خلل التنسج الليفي للعظام: 7 أعراض, أسباب وأعراض و تشخيص وعلاج خلل التنسج الليفي للعظام, هل مرض خلل التنسج الليفي خطير؟ ما هو خلل التنسج العظمى الليفي؟ ما هو المرض الذي يحول العضلات الى عظام؟ هل خلل التنسج الليفي للعظام هو سرطان؟ متلازمة خلل التنسج النقوي هل هو سرطان؟ Fibrous dysplasia
أعراض خلل التنسج الليفي هي 7 أعراض:
قد لا يعاني الأشخاص المصابون بنوع أخف من المرض من أي أعراض ولا يعلمون أنهم مصابون بخلل التنسج الليفي حتى يخضعوا للأشعة السينية لسبب آخر. قد يعاني أشخاص آخرون من شكل أكثر خطورة من المرض وتظهر عليهم الأعراض في مرحلة الطفولة المبكرة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لخلل التنسج الليفي ما يلي:
- آلام العظام، والتي قد تحدث بسبب الكسور أو تغيرات في الأنسجة الليفية في العظام.
- تشوه العظام أو انحناء العظام. هذا هو الأكثر شيوعا في عظم الفخذ (عظم الفخذ) ويسمى كوكسا فارا (محتال الراعي).
- الكسور بسبب ضعف البنية العظمية.
- قد تتسبب عظام الساق في تقصير العظام أو تقوسها أو تغير طولها، مما يؤدي إلى العرج أو تغيرات في الحركة.
- يمكن أن تتسبب عظام الوجه والجيوب الأنفية في احتقان الجيوب الأنفية على المدى الطويل.
- يمكن أن يؤدي العمود الفقري إلى الجنف .
- نادراً ما تؤدي عظام الجمجمة والوجه حول العينين والأذنين إلى فقدان الرؤية والسمع.
في حالات نادرة جدًا، قد يصاب بعض الأشخاص بنوع خبيث من سرطان العظام.
نقاط يجب تذكرها حول خلل التنسج الليفي
- يحدث خلل التنسج الليفي عندما تحل الأنسجة الليفية غير الطبيعية (الشبيهة بالندبة) محل العظام السليمة. يمكن أن يؤثر المرض على أي عظم في الجسم.
- يمكن أن تشمل أعراض خلل التنسج الليفي آلام العظام وتشوه العظام وكسور العظام.
- على الرغم من عدم وجود علاج لخلل التنسج الليفي، إلا أن العلاجات قد تساعد في تخفيف الألم، وقد يساعد العلاج الطبيعي في تقوية العضلات وتحسين نطاق الحركة.
- ولمساعدتك على التعايش مع المرض، راجع طبيبك بانتظام، واتبع خطة العلاج الخاصة بك، وتواصل مع الآخرين للحصول على المساعدة عندما تحتاج إليها.
ما هو خلل التنسج الليفي؟
يحدث خلل التنسج الليفي عندما تحل الأنسجة الليفية غير الطبيعية (الشبيهة بالندبة) محل العظام السليمة. يؤدي النسيج الليفي إلى إضعاف العظام بمرور الوقت، مما قد يؤدي إلى:
- عظام مهشمة.
- العظام المشوهة (المنحنية أو الملتوية). يمكن أن يؤثر المرض على أي عظم في الجسم.
بعض الناس ليس لديهم أعراض أو لديهم أعراض قليلة فقط. قد يكون لدى أشخاص آخرين المزيد من الأعراض.
على الرغم من عدم وجود علاج لخلل التنسج الليفي، إلا أن العلاجات قد تساعد في تخفيف الألم، وقد يساعد العلاج الطبيعي في تقوية العضلات وتحسين الحركة.
من يصاب بخلل التنسج الليفي؟
خلل التنسج الليفي ليس شائعا، ولكن يمكن لأي شخص أن يصاب بالمرض. وعادة ما يتم تشخيصه عند الأطفال والشباب، الذين من المحتمل أن يكونوا قد أصيبوا به منذ الولادة.
