مرض هيرشسبرينج: 5 أنواع, أسباب وأعراض وأنواع وتشخيص وعلاج داء مرض هيرشسبرونغ, ما هو تضخم القولون الخلقي؟ ما هو مرض تضخم القولون؟ ما هو علاج تضخم القولون عند الاطفال؟ ما بعد استئصال نصف القولون؟ قولن هيشبرنغ, عملية هيرشسبرنج؟ هل مرض هرشسبرونج خطير؟ Hirschsprung Disease
مرض هيرشسبرونج
- التعريف والحقائق
- الأعراض والأسباب
- التشخيص
- العلاج
- الأكل والنظام الغذائي والتغذية
- ما هو مرض هيرشسبرونج؟
- هل توجد أنواع مختلفة من مرض تضخم القولون الخلقي؟
- ما مدى انتشار مرض هيرشسبرونغ؟
- من هو الأكثر عرضة للإصابة بمرض تضخم القولون الخلقي؟
- ما هي الحالات الأخرى التي يعاني منها الأشخاص المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي؟
- ما هي مضاعفات مرض تضخم القولون الخلقي؟
ما هو مرض هيرشسبرونج؟
مرض هيرشسبرونج هو عيب خلقي حيث تكون بعض الخلايا العصبية مفقودة في الأمعاء الغليظة ، لذلك لا تستطيع أمعاء الطفل تحريك البراز بشكل طبيعي وتصبح مسدودة.
هل توجد أنواع مختلفة من مرض تضخم القولون الخلقي؟
الأنواع الرئيسية لمرض تضخم القولون الخلقي هي 5 أنواع:
- مرض هيرشسبرونغ قصير المقطع ، حيث تكون الخلايا العصبية مفقودة من المستقيم وأحيانًا الجزء السفلي من القولون ، ويسمى القولون السيني .
- مرض هيرشسبرونج طويل المقطع ، حيث تكون الخلايا العصبية مفقودة من المستقيم وجزء أطول من القولون مقارنة بمرض هيرشسبرونج قصير المقطع ، ولكن الخلايا العصبية موجودة في جزء على الأقل من القولون.
- مرض هيرشسبرونج الكلي للقولون ، حيث تكون الخلايا العصبية مفقودة من المستقيم والقولون بأكمله ، ولكنها موجودة في نهاية الأمعاء الدقيقة.
- داء هيرشسبرونغ المعوي الدقيق ، حيث تكون الخلايا العصبية مفقودة من المستقيم والقولون ونهاية الأمعاء الدقيقة ، ولكنها موجودة في باقي الأمعاء الدقيقة.
- مرض هيرشسبرونغ المعوي الكلي ، حيث تكون الخلايا العصبية مفقودة من المستقيم والقولون وكل الأمعاء الدقيقة أو كلها تقريبًا.
في حالة الطفل المصاب بمرض تضخم القولون الخلقي ، يتحرك البراز عبر الأمعاء حتى يصل إلى الجزء الذي يفتقر إلى الخلايا العصبية. عند هذه النقطة ، يتحرك البراز ببطء أو يتوقف.
حوالي 80٪ من الأطفال المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي لديهم نوع الجزء القصير. 1 في حوالي 5٪ إلى 10٪ من الأطفال المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي ، تكون الخلايا العصبية مفقودة من كل الأمعاء الغليظة وأحيانًا من جزء من الأمعاء الدقيقة . 2
ما مدى انتشار مرض هيرشسبرونغ؟
يعاني حوالي 1 من كل 5000 مولود من مرض تضخم القولون الخلقي. 3
من هو الأكثر عرضة للإصابة بمرض تضخم القولون الخلقي؟
من المرجح أن يصيب مرض هيرشسبرونغ
- أولاد. يعتبر مرض هيرشسبرونج أكثر شيوعًا بين الأولاد بحوالي 3 إلى 4 مرات منه لدى الفتيات. 1،4
- الأطفال الذين لديهم شقيق أو والد مصاب بمرض تضخم القولون الخلقي.
- الرضع والأطفال الصغار. يظهر مرض هيرشسبرونج عند الولادة. تظهر العلامات والأعراض على بعض الأطفال ويتم تشخيصهم بعد الولادة بفترة قصيرة. ومع ذلك ، قد تظهر الأعراض على الآخرين ويتم تشخيصهم لاحقًا في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة. يتم تشخيص حوالي نصف الأطفال المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي في السنة الأولى من العمر. 1،5 حوالي 80٪ يتم تشخيصهم بعمر 7. 1،5
قد يحدث مرض هيرشسبرونج عند الأطفال من أي عرق أو عرق.
