انحلال البشرة الفقاعي: 4 أنواع

انحلال البشرة الفقاعي: 4 أنواع, أسباب وأعراض وتشخيص وعلاج مرض انحلال البشرة الفقاعي, هل يوجد علاج انحلال الجلد الفقاعي؟ هل مرض الجلد الفقاعي مميت؟ ما هو سبب مرض الفقاع؟ انحلال الجلد الفقاعي هل هو معدي؟ هل مرض الجلد الفقاعي مزمن؟ ما معنى انحلال البشرة الفقاعي بالانجليزي؟ Epidermolysis Bullosa

أنواع انحلال البشرة الفقاعي: 4 أنواع

هناك أربعة أنواع رئيسية من انحلال البشرة الفقاعي. يحتوي الجلد على طبقة علوية أو خارجية تسمى البشرة، وطبقة أدمة تقع تحت البشرة. الغشاء القاعدي هو المكان الذي تلتقي فيه طبقات الجلد. يحدد الأطباء نوع انحلال البشرة الفقاعي بناءً على موقع التغيرات في الجلد والطفرة الجينية التي تم تحديدها. تشمل أنواع انحلال البشرة الفقاعي ما يلي:

1. انحلال البشرة الفقاعي البسيط: تحدث البثور في الجزء السفلي من البشرة.
2. انحلال البشرة الفقاعي المفصلي: تحدث البثور في الجزء العلوي من الغشاء القاعدي، بسبب مشاكل في الارتباط بين البشرة والغشاء القاعدي.
3. انحلال البشرة الفقاعي التصنعي: تحدث البثور في الأدمة العلوية بسبب مشاكل في الارتباط بين الغشاء القاعدي والأدمة العلوية.
4. متلازمة كيندلر: تحدث البثور في طبقات متعددة من الجلد، بما في ذلك الغشاء القاعدي.

حدد الباحثون أكثر من 30 نوعًا فرعيًا من المرض، وهي مجموعات تندرج ضمن الأنواع الأربعة الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي. ومن خلال معرفة المزيد عن الأنواع الفرعية، يمكن للأطباء التركيز على علاج المرض.

النوع الخامس من المرض، وهو انحلال البشرة الفقاعي المكتسب، هو اضطراب نادر في المناعة الذاتية يتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجسم لنوع معين من الكولاجين الموجود في جلد الشخص. وفي بعض الأحيان، يحدث ذلك مع مرض آخر مثل مرض التهاب الأمعاء. في حالات نادرة جدًا، يسبب الدواء المرض. على عكس الأنواع الأخرى من انحلال البشرة الفقاعي، قد تبدأ الأعراض في أي عمر، ولكن تظهر الأعراض على العديد من الأشخاص خلال منتصف العمر.

نقاط يجب تذكرها حول انحلال البشرة الفقاعي

ما هو انحلال البشرة الفقاعي؟

انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تسبب هشاشة الجلد مما يؤدي إلى ظهور بثور وتمزق. تحدث الدموع والقروح والبثور في الجلد عندما يفرك شيء ما الجلد أو يصطدم به. يمكن أن تظهر في أي مكان على الجسم. وفي الحالات الشديدة، قد تظهر أيضًا بثور وقروح داخل الجسم.

تبدأ أعراض المرض عادة عند الولادة أو أثناء مرحلة الطفولة وتتراوح من خفيفة إلى شديدة.

ما الذي يسبب انحلال البشرة الفقاعي؟

تسبب الطفرات (التغييرات) في الجينات التي ترثها من والديك معظم أشكال انحلال البشرة الفقاعي. تحمل الجينات معلومات تحدد الميزات التي تم نقلها إليك من والديك. لدينا نسختان من معظم جيناتنا، واحدة من كل من الوالدين. يمتلك الأشخاص المصابون بهذا المرض جينًا واحدًا أو أكثر يحمل تعليمات غير صحيحة لتكوين بروتينات معينة في الجلد. قد تحصل على هذا الجين المتغير من أحد الوالدين أو كليهما.