ما هي أعراض خلل التنسج الليفي؟
الأشخاص الذين يعانون من شكل أخف من المرض قد لا يكون لديهم أي أعراض. في بعض الأحيان، يكتشفون أنهم مصابون بخلل التنسج الليفي بعد إجراء الأشعة السينية لسبب آخر. قد يعاني أشخاص آخرون من أعراض أكثر خطورة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لخلل التنسج الليفي ما يلي:
- آلام العظام.
- عظام مشوهة (ملتوية أو منحنية).
- عظام مهشمة.
ما الذي يسبب خلل التنسج الليفي؟
يحدث خلل التنسج الليفي عندما يتحور (يتغير) الجين في وقت مبكر من الحمل. ولا يوجد شيء يمكن للأم أن تفعله لمنع حدوث ذلك. لا يرث الأطفال الجين من والديهم ولن ينقلوا المرض إلى أطفالهم.
ولسوء الحظ، لا يعرف الباحثون ما الذي يسبب طفرة الجين. لكنهم حددوا الجين ويواصلون دراسة سبب تطور خلل التنسج الليفي.
نظرة عامة على خلل التنسج الليفي
يحدث خلل التنسج الليفي عندما تحل الأنسجة الليفية غير الطبيعية (الشبيهة بالندبة) محل العظام السليمة. يضعف النسيج الليفي العظام بمرور الوقت، مما قد يؤدي إلى حدوث كسور وتشوه العظام.
لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص المصابين بخلل التنسج الليفي، أو تظهر عليهم أعراض قليلة فقط، وعادة ما تكون في عظمة واحدة (أحادية التعظم). قد يعاني أشخاص آخرون من عظام متعددة متأثرة (متعددة العظام) ويعانون من المزيد من الأعراض. قد يحدث المرض بمفرده أو كجزء من حالة تعرف باسم متلازمة ماكون أولبرايت، والتي تؤثر على العظام وكذلك الجلد وأنسجة الغدد الصماء (المنتجة للهرمونات).
لسوء الحظ، لا يوجد علاج لخلل التنسج الليفي. ومع ذلك، قد تساعد العلاجات على تخفيف الألم، وقد تساعد التدابير الداعمة مثل العلاج الطبيعي على تقوية العضلات وتحسين نطاق الحركة.
ماذا يحدث في خلل التنسج الليفي؟
يحدث خلل التنسج الليفي عندما يتحور (يتغير) الجين أثناء نمو الطفل في الرحم. تؤدي التغيرات في الجين إلى فشل الخلايا المكونة للعظام في النضوج. وبدلا من ذلك، فإنها تنتج أنسجة ليفية غير طبيعية في بعض العظام. ونظرًا لأن التغير الجيني يحدث أثناء نمو الطفل، فإن عظامًا معينة فقط هي التي ستصاب بالمرض. وهذا يعني أن خلل التنسج الليفي لا ينتشر من عظم إلى آخر.
يمكن أن يؤثر المرض على أي عظم في الجسم؛ ومع ذلك، بالنسبة لبعض الأشخاص، يحدث ذلك في العظام الموجودة على جانب واحد من الجسم. تشمل العظام الأكثر شيوعًا التي تتأثر بخلل التنسج الليفي ما يلي:
- عظام الجمجمة والوجه.
- عظم الفخذ (أعلى الساق) والظنبوب والشظية (أسفل الساق).
- عظم العضد (عظم الذراع).
- الحوض.
- ضلوع.
من يصاب بخلل التنسج الليفي؟
خلل التنسج الليفي ليس شائعا، ولكن يمكن لأي شخص أن يصاب بالمرض. عادة ما يتم تشخيصه عند الأطفال والشباب. ومع ذلك، فمن المحتمل أنه كان موجودًا ولكن لم يتم تشخيصه عند الولادة. لا يؤثر العرق والجنس والتعرض البيئي والموقع الجغرافي على من يصاب بالمرض.