ما هي الحالات الأخرى التي يعاني منها الأشخاص المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي؟
حوالي 30٪ من الأطفال المولودين بمرض تضخم القولون الخلقي يعانون أيضًا من حالات أخرى ، مثل 1،6
- العيوب الخلقية التي تؤثر على أجزاء أخرى من الجسم ، مثل القلب ، أو الرأس أو الوجه ، أو اليدين ، أو الجهاز الهضمي
- متلازمة داون وبعض اضطرابات الكروموسومية
ما هي مضاعفات مرض تضخم القولون الخلقي؟
قد يؤدي مرض هيرشسبرونج إلى التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بهرشسبرونج ومضاعفات أخرى.
التهاب الأمعاء والقولون المرتبط هيرشسبرونغ
المضاعفات الأكثر شيوعًا لمرض تضخم القولون الخلقي هي التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بـ Hirschsprung ، وهي حالة تلتهب فيها الأمعاء . قد تحدث هذه المضاعفات قبل أو بعد خضوع الطفل لعملية جراحية لعلاج مرض تضخم القولون الخلقي.
قد تشمل أعراض التهاب الأمعاء والقولون المرتبط هيرشسبرونغ
- انتفاخ البطن
- حمى
- إسهال
- التقيؤ
- نقص الطاقة
- نزيف مستقيمي
- صدمة
يحتاج أي شخص مصاب بمرض هيرشسبرونج ولديه أعراض التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بهرشسبرونج إلى الذهاب إلى المستشفى على الفور. يمكن أن تكون هذه الحالة مهددة للحياة.
يحتاج أي شخص مصاب بمرض هيرشسبرونج ولديه أعراض التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بهرشسبرونج إلى الذهاب إلى المستشفى على الفور.
مضاعفات أخرى:
تشمل المضاعفات المحتملة الأخرى لمرض تضخم القولون الخلقي
- تلوث ، أو عندما يتغوط الطفل عرضيًا في ملابسه الداخلية
- تضخم القولون ، أو إمساك شديد وتورم في الأمعاء
- سوء التغذية ، أو عندما لا يحصل الطفل على ما يكفي من الفيتامينات والمعادن والمواد المغذية الأخرى للنمو والتمتع بصحة جيدة
- ثقب ، أو ثقب في جدار الأمعاء ، وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة منه عند الأطفال الأكبر سنًا
الأعراض والأسباب:
ما هي أعراض مرض تضخم القولون الخلقي؟
تختلف أعراض مرض هيرشسبرونج. قد تختلف العلامات أو الأعراض عند الأطفال حديثي الولادة عن الأعراض عند الرضع الأكبر سنًا والأطفال والبالغين.
العلامات والأعراض عند الأطفال حديثي الولادة
تظهر على بعض الأطفال المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي علامات وأعراض انسداد الأمعاء بعد وقت قصير من ولادتهم ، والتي تشمل 7،8
- عدم وجود حركة أمعاء أولى في غضون 48 ساعة بعد الولادة
- القيء الأخضر أو البني
- انتفاخ البطن أو البطن
- مشاكل التغذية
- خروج سريع للبراز أو إسهال بعد أن يقوم الطبيب بإدخال إصبع في مستقيم الوليد
قد يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي أيضًا من علامات أو أعراض المضاعفات .
الأعراض عند الرضع الأكبر سنًا والأطفال والبالغين:
قد لا يتم تشخيص وعلاج الأطفال المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي والذين لا تظهر عليهم علامات وأعراض انسداد الأمعاء عند الولادة حتى يكبروا. تشمل الأعراض الشائعة عند الرضع الأكبر سنًا والأطفال
- الإمساك المزمن الذي لا يتحسن بعد العلاج بالملينات الفموية – الملينات التي تؤخذ عن طريق الفم
- انتفاخ البطن
- سوء التغذية أو فشل النمو ، وهذا يعني أن الرضيع أو الطفل يزن أقل أو يكتسب وزنًا أقل مما هو متوقع بالنسبة لعمره.