المزيد من التفاصيل فيما يلي:

أعراض انحلال البشرة الفقاعي:

تختلف أعراض انحلال البشرة الفقاعي حسب النوع الذي تعاني منه. كل شخص مصاب بالمرض لديه جلد هش يتقرح ويتمزق بسهولة. تشمل الأعراض الأخرى، حسب النوع والنوع الفرعي، ما يلي.

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. يصاب الأشخاص الذين لديهم نوع فرعي خفيف ببثور على راحتي اليدين وأخمص القدمين. وفي الأنواع الفرعية الأخرى الأكثر خطورة، تظهر البثور على الجسم بأكمله. اعتمادًا على النوع الفرعي للمرض، قد تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:
  • سماكة الجلد على راحتي اليدين وأخمص القدمين.
  • أظافر أصابع اليد أو القدم خشنة أو سميكة أو غائبة.
  • ظهور بثور داخل الفم.
  • تغيرات في تصبغ (لون) الجلد.
• عادةً ما يكون انحلال البشرة الفقاعي المفصلي شديدًا. يمكن أن يعاني الأشخاص الذين يعانون من الشكل الأكثر خطورة من قروح مفتوحة على الوجه والجذع والساقين، والتي قد تصاب بالعدوى أو تسبب الجفاف الشديد بسبب فقدان السوائل. يمكن أن تظهر البثور أيضًا في الفم والمريء والمجرى الهوائي العلوي والمعدة والأمعاء والجهاز البولي والأعضاء التناسلية. قد تشمل الأعراض والمشاكل الأخرى المتعلقة بالمرض ما يلي:
  • أظافر اليدين والقدمين خشنة وسميكة أو غائبة.
  • ظهور بثور على فروة الرأس أو تساقط الشعر مع حدوث ندبات.
  • سوء التغذية الناتج عن قلة تناول السعرات الحرارية والفيتامينات بسبب ظهور تقرحات في الفم والجهاز الهضمي.
  • فقر دم.
  • بطء النمو العام.
  • مينا الأسنان ضعيفة التكوين.
• انحلال البشرة الفقاعي الضموري له أعراض مختلفة قليلاً، اعتمادًا على ما إذا كان المرض سائدًا أو متنحيًا؛ ومع ذلك، فإن معظم الناس لديهم النوع الفرعي المتنحي.
  • النوع الفرعي المتنحي: تميل الأعراض إلى أن تكون معتدلة إلى شديدة وقد تشمل:
    • تظهر البثور عادةً على مساحات واسعة من الجسم؛ وفي بعض الحالات الخفيفة من المرض، قد تظهر البثور فقط على القدمين والمرفقين والركبتين.
    • فقدان الأظافر.
    • تندب الجلد، مما قد يجعل الجلد سميكًا أو رقيقًا.
    • ميليا، وهي نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
    • مثير للحكة.
    • فقر دم.
    • بطء النمو العام.

قد تؤدي الأشكال الشديدة من النوع الفرعي المتنحي إلى تلف العين، وفقدان الأسنان، وظهور تقرحات داخل الفم والجهاز الهضمي، واندماج أصابع اليدين أو القدمين معًا. هناك أيضًا خطر كبير للإصابة بسرطان الجلد. يميل هذا السرطان إلى النمو والانتشار بشكل أسرع لدى الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي مقارنة بأولئك الذين لا يعانون من المرض.

• • النوع الفرعي السائد: قد تشمل الأعراض ما يلي:
    • ظهور بثور فقط على اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين.
    • تغير في شكل الأظافر أو فقدان الأظافر.
    • الآلاف.
    • ظهور بثور داخل الفم.
• لا تحتوي متلازمة كيندلر على أي أنواع فرعية. تظهر البثور عادة على اليدين والقدمين، وفي الحالات الشديدة، تنتشر إلى مناطق أخرى من الجسم، بما في ذلك المريء والمثانة. وتشمل الأعراض الأخرى الجلد الرقيق والمتجعد. تندب. ميليا. وحساسية الجلد لأضرار أشعة الشمس.

