم من أن المرض نادر في الولايات المتحدة ، إلا أن الحالات المتفرقة تحدث في المرضى الذين لا يبدو أنهم معرضون للخطر بسبب خلفياتهم العرقية (على سبيل المثال ، في القوقازيين أو الأمريكيين الأفارقة). المرض ليس نادرًا في المناطق الواقعة على طول طريق الحرير القديم ، لكن وبائيات المرض ليست مفهومة جيدًا. يُصنف مرض بهجت في اليابان كسبب رئيسي للعمى. يوجد أدناه صورة بالرنين المغناطيسي (MRI) دراسة لمريض بهجت توضح تورط الجهاز العصبي المركزي (تتغير المادة البيضاء في الجسر).
الأعراض والعلامات الكلاسيكية لمرض بهجت:
إن مرض بهجت لا مثيل له تقريبًا بين مبيدات الأوعية الدموية في قدرته على إشراك الأوعية الدموية من جميع الأحجام والأنواع تقريبًا ، بدءًا من الشرايين الصغيرة إلى الشرايين الكبيرة ، وتشمل الأوردة أيضًا. بسبب تنوع الأوعية الدموية التي تؤثر عليها ، قد تظهر مظاهر داء بهجت في العديد من المواقع في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك ، فإن المرض لديه ميل لبعض الأعضاء والأنسجة. هذه موصوفة أدناه.
العين:
- قد يسبب بهجت إما التهاب القزحية الأمامي (التهاب في الجزء الأمامي من العين) أو التهاب القزحية الخلفي (التهاب في الجزء الخلفي من العين) ، وأحيانًا يسبب كلاهما في نفس الوقت.
- ينتج عن التهاب القزحية الأمامي ألم أو رؤية ضبابية أو حساسية للضوء أو تمزق أو احمرار في العين.
- قد يكون التهاب القزحية الخلفي أكثر خطورة ويهدد الرؤية لأنه غالبًا ما يسبب أعراضًا أقل أثناء إتلاف جزء مهم من العين – شبكية العين.
الفم:
- تقرحات مؤلمة في الفم تسمى “القرحة القلاعية” ( في الصورة أدناه ). هذه تشبه إلى حد كبير القرح التي تحدث بشكل متكرر في عامة السكان ، وعادة ما تكون نتيجة لصدمة طفيفة. لكن في بهجت ، تكون الآفات أكثر عددًا ، وأكثر تواترًا ، وغالبًا ما تكون أكبر وأكثر إيلامًا. يمكن العثور على القرح القلاعية على الشفاه واللسان وداخل الخد. قد تحدث القرحات القلاعية منفردة أو في مجموعات ، ولكنها تحدث تقريبًا في جميع مرضى بهجت.
الجلد:
- الآفات الجلدية البثرية التي تشبه حب الشباب ، ولكن يمكن أن تحدث في أي مكان من الجسم تقريبًا. يسمى هذا الطفح الجلدي أحيانًا “التهاب الجريبات”.
- آفات جلدية تسمى عقيدات حمامي: عقيدات حمراء مؤلمة تحدث عادة على الساقين والكاحلين ولكنها تظهر أحيانًا على الوجه أو الرقبة أو الذراعين. على عكس العقدة الحمامية المصاحبة لأمراض أخرى (تلتئم بدون ندوب) ، تتقرح آفات مرض بهجت بشكل متكرر.
الرئتين:
- تمدد الأوعية الدموية (تمددات في جدران الأوعية الدموية ، ناجمة عن التهاب) الشرايين في الرئة ، والتي قد يؤدي تمزقها إلى نزيف رئوي هائل.
المفاصل:
- التهاب المفاصل أو “آلام المفاصل” (ألم في المفاصل غير مصحوب بانتفاخ في المفاصل).
المخ:
- تعد إصابة الجهاز العصبي المركزي من أخطر مظاهر داء بهجت. يميل المرض إلى أن يشمل جزء “المادة البيضاء” من الدماغ وجذع الدماغ ، وقد يؤدي إلى الصداع والارتباك والسكتات الدماغية وتغيرات الشخصية و (نادرًا) الخرف. قد يشمل بهجت أيضًا الطبقات الواقية حول الدماغ (السحايا) ، مما يؤدي إلى التهاب السحايا. نظرًا لأن التهاب السحايا لمرض بهجت غير مرتبط بأي عدوى معروفة ، غالبًا ما يشار إليه باسم التهاب السحايا “العقيم”.
الأعضاء التناسلية:
- ذكر – آفات تناسلية مؤلمة تتشكل على كيس الصفن ، تشبه آفات الفم ، ولكنها أعمق.
- أنثى – تقرحات تناسلية مؤلمة تتطور على الفرج.
الجهاز الهضمي:
- قد تحدث تقرحات في أي مكان في الجهاز الهضمي من الفم إلى فتحة الشرج. الدقاق الطرفي والأعور مواقع شائعة. قد يكون من الصعب تمييز إصابة بهجت بالجهاز الهضمي عن مرض التهاب الأمعاء (مثل مرض كرون).