- أعراض التهاب الأمعاء والقولون المرتبط هيرشسبرونغ ، مثل الإسهال
قد تشمل أعراض مرض تضخم القولون الخلقي تورم البطن.عند الرضع والأطفال الأكبر سنًا ، قد تكون أعراض مرض تضخم القولون الخلقي ، مثل الإمساك ، مشابهة لأعراض حالات أخرى. لذلك ، قد لا يشتبه الأطباء في مرض تضخم القولون الخلقي ويشخصونه على الفور.
في حالات نادرة ، لا يتم تشخيص مرض هيرشسبرونغ وعلاجه حتى سن البلوغ. عادةً ما يكون لدى البالغين المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي تاريخ من تورم البطن والإمساك المزمن الذي لا يتحسن بعد تناول الملينات الفموية.
ما الذي يسبب مرض هيرشسبرونج؟
يحدث داء هيرشسبرونج عندما لا تتطور الخلايا العصبية في الأمعاء بشكل طبيعي قبل ولادة الرضيع. لا يزال الخبراء يدرسون العوامل التي قد تسبب مشاكل في كيفية نمو هذه الخلايا العصبية.
تزيد بعض الجينات من فرصة إصابة الطفل بمرض تضخم القولون الخلقي. يعتقد الخبراء أن عدة جينات مختلفة قد تلعب دورًا.
كيف يقوم الأطباء بتشخيص مرض تضخم القولون الخلقي؟
يشخص الأطباء مرض تضخم القولون الخلقي عن طريق أخذ التاريخ الطبي والعائلي وإجراء الفحص البدني وطلب الاختبارات.
على الرغم من ظهور مرض تضخم القولون الخلقي قبل الولادة ، لا يمكن للأطباء تشخيص المرض إلا بعد ولادة الرضيع. يتم تشخيص حوالي نصف المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي في السنة الأولى من حياتهم. 9،10 يتم تشخيص حوالي 80٪ من المصابين بمرض تضخم القولون الخلقي في سن السابعة ، وأكثر من 90٪ يتم تشخيصهم في سن 13. 9،10
إذا اشتبه طبيب طفلك في احتمال إصابة طفلك بمرض هيرشسبرونغ ، فقد يحيل طفلك إلى اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي للأطفال – طبيب متخصص في أمراض الجهاز الهضمي للأطفال – أو جراح الأطفال.
التاريخ الطبي والعائلي
لتشخيص مرض تضخم القولون الخلقي ، سيبدأ الطبيب بالسؤال عن تاريخ طفلك الطبي والعائلي. سيسأل الطبيب أيضًا عن أعراض طفلك ومتى بدأت الأعراض.
فحص الطفل:
خلال الفحص البدني ، عادة ما يقوم الطبيب بذلك
- يستعرض طول طفلك ووزنه
- يفحص بطن طفلك – أو بطنه – بحثًا عن التورم
- إجراء فحص رقمي للمستقيم – عدم وجود براز في المستقيم أو وجود براز متفجر بعد فحص المستقيم قد تكون علامات على مرض هيرشسبرونغ
أثناء الفحص البدني ، يفحص الطبيب عادةً بطن طفلك بحثًا عن التورم.
ما الاختبارات التي يستخدمها الأطباء لتشخيص مرض تضخم القولون الخلقي؟
يستخدم الأطباء مجموعة من اختبارات التصوير ، وقياس الضغط الشرجي ، وخزعات المستقيم لتشخيص مرض هيرشسبرونج.
اختبارات التصوير:
للتحقق من علامات مرض هيرشسبرونج ، قد يستخدم الأطباء اختبارات التصوير مثل سلسلة GI المنخفضة ، أو حقنة شرجية متباينة ، والتي تستخدم الأشعة السينية والباريوم أو وسيط التباين القابل للذوبان في الماء لعرض الأمعاء الغليظة .
قياس الضغط الشرجي:
قياس الضغط الشرجي هو اختبار يتحقق من مدى كفاءة عمل المستقيم لدى طفلك. أثناء الإجراء ، ينفخ الطبيب بالونًا صغيرًا داخل مستقيم طفلك. عادة ، تسترخي عضلات المستقيم. إذا لم تسترخي العضلات ، فقد يشتبه الطبيب في إصابة طفلك بمرض هيرشسبرونغ.
