التعريف والحقائق:

في هذا القسم:

• ما هو رتق القناة الصفراوية؟
• هل هناك أنواع مختلفة من رتق القناة الصفراوية؟
• ما مدى شيوع رتق القناة الصفراوية؟
• من هو الأكثر عرضة للإصابة رتق القناة الصفراوية؟
• ما هي مضاعفات رتق القناة الصفراوية؟

ما هو رتق او انسداد القناة الصفراوية الخلقي؟

رتق القناة الصفراوية هو حالة تصيب الرضع حيث تتندب القنوات الصفراوية – الأنابيب داخل وخارج الكبد – وتندب. تنقل القنوات الصفراوية الصفراء من الكبد إلى المرارة للتخزين ، وإلى الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة ، الذي يُسمى أيضًا الاثني عشر ، لاستخدامه في الهضم. عند الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، لا يمكن أن تتدفق الصفراء إلى الأمعاء ، لذلك تتراكم الصفراء في الكبد وتتلفها. يؤدي الضرر إلى حدوث ندبات وفقدان أنسجة الكبد ووظائفه وتليف الكبد .

يُعد رتق القناة الصفراوية مهددًا للحياة ، ولكن مع العلاج ، يبقى معظم الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية على قيد الحياة حتى سن الرشد.

هل هناك أنواع مختلفة من رتق القناة الصفراوية؟

حدد الأطباء أنواعًا مختلفة من رتق القناة الصفراوية.

رتق القناة الصفراوية بدون عيوب خلقية أخرى:

في النوع الأكثر شيوعًا من رتق القناة الصفراوية ، لا يعاني الأطفال من عيوب خلقية رئيسية أخرى من . قد يسمي الأطباء هذا النوع من رتق القناة الصفراوية في الفترة المحيطة بالولادة أو رتق القناة الصفراوية المعزول. وجدت دراسة حديثة في أمريكا الشمالية أن 84 في المائة من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية لديهم هذا النوع. ¹

رتق القناة الصفراوية مع عيوب خلقية أخرى:

يعاني بعض الأطفال من عيوب خلقية كبيرة – بما في ذلك مشاكل في القلب أو الطحال أو الأمعاء – إلى جانب رتق القناة الصفراوية. قد يسمي الأطباء هذا رتق القناة الصفراوية الجنيني أو الجنيني. وجدت دراسة حديثة في أمريكا الشمالية أن 16 في المائة من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية يعانون من عيوب خلقية كبيرة. ¹

ما مدى شيوع رتق القناة الصفراوية؟

رتق القناة الصفراوية نادر ويؤثر على واحد من كل 12000 طفل في الولايات المتحدة. ²

من هو الأكثر عرضة للإصابة رتق القناة الصفراوية؟

يحدث رتق القناة الصفراوية فقط عند الأطفال حديثي الولادة. هذا المرض أكثر شيوعًا قليلاً عند الرضع والأطفال من أصول آسيوية أو أمريكية من أصل أفريقي. ³

ما هي مضاعفات رتق القناة الصفراوية؟

تشمل مضاعفات رتق القناة الصفراوية الفشل في ازدهار وسوء التغذية وتليف الكبد والمضاعفات ذات الصلة وفشل الكبد.

بدون علاج ، قد يصاب الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية بتليف الكبد في غضون 6 أشهر وفشل الكبد في غضون عام واحد. ^3،4 في سن الثانية ، يحتاج الأطفال غير المعالجين إلى زرع كبد للبقاء على قيد الحياة. ⁴

قد يؤدي العلاج المبكر بجراحة تسمى إجراء كاساي إلى إبطاء أو منع تطور تليف الكبد وفشل الكبد في بعض الحالات. حتى مع العلاج ، سيحتاج حوالي نصف الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية إلى زراعة كبد بحلول سن الثانية. سيحتاج ثلثاهم إلى زراعة كبد في وقت ما أثناء الطفولة. ³

سوء التغذية:

حتى بعد العلاج بإجراء كاساي ، قد يكون الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية قد قللوا من تدفق الصفراء إلى الأمعاء الدقيقة وتلف الكبد ، مما يؤدي إلى سوء التغذية والمشاكل المرتبطة بالنمو ، مثل فشل النمو. اقرأ المزيد عن كيفية تأثير رتق القناة الصفراوية على التغذية .

تليف وتشمع الكبد والمضاعفات ذات الصلة:

تشمع الكبد هو حالة ينهار فيها الكبد ويصبح غير قادر على العمل بشكل طبيعي. يحل النسيج الندبي محل أنسجة الكبد السليمة ، مما يمنع جزئيًا تدفق الدم عبر الكبد. في المراحل المبكرة من تليف الكبد ، يستمر الكبد في العمل. مع تفاقم تليف الكبد ، يبدأ الكبد بالفشل.

في الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، قد يتسبب تليف الكبد في حدوث مضاعفات ، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم البابي . ارتفاع ضغط الدم البابي هو ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي ، وهو وعاء دموي ينقل الدم من الأمعاء إلى الكبد.