أعراض خلل التنسج الليفي
قد لا يعاني الأشخاص المصابون بنوع أخف من المرض من أي أعراض ولا يعلمون أنهم مصابون بخلل التنسج الليفي حتى يخضعوا للأشعة السينية لسبب آخر. قد يعاني أشخاص آخرون من شكل أكثر خطورة من المرض وتظهر عليهم الأعراض في مرحلة الطفولة المبكرة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لخلل التنسج الليفي ما يلي:
- آلام العظام، والتي قد تحدث بسبب الكسور أو تغيرات في الأنسجة الليفية في العظام.
- تشوه العظام أو انحناء العظام. هذا هو الأكثر شيوعا في عظم الفخذ (عظم الفخذ) ويسمى كوكسا فارا (محتال الراعي).
- الكسور بسبب ضعف البنية العظمية.
قد تظهر أعراض أخرى اعتمادًا على العظام المصابة. التغييرات في:
- قد تتسبب عظام الساق في تقصير العظام أو تقوسها أو تغير طولها، مما يؤدي إلى العرج أو تغيرات في الحركة.
- يمكن أن تتسبب عظام الوجه والجيوب الأنفية في احتقان الجيوب الأنفية على المدى الطويل.
- يمكن أن يؤدي العمود الفقري إلى الجنف .
- نادراً ما تؤدي عظام الجمجمة والوجه حول العينين والأذنين إلى فقدان الرؤية والسمع.
في حالات نادرة جدًا، قد يصاب بعض الأشخاص بنوع خبيث من سرطان العظام.
سبب خلل التنسج الليفي
يحدث خلل التنسج الليفي عندما يتحور (يتغير) الجين بعد الحمل، في وقت مبكر من الحمل. ولا يوجد شيء يمكن للأم أن تفعله لمنع حدوث ذلك. ولسوء الحظ، لا يعرف الباحثون ما الذي يسبب طفرة الجين؛ ومع ذلك، فقد حددوا الجين ويواصلون دراسة سبب تطور خلل التنسج الليفي. ولأن المرض يتطور من جين متحور، فإن الأطفال لا يرثون الجين من والديهم ولن ينقلوا المرض إلى أطفالهم.
تشخيص خلل التنسج الليفي
اعتمادًا على موقع وشدة الأعراض، قد يطلب طبيبك أحد الاختبارات التالية:
- الأشعة السينية. هذا هو الاختبار الأكثر شيوعًا الذي يستخدمه الأطباء لتشخيص خلل التنسج الليفي. يمكن للأشعة السينية تقييم بنية العظام للمرض وتشخيص الكسور والعظام المشوهة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي (CT). توفر هذه الاختبارات صورًا تفصيلية يتم تحليلها بواسطة الكمبيوتر وتكون مفيدة في تقييم الجمجمة وعظام الوجه للمرض.
- فحص العظام. يقوم هذا الاختبار بتقييم الهيكل العظمي بأكمله، مما يساعد الأطباء على فهم كمية العظام في الجسم المتضررة من المرض.
- خزعة العظام. خلال هذا الاختبار، يأخذ الطبيب كمية صغيرة من الأنسجة العظمية من المنطقة المصابة بالمرض لفحصها تحت المجهر.
قد يحتاج بعض الأطفال إلى اختبارات إضافية لتحديد ما إذا كان خلل التنسج الليفي جزءًا من متلازمة أو اضطراب آخر. عادة ما يتم إجراء الاختبارات الجينية على أساس كل حالة على حدة.
علاج خلل التنسج الليفي
لا يوجد علاج لخلل التنسج الليفي. قد تشمل أهداف العلاج ما يلي:
- علاج ومنع الكسور.