خزعة المستقيم:
يستخدم الأطباء عادةً خزعات المستقيم لتأكيد أو استبعاد تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي. أثناء إجراء خزعة المستقيم ، يأخذ الطبيب قطعًا صغيرة من الأنسجة من المستقيم. سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة تحت المجهر للبحث عن علامات مرض تضخم القولون الخلقي.
هناك نوعان من خزعة المستقيم:
- خزعة شفط المستقيم ، حيث يقوم الطبيب بإدخال أداة صغيرة في فتحة الشرج لأخذ قطع صغيرة من الأنسجة من بطانة المستقيم
- خزعة المستقيم بسمك كامل ، حيث يقوم الطبيب بإجراء عملية جراحية لإزالة قطعة سميكة من الأنسجة من
علاج مرض تضخم القولون الخلقي:
عادةً ما يعالج الأطباء مرض تضخم القولون الخلقي من خلال نوع من الجراحة يسمى إجراء السحب. في بعض الحالات ، يوصي الأطباء بإجراء جراحة فغر للأمعاء يتبعها إجراء سحب.
إجراء السحب
أثناء إجراء السحب ، يقوم الجراح بإزالة جزء من الأمعاء الغليظة الذي يفتقد إلى الخلايا العصبية. ثم يربط الجراح الجزء السليم من الأمعاء الغليظة بفتحة الشرج .
قد يقوم الجراحون بإجراء السحب إما بالمنظار أو الجراحة المفتوحة. أثناء الجراحة بالمنظار ، يقوم الجراحون بعمل جروح صغيرة في البطن وإدخال منظار البطن والأدوات اللازمة لإجراء العملية. بالنسبة للجراحة المفتوحة ، يقوم الجراحون بعمل قطع أكبر لفتح البطن. في بعض الحالات ، قد يقوم الجراحون بإجراء السحب عن طريق إدخال أدوات من خلال فتحة الشرج بدلاً من عمل جروح في البطن.
جراحة الستوما او تفميم القولون:
قد يوصي الأطباء بإجراء جراحة الفغر للأطفال قبل إجراء عملية السحب، في بعض الحالات. على سبيل المثال ، قد يحتاج الأطفال إلى جراحة فغر إذا كان لديهم مضاعفات ، مثل التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بتضخم القولون أو الانثقاب . تسمح جراحة الفغر بتحسين صحة الطفل والأمعاء للشفاء قبل جراحة السحب. قد يحتاج الطفل أيضًا إلى جراحة فغر إذا كانت الأمعاء الغليظة بأكملها مصابة بمرض هيرشسبرونج.
أثناء جراحة الفغر ، يقوم الجراحون بإنشاء فغرة على بطن الطفل وربط الفغرة بالأمعاء الغليظة أو الدقيقة . بعد جراحة الفغر ، ستخرج الفضلات من جسم الطفل من خلال الفتحة.
عادة ما تكون الفغرة مؤقتة. في معظم الحالات ، يمكن للجراحين لاحقًا إغلاق الفغرة وتوصيل الجزء السليم من الأمعاء بفتحة الشرج. ستنتقل الفضلات عبر الأمعاء ، وسيمر البراز عبر فتحة الشرج مرة أخرى.
ما الذي يمكن أن أتوقعه بعد خضوع طفلي لعملية جراحية لمرض تضخم القولون الخلقي؟
غالبًا ما يشعر الأطفال المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي بتحسن بعد الجراحة.
قد يعاني حوالي نصف الأطفال من مشاكل مستمرة بعد الجراحة. 11،12 قد تشمل المشاكل
- الإمساك ، وفي بعض الحالات ، أعراض أخرى لانسداد الأمعاء ، مثل انتفاخ البطن أو القيء
- مشاكل التحكم في الأمعاء
- التهاب الأمعاء والقولون المرتبط هيرشسبرونغ
- الفشل في كسب الوزن
إذا أصيب طفلك بواحدة أو أكثر من هذه المشاكل بعد الجراحة ، فقد يوصي طبيبه بإجراء اختبارات وعلاجات إضافية. في كثير من الحالات ، تتحسن هذه المشكلات بمرور الوقت بتوجيه من طبيب طفلك.
إذا كان طفلك قد خضع لعملية جراحية في الفغر لعلاج مرض هيرشسبرونغ ، فسيقدم طبيب طفلك وممرضة الفغرة المعلومات والنصائح حول التعافي من الجراحة والعناية بالفغرة .