قد يؤدي ارتفاع ضغط الدم في البوابة إلى مضاعفات محددة ، بما في ذلك

• تراكم السوائل في البطن يسمى الاستسقاء . يمكن أن تكون الإصابة بهذا السائل خطيرة للغاية.
• تضخم الأوعية الدموية ، والتي تسمى الدوالي ، والتي يمكن أن تتطور في المريء أو المعدة أو كليهما. يمكن أن تنفجر الدوالي وتسبب نزيفًا يهدد الحياة في الجهاز الهضمي.

تليف كبدى:

مع فشل الكبد ، والذي يُسمى أيضًا مرض الكبد في المرحلة النهائية ، لم يعد بإمكان الكبد أداء وظائف مهمة أو استبدال الخلايا التالفة. يحتاج الرضع والأطفال المصابون بفشل الكبد إلى زراعة كبد للبقاء على قيد الحياة..

الأعراض والأسباب:

ما هي أعراض رتق القناة الصفراوية؟

عادةً ما تكون العلامة الأولى لرتق القناة الصفراوية هي اصفرار الجلد وبياض العينين ، ويسمى اليرقان ، والذي ينتج عن تراكم الصفراء في الجسم. تحتوي الصفراء على مادة صفراء محمرة تسمى البيليروبين .

غالبًا ما يُصاب الأطفال باليرقان في أول أسبوعين من حياتهم ، لذلك ليس من السهل تحديد رتق القناة الصفراوية عند الأطفال حديثي الولادة. قد يكون اليرقان الذي يستمر بعد 3 أسابيع من العمر أول علامة على رتق القناة الصفراوية. الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية عادة ما يصابون باليرقان بعمر 3 إلى 6 أسابيع.

الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية قد يكون لديهم براز أصفر شاحب أو رمادي أو أبيض . يتغير لون البراز لأن البيليروبين لا يصل إلى الأمعاء ويخرج من الجسم في البراز.

ما الذي يسبب رتق القناة الصفراوية؟

لا يعرف الخبراء أسباب رتق القناة الصفراوية. تشير الأبحاث إلى أن الرضع يصابون رتق القناة الصفراوية في الرحم أو بعد الولادة بقليل. يحاول الخبراء معرفة ما إذا كان يمكن لواحد أو أكثر من العوامل التالية أن يلعب دورًا في التسبب في رتق القناة الصفراوية:

• العدوى بفيروسات معينة
• ملامسة المواد الكيميائية الضارة
• مشاكل في جهاز المناعة
• مشكلة أثناء تطور الكبد والقناة الصفراوية في الرحم
• جينات معينة أو تغييرات في الجينات – تسمى الطفرات – التي قد تزيد من فرص الإصابة رتق القناة الصفراوية

رتق القناة الصفراوية ليس مرضًا وراثيًا ، مما يعني أنه لا ينتقل من الوالدين إلى الطفل.

تشخيص انسداد القناة الصفراوية الولادي:

كيف يقوم الأطباء بتشخيص رتق القناة الصفراوية؟

لتشخيص رتق القناة الصفراوية ، سيسأل الطبيب عن التاريخ الطبي والعائلي لطفلك ، ويقوم بإجراء فحص بدني ، ويطلب سلسلة من الاختبارات. يوصي الخبراء باختبار رتق القناة الصفراوية والمشاكل الصحية الأخرى عند الرضع الذين ما زالوا يعانون من اليرقان بعد 3 أسابيع من الولادة.

إذا كانت نتائج الاختبار تشير إلى احتمال إصابة الرضيع برتق القناة الصفراوية ، فإن الخطوة التالية هي الجراحة لتأكيد التشخيص .

يمكن للأطباء إحالة الأطفال الذين يشتبه في إصابتهم رتق القناة الصفراوية إلى أخصائيين ، مثل أخصائيي أمراض الجهاز الهضمي للأطفال أو أخصائيي أمراض الكبد للأطفال أو جراحي الأطفال.

التاريخ العائلي والطبي:

سيسألك الطبيب عن عائلة طفلك وتاريخه الطبي. سيسأل الطبيب أيضًا عن أعراض مثل اليرقان والتغيرات في لون البراز .

فحص الطفل:

أثناء الفحص البدني ،سيقوم الطبيب:

• فحص جسم الرضيع بحثًا عن علامات اليرقان
• فحص جسم الرضيع بحثًا عن عيوب خلقية أخرى تحدث أحيانًا مع رتق القناة الصفراوية
• تحسس بطن الرضيع للتحقق من وجود تضخم في الكبد أو الطحال ، والتي قد تكون علامات على رتق القناة الصفراوية
• فحص لون براز وبول الرضيع

ما الاختبارات التي يستخدمها الأطباء لتشخيص رتق القناة الصفراوية؟

قد يطلب الأطباء بعض الاختبارات التالية أو كلها لتشخيص رتق القناة الصفراوية واستبعاد المشكلات الصحية الأخرى. قد يقوم الأطباء بإجراء العديد من الاختبارات لأن العديد من الأمراض الأخرى يمكن أن تسبب علامات تشبه علامات رتق القناة الصفراوية.