- تصحيح تشوهات العظام عندما يكون الانحناء شديداً.
- إدارة الألم.
إذا لم تكن لديك أو لدى طفلك أي أعراض ولم تكن معرضًا لخطر الإصابة بأحد الأمراض، فقد يوصي طبيبك بمراقبة الحالة. في حالة وجود الأعراض، قد تشمل العلاجات ما يلي:
- العلاج الطبيعي للمساعدة في تقوية العضلات وتحسين نطاق الحركة.
- الجبيرة أو الجبيرة أو الدعامة لتثبيت الكسور أو تحسين الحركة.
- الجراحة لمنع وإصلاح الكسور، وعلاج الجنف، وإصلاح العظام المشوهة.
على الرغم من عدم وجود أدوية معتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج خلل التنسج الليفي، فقد يوصي طبيبك بعلاج معتمد لحالة ذات صلة. قد يصف طبيبك:
- أدوية الألم لعلاج الألم الناجم عن كسور العظام وآلام العظام المزمنة.
- أدوية لعلاج مشاكل الهرمونات التي قد يعاني منها بعض المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الليفي.
من يعالج خلل التنسج الليفي؟
قد تقوم أنت أو طفلك بزيارة متخصصين مختلفين في الرعاية الصحية، اعتمادًا على موقع المرض وشدة الأعراض. يعمل معظم الأشخاص مع فريق من الأطباء والمهنيين الطبيين، والذي قد يشمل:
- جراحو العظام، الذين يعالجون ويجرون العمليات الجراحية لأمراض العظام والمفاصل.
- مقدمو خدمات طب الأسنان، مثل أطباء الأسنان وجراحي الوجه والفكين، الذين يقدمون رعاية الأسنان ويعالجون مشاكل الفم والفك.
- أطباء الغدد الصماء، الذين يعالجون مشاكل العظام والمشاكل المتعلقة بالغدد والهرمونات.
- مقدمو خدمات الصحة العقلية، الذين يقدمون الاستشارة ويعالجون اضطرابات الصحة العقلية.
- المعالجون المهنيون، الذين يقومون بتعليم كيفية أداء أنشطة الحياة اليومية بأمان.
- أطباء العيون، الذين يتخصصون في علاج اضطرابات وأمراض العين.
- أطباء الأنف والأذن والحنجرة، الذين يعالجون اضطرابات الأذن والأنف والحنجرة.
- الأطباء الفيزيائيون المتخصصون في الطب الطبيعي وإعادة التأهيل.
- المعالجون الفيزيائيون، الذين يقومون بتدريس طرق بناء قوة العضلات، والتعافي من العظام المكسورة، ومنع كسر العظام
- أطباء الرعاية الأولية، الذين يقومون بتشخيص وعلاج البالغين والأطفال.
عندما يكون ذلك ممكنًا، حاول العمل مع متخصصي الرعاية الصحية المطلعين على علاج خلل التنسج الليفي.
العيش مع خلل التنسج الليفي
يختلف العيش مع خلل التنسج الليفي من شخص لآخر. يعاني بعض الأشخاص من أعراض قليلة أو معدومة، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض كثيرة تؤثر على قدرتهم على أداء الأنشطة اليومية. النصائح التالية قد تساعد.
- قم بزيارة مقدمي الرعاية الصحية الخاص بك بشكل منتظم للمساعدة في الحفاظ على صحة العظام قدر الإمكان.
- تحدث إلى طبيبك أو المعالج الطبيعي حول أنواع التمارين الأفضل.
- اسأل طبيبك عن تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د والفوسفور لدعم صحة العظام بشكل عام.
- اطلب من العائلة والأصدقاء المساعدة عندما تحتاج إليها.
- تواصل مع مجموعات الدعم عبر الإنترنت والمجتمع.
آخر تحديث: 24/10/2023 -المصدر: niams.nih.gov