أسباب انحلال البشرة الفقاعي:

تسبب الطفرات (التغييرات) في الجينات التي ترثها من والديك معظم أشكال انحلال البشرة الفقاعي. تحمل الجينات معلومات تحدد الميزات التي تم نقلها إليك من والديك. لدينا نسختان من معظم جيناتنا، واحدة من كل من الوالدين. يمتلك الأشخاص المصابون بهذا المرض جينًا واحدًا أو أكثر يحمل تعليمات غير صحيحة لتكوين بروتينات معينة في الجلد.

هناك نوعان من أنماط الميراث:

• مهيمن، مما يعني أنك ترث نسخة طبيعية واحدة ونسخة واحدة من الجين الذي يسبب انحلال البشرة الفقاعي. تكون النسخة غير الطبيعية من الجين أقوى أو “سائدة” على النسخة الطبيعية من الجين، مما يسبب المرض. لدى الشخص المصاب بطفرة سائدة فرصة بنسبة 50% (1 في 2) لنقل الاضطراب إلى كل طفل من أطفاله.
• المتنحية، وهو ما يعني أن والديك ليسا مصابين بالمرض، ولكن كلا الوالدين لديهما جينة غير طبيعية تسبب انحلال البشرة الفقاعي. عندما يحمل كلا الوالدين الجينات المتنحية، هناك احتمال بنسبة 25٪ (1 من 4) لكل حمل لإنجاب طفل مصاب بالمرض. هناك احتمال بنسبة 50% (2 من 4) لكل حمل أن يكون لديك طفل يرث جينًا متنحيًا غير طبيعي، مما يجعله حاملًا للمرض.

يعرف الباحثون أن انحلال البشرة الفقاعي المكتسب هو أحد أمراض المناعة الذاتية، لكنهم لا يعرفون ما الذي يجعل الجسم يهاجم الكولاجين الموجود في جلد الشخص. في بعض الأحيان، يصاب الأشخاص المصابون بمرض التهاب الأمعاء المناعي الذاتي أيضًا بانحلال البشرة الفقاعي المكتسب. وفي حالات نادرة، تسبب الأدوية المرض.

تشخيص انحلال البشرة الفقاعي:

يقوم الأطباء عادة بتشخيص انحلال البشرة الفقاعي عن طريق:

• السؤال عن التاريخ العائلي والطبي، لأن معظم أنواع انحلال البشرة الفقاعي تكون وراثية.
• استكمال الفحص البدني وفحص الجلد عن كثب، والذي يمكن أن يساعد الأطباء على تحديد مكان انفصال الجلد لتكوين البثور.
• إجراء خزعة من الجلد ومراجعة عينة الأنسجة باستخدام تقنيات مجهرية خاصة، مما يساعد الأطباء على تحديد طبقات الجلد المصابة وتحديد نوع انحلال البشرة الفقاعي لديك.
• طلب الاختبارات الجينية لتحديد الطفرات الجينية التي قد تكون لديك على وجه التحديد. وهذا يساعد الأطباء على تشخيص النوع المحدد والنوع الفرعي للمرض. يجب على الأشخاص الذين خضعوا للاختبارات الجينية مراجعة أخصائي أو مستشار وراثي لمساعدتهم على فهم نتائج الاختبار.

علاج انحلال البشرة الفقاعي:

لا يوجد علاج لانحلال البشرة الفقاعي. أهداف العلاج هي منع الأعراض والسيطرة عليها عن طريق:

• إدارة الألم والحكة.
• حماية الجلد والعناية بالبثور والجروح.
• علاج العدوى والوقاية منها.
• الحفاظ على الحركة أو استعادتها.
• المحافظة على التغذية الجيدة.