غالبًا ما يشعر الأطفال المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي بتحسن بعد الجراحة.
كيف يعالج الأطباء مضاعفات مرض تضخم القولون الخلقي؟
التهاب الأمعاء والقولون المرتبط هيرشسبرونغ
قد يحدث التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بتضخم القولون الخلقي قبل أو بعد خضوع الطفل لعملية جراحية لعلاج مرض تضخم القولون الخلقي. يحتاج أي شخص مصاب بمرض هيرشسبرونغ ولديه أعراض التهاب الأمعاء والقولون إلى الذهاب إلى المستشفى على الفور لأن هذه المضاعفات قد تكون مهددة للحياة. قد يُجري الأطباء فحصًا جسديًا واختبارات طبية للمساعدة في تشخيص التهاب الأمعاء والقولون ومعرفة مدى شدته.
قد يوصي الأطباء بمعالجة التهاب الأمعاء والقولون الخفيف المرتبط بهيرشسبرونغ في المنزل باستخدام المضادات الحيوية الفموية ، ومحاليل معالجة الجفاف عن طريق الفم ، مثل Pedialyte و Naturalyte و Infalyte و CeraLyte. قد يوصي الأطباء أيضًا بغسل المستقيم بكمية صغيرة من الماء المالح الخفيف.
عادةً ما يعالج الأطباء التهاب الأمعاء والقولون المرتبط بتضخم القولون الخلقي الحاد في المستشفى. قد تشمل العلاجات السوائل عن طريق الوريد (IV) ، والمضادات الحيوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد ، والري المستقيم. إذا لم يتحسن التهاب الأمعاء والقولون مع العلاجات الأخرى ، فقد يوصي الأطباء بإجراء جراحة الفغر. بعد جراحة الفغرة ، ستخرج الفضلات من الجسم من خلال الفتحة ، مما يسمح للأمعاء الموجودة أسفل الفغرة بالشفاء.
مضاعفات أخرى:
إذا كان الطفل المصاب بمرض هيرشسبرونغ يعاني من مضاعفات أخرى – مثل تضخم القولون أو الانثقاب – فقد يوصي الأطباء بإجراء جراحة فغر. في معظم الحالات ، يمكن للجراحين إجراء عملية السحب لاحقًا ، بعد تعافي الطفل من المضاعفات.
الأكل والنظام الغذائي والتغذية:
كيف يؤثر مرض هيرشسبرونغ على طعام الطفل وتغذيته؟
قبل تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي وعلاجه ، قد يتطور الطفل
- مشاكل التغذية
- الفشل في النمو ، بمعنى أن يكون وزن الرضيع أو الطفل أقل أو يكتسب وزنًا أقل مما هو متوقع بالنسبة لعمره
- سوء التغذية ، وهي حالة لا يحصل فيها الطفل على ما يكفي من الفيتامينات والمعادن والعناصر الغذائية الأخرى ليكون بصحة جيدة
ماذا يجب أن يأكل ويشرب طفلي بعد علاج مرض هيرشسبرونج؟
تحدث مع طبيب طفلك حول ما يجب أن يأكله طفلك ويشربه بعد جراحة السحب لعلاج مرض تضخم القولون الخلقي. إذا كان طفلك قد خضع لعملية جراحية في الفغر ، يمكن لطبيب طفلك وممرضته تقديم المشورة بشأن النظام الغذائي بعد جراحة الفغر .
لا يحتاج الأطفال عادةً إلى اتباع نظام غذائي خاص بعد علاج مرض هيرشسبرونج. إذا أصيب الطفل بمشكلات بعد الجراحة ، مثل مشاكل التحكم في الأمعاء أو الإمساك ، فقد يوصي الأطباء بتغييرات في النظام الغذائي ، مثل تناول المزيد من الأطعمة التي تحتوي على الألياف .
تؤثر بعض أنواع مرض هيرشسبرونغ على الأمعاء الغليظة للطفل وجزء من الأمعاء الدقيقة. بعد الجراحة لإزالة الأجزاء المصابة من الأمعاء ، قد يواجه الطفل مشاكل في الحصول على ما يكفي من العناصر الغذائية وقد يحتاج إلى دعم غذائي أو علاجات أخرى.
استشر طبيبك بشأن ما يجب أن يأكله طفلك ويشربه بعد الجراحة لعلاج مرض هيرشسبرونغ.