الأوعية الدموية:
- يمكن أن تحدث الجلطات في الأوردة في أي مكان ، وغالبًا ما تشمل الأوردة في الأطراف السفلية (الجلطات الوريدية السطحية أو العميقة).
- يمكن أن يحدث التهاب في الشرايين أيضًا ، مثل الشرايين الرئوية أو البطنية ، مما يؤدي أحيانًا إلى انسداد الأوعية الدموية (تجلط الدم).
ما الذي يسبب مرض بهجت؟
بهجت هو أحد الأشكال القليلة لالتهاب الأوعية الدموية التي يوجد فيها استعداد وراثي معروف. يعد وجود الجين HLA-B51 أحد عوامل الخطر لهذا المرض. ومع ذلك ، يجب التأكيد على أن وجود الجين في حد ذاته لا يكفي للتسبب في بهجت: كثير من الناس يمتلكون الجين ، لكن القليل نسبيًا يطورون بهجت. على الرغم من الاستعدادات الممنوحة لـ “بهجت” من قبل HLA-B51 ، فإن الحالات العائلية ليست هي القاعدة ، حيث تشكل حوالي 5٪ فقط من الحالات. وبالتالي ، يُعتقد أن هناك عوامل أخرى (ربما أكثر من عامل) تلعب دورًا. تشمل الاحتمالات العدوى والتعرضات البيئية الأخرى.
كيف يتم تشخيص مرض بهجت؟
لا يوجد اختبار محدد لتشخيص داء بهجت. بل يعتمد التشخيص على ظهور الأعراض والعلامات المتوافقة مع المرض. إن وجود بعض السمات المميزة بشكل خاص (على سبيل المثال ، تقرحات الفم أو الأعضاء التناسلية) ، والقضاء على الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض المريض ، وإذا أمكن ، فإن إثبات التهاب الأوعية الدموية عن طريق خزعة عضو مصاب من شأنه أن يدعم تشخيص بهجت.
يمكن أن يكون اختبار باثرجي الإيجابي داعماً لتشخيص داء بهجت ولكنه لا يشخص الحالة في حد ذاته. اختبار باترجي هو اختبار بسيط يتم من خلاله وخز الساعد بإبرة صغيرة معقمة. يشكل حدوث نتوء أو بثرة حمراء صغيرة في موقع إدخال الإبرة اختبارًا إيجابيًا. يرجى ملاحظة أنه على الرغم من أن اختبار باثرجي الإيجابي مفيد في تشخيص داء بهجت ، إلا أن أقلية فقط من مرضى بهجت أظهروا ظاهرة باثرجي (أي لديهم اختبارات إيجابية). المرضى من منطقة البحر الأبيض المتوسط هم أكثر عرضة لإثبات الباثرجي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي الحالات الأخرى أحيانًا إلى اختبارات باثرجي إيجابية ، وبالتالي فإن الاختبار ليس محددًا بنسبة 100٪.
في الصورة أدناه مثال على اختبار باثرجي :
1) مأخوذة في الوقت الذي تم فيه وخز المريض بالإبرة المعقمة
2) يظهر المنطقة مباشرة بعد الوخز
3) و 4) أظهر المنطقة بعد يوم واحد ويومين من وخز الإبرة ، على التوالي.
علاج ودورة مرض بهجت:
بالنسبة للأمراض التي تقتصر على مناطق الجلد المخاطي (الفم والأعضاء التناسلية والجلد) ، قد تكون الستيرويدات الموضعية والأدوية غير المثبطة للمناعة مثل الكولشيسين أو الدابسون فعالة. تم اعتماد Apremilast (Otezla) الآن من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لعلاج قرح الفم في بهجت. هناك حاجة أيضًا لجرعات معتدلة من الكورتيكوستيرويدات الجهازية لتفاقم المرض. يحتاج بعض المرضى إلى جرعات منخفضة ومزمنة من بريدنيزون أو مثبطات المناعة التقليدية مثل (آزاثيوبرين) للسيطرة على المرض.
في حالة التورط الخطير للأعضاء مثل أمراض العين أو الجهاز العصبي المركزي ، فعادة ما يكون من الضروري استخدام جرعات عالية من بريدنيزون وبعض أشكال العلاج المثبط للمناعة. تشمل العوامل المثبطة للمناعة المستخدمة في علاج بهجت الآزوثيوبرين ، والسيكلوسبورين ، والسيكلوفوسفاميد ، ومثبطات عامل نخر الورم ألفا (إنفليكسيماب ، وأداليموماب) . يستخدم سيكلوفوسفاميد بشكل عام في الأمراض التي تهدد الحياة ، مثل إصابة الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن تكون الجلطات الدموية مظهرًا آخر من مظاهر داء بهجت ، وفي بعض السيناريوهات يمكن استخدام مخففات الدم في العلاج.