تحاليل الدم:

قد يأخذ أخصائي الرعاية الصحية عينة دم من الرضيع ويرسل العينة إلى المختبر. قد يستخدم الأطباء اختبارات الدم لقياس مستويات البيليروبين وللتحقق من علامات أمراض الكبد.

الموجات فوق الصوتية

يستخدم للتصوير بالموجات فوق الصوتية جهازًا يسمى محول الطاقة ، والذي يرتد موجات صوتية آمنة وغير مؤلمة من الأعضاء لإنشاء صور لبنيتها. باستخدام الموجات فوق الصوتية ، يمكن للأطباء استبعاد المشاكل الصحية الأخرى والبحث عن العلامات التي تشير إلى أن الرضيع قد يعاني من رتق القناة الصفراوية. ومع ذلك ، لا يمكن أن تؤكد الموجات فوق الصوتية تشخيص رتق القناة الصفراوية.

مسح الكبد الصفراوي:

فحص الكبد والقنوات الصفراوية هو اختبار تصوير يستخدم كمية صغيرة من المواد المشعة الآمنة لتكوين صورة للكبد والقنوات الصفراوية . يمكن أن يوضح الاختبار ما إذا كان يتم حظر تدفق الصفراء وأين يتم حظره.

خزعة الكبد:

أثناء خزعة الكبد ، يأخذ الطبيب قطعًا من نسيج الكبد. سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة تحت المجهر للبحث عن علامات التلف أو المرض. يمكن أن تظهر خزعة الكبد ما إذا كان من المحتمل أن يعاني الرضيع من رتق القناة الصفراوية. يمكن أن تساعد الخزعة أيضًا في استبعاد أو تحديد مشاكل الكبد الأخرى.

كيف يقوم الأطباء بإجراء الجراحة لتأكيد تشخيص رتق القناة الصفراوية؟

أثناء الجراحة التشخيصية ، يقوم جراح الأطفال بعمل قطع في بطن الرضيع لفحص الكبد والقنوات الصفراوية مباشرة. بدلاً من ذلك ، قد يستخدم الجراحون جهازًا يسمى منظار البطن ، يتم إدخاله من خلال شق صغير ولا يتطلب فتح البطن. إذا أكد الجراح أن الرضيع يعاني من رتق القناة الصفراوية ، فعادة ما يقوم الجراح بإجراء جراحة لعلاج رتق القناة الصفراوية على الفور.

علاج انسداد القناة الصفراوية من الولادة:

كيف يعالج الأطباء رتق القناة الصفراوية؟

يعالج الأطباء رتق القناة الصفراوية من خلال جراحة تسمى إجراء كاساي ، وفي نهاية المطاف ، في معظم الحالات ، زراعة الكبد. بفضل التقدم في العلاج ، يعيش أكثر من 80 إلى 90 في المائة من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية حتى سن الرشد. ^{5 ، 6}

إجراء أو عملية كاساي Kasai procedure:

عادة ما يكون إجراء كاساي هو العلاج الأول لرتق القناة الصفراوية. لا يعالج إجراء كاساي رتق القناة الصفراوية. ومع ذلك ، إذا نجح الإجراء ، فقد يبطئ من تلف الكبد ويؤخر أو يمنع المضاعفات والحاجة إلى زراعة الكبد. كلما تم الإجراء مبكرًا ، زادت فعاليته.

أثناء العملية ، يقوم الجراح بإزالة القنوات الصفراوية التالفة خارج الكبد . يستخدم الجراح حلقة من الأمعاء الدقيقة للرضيع لاستبدال القنوات الصفراوية التالفة. إذا نجحت الجراحة ، فسوف تتدفق العصارة الصفراوية مباشرة من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. في غضون 3 أشهر من الإجراء ، يكون لدى المرء فكرة عما إذا كانت الجراحة قد نجحت أم لا. بعد إجراء عملية جراحية ناجحة ، لا يعاني معظم الأطفال من اليرقان ويقل لديهم خطر الإصابة بمضاعفات تطور أمراض الكبد.

المضاعفات. بعد الإجراء ، من المضاعفات الشائعة عدوى الكبد ، وتسمى التهاب الأقنية الصفراوية . قد يصف الأطباء المضادات الحيوية بعد الجراحة للمساعدة في منع هذه العدوى. في حالة حدوث التهاب الأقنية الصفراوية ، يعالجها الأطباء بالمضادات الحيوية ، وعادةً ما تكون المضادات الحيوية عن طريق الوريد (IV) التي تُعطى في المستشفى.

إذا لم ينجح الإجراء ، فسيظل تدفق الصفراء مسدودًا. بعد إجراء غير ناجح ، سيصاب الأطفال بمضاعفات رتق القناة الصفراوية وسيحتاجون عادةً إلى زرع كبد في سن الثانية ^.

حتى بعد إجراء عملية جراحية ناجحة ، سيصاب معظم الأطفال ببطء بمضاعفات رتق القناة الصفراوية ، على مدار سنوات أو عقود ، وسيحتاجون في النهاية إلى زراعة كبد. في بعض الحالات ، بعد إجراء ناجح ، لا يحتاج الأطفال أبدًا إلى زراعة كبد.