تمت الموافقة مؤخرًا على العلاج الجيني الموضعي لعلاج الجروح لدى المرضى الذين تبلغ أعمارهم 6 سنوات فما فوق والذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي الضموري.

علاج الألم والحكة:

قد يوصي طبيبك بتناول مسكنات الألم للمساعدة في إدارة الألم الناتج عن البثور والجروح المفتوحة على الجلد أو في مناطق أخرى من الجسم.

تسبب بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي الحكة. للمساعدة في منع الخدش، والذي يمكن أن يسبب تمزق الجلد الهش، قد يصف طبيبك أدوية للمساعدة في السيطرة على الحكة.

حماية الجلد والعناية بالبثور والجروح:

تعتبر العناية بالبشرة جزءًا مهمًا من علاج انحلال البشرة الفقاعي. نظرًا لأن البثور يمكن أن تكون كبيرة، فمن المهم العناية بالبثور والجروح للمساعدة في منع فقدان سوائل الجسم من الجلد ومنع إصابة أي جروح بالعدوى.

يعد تغيير الضمادات خطوة مهمة في حماية الجلد والعناية بالبثور والجروح. سيعطيك فريق الرعاية الصحية الخاص بك توجيهات بشأن تغيير الضمادات. عندما يكون ذلك ممكنا، استخدم الضمادات غير اللاصقة. وفي بعض الأحيان، تظل الضمادات ملتصقة بالجلد. إذا حدث ذلك، قد يوصي طبيبك بنقع المنطقة في الماء الدافئ للمساعدة في تخفيف الضمادات.

علاج العدوى والوقاية منها:

يمكن أن تصاب بعض الجروح والبثور بالعدوى. لعلاج العدوى، قد يصف طبيبك المضادات الحيوية عن طريق الفم أو الموضعية. قد تتطلب الجروح التي لا تلتئم أغطية أو ضمادات طبية.

يمكنك المساعدة في تقليل فرصة الإصابة بالعدوى من خلال البقاء بصحة جيدة قدر الإمكان عن طريق:

• اغسل يديك قبل تقديم العناية بالبشرة أو تغيير الضمادات.
• تنظيف البثور والجروح على النحو الموصى به من قبل الطبيب.
• تطبيق كريمات المضادات الحيوية الموضعية حسب توصيات الطبيب.
• البقاء بصحة جيدة من خلال تناول نظام غذائي مغذ واتباع توصيات الطبيب.

حتى لو اتخذت الاحتياطات اللازمة، فقد تتطور العدوى. إذا رأيت أي علامات للعدوى، بما في ذلك زيادة الاحمرار، أو زيادة الألم في آفة جلدية، أو خطوط حمراء قادمة من الجرح أو البثرة، أو القيح، أو الحمى، فاتصل بطبيبك على الفور.

الحفاظ على الحركة واستعادتها:

بالنسبة لبعض الأشخاص، يمكن أن يؤدي التندب إلى تقلصات (شد وقصر غير طبيعي في العضلات أو الأوتار أو الأربطة). قد يحدث هذا في اليدين والقدمين ويحد من قدرتك على تحريك تلك العضلات أو استخدامها. بالإضافة إلى ذلك، فإن الألم الناتج عن البثور والجروح قد يحد من قدرتك على المشي أو المشاركة في الأنشطة. يمكن أن يساعدك المعالج الطبيعي أو المهني في تحسين قدرتك على الحركة أو استعادتها أو الحفاظ عليها أو التوصية بالتكيفات لمساعدتك.

الحفاظ على التغذية الجيدة:

قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي من ظهور بثور في الفم والمريء والأمعاء، مما يجعل من الصعب مضغ الأطعمة والمشروبات وبلعها وهضمها. قد يحيلك مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إلى اختصاصي تغذية للمساعدة في تحديد الوصفات والأطعمة المغذية وسهلة الاستهلاك. قد تشمل بعض الخيارات ما يلي:

• الأطعمة الناعمة التي يسهل مضغها وابتلاعها.
• الأطعمة الدافئة أو الباردة؛ يجب عليك تجنب الأطعمة والمشروبات الساخنة.
• الأطعمة التي تساعد على الوقاية من الإمساك أو الإسهال.

علاجات إضافية

قد يحتاج بعض الأشخاص إلى علاجات إضافية لعلاج وتصحيح المشكلات الناجمة عن انحلال البشرة الفقاعي.

• إذا كنت تعاني من فقر الدم، فقد يوصي طبيبك بعلاجات محددة لإدارة المضاعفات.
• إذا تسببت الندبات في تضييق الجسم، مثل المريء أو المسالك البولية، فيمكن للجراحة توسيع وفتح الممرات.
• قد يحتاج الأشخاص الذين لا يحصلون على التغذية السليمة إلى إجراء عملية جراحية لإدخال أنبوب يوفر وصولاً مباشرًا للطعام ليذهب مباشرة إلى المعدة.
• قد تؤدي بعض الندبات إلى اندماج أصابع اليدين أو القدمين معًا. إذا حدث هذا، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لإطلاق سراحهم.

من يعالج انحلال البشرة الفقاعي؟

يمكنك رؤية أحد المتخصصين التاليين:

• أطباء الأمراض الجلدية، الذين يتخصصون في حالات الجلد والشعر والأظافر.
• علماء الوراثة السريرية، الذين يقومون بتشخيص وعلاج الأطفال والبالغين الذين يعانون من اضطرابات وراثية.
• معلمو التمريض، الذين يتخصصون في مساعدة الأشخاص على فهم حالتهم العامة ووضع خطط العلاج الخاصة بهم.
• المعالجون المهنيون، الذين يقومون بتعليم كيفية أداء أنشطة الحياة اليومية بأمان.
• أطباء الأطفال، الذين يقومون بتشخيص وعلاج الأطفال.
• المعالجون الفيزيائيون، الذين يقومون بتعليم طرق بناء قوة العضلات مع الحفاظ على حماية الجلد.
• أطباء الرعاية الأولية، الذين يقومون بتشخيص وعلاج البالغين.
• أخصائيو التغذية المسجلون، الذين يقومون بالتدريس حول التغذية وتخطيط الوجبات.

التعايش مع انحلال البشرة الفقاعي:

قد يكون العيش مع انحلال البشرة الفقاعي أمرًا صعبًا؛ ومع ذلك، فإن اتخاذ خطوات للعناية ببشرتك للمساعدة في منع تكون البثور والحصول على المساعدة للتعامل معها يمكن أن يساعد.

لتقليل الاحتكاك ومنع تكون الدموع والبثور، قد يوصي فريق الرعاية الصحية الخاص بك بما يلي:

• حافظ على برودة بشرتك. لا تضعي أبدًا أي شيء ساخن على الجلد، وتجنبي استخدام الماء الأكثر دفئًا من درجة حرارة جسمك عند الاستحمام.
• ارتداء ملابس ناعمة وفضفاضة لتجنب الاحتكاك بالجلد أو التسبب في احتكاكه.
• تجنب ارتفاع درجة الحرارة عن طريق إبقاء الغرف في درجة حرارة باردة ومتساوية.
• ضع المستحضرات أو الكريمات أو المراهم على الجلد لتقليل الاحتكاك والحفاظ على رطوبة الجلد.
• استخدم جلد الغنم على مقاعد السيارة والأسطح الصلبة الأخرى.
• ارتداء القفازات في وقت النوم للمساعدة في منع الخدش أثناء النوم.

آخر تحديث: 24/10/2023 -المصدر: 24/10/2